Mycosis fungoides МКБ C84.0

Кожните Т клетъчни лимфоми представляват група лимфопролиферативни нарушения, характеризиращи се с пролиферация на Т лимфоцитите, по-конкретно техните хелперни форми, с доминираща локализация в кожата.

Mycosis fungoides е най-често срещаният тип кожен Т клетъчен нехочкинов лимфом, засягащ първоначално кожата, впоследствие и лимфните възли, слезката, черния дроб.

Този термин е използван за първи път от френския дерматолог Alibert през 1806 г.

Характеризира се с хронично протичане и отлична прогноза в началните стадий.

Заболяването се среща по-често сред представителите на черната раса, с доминиране на мъжкия пол. Възможно е развитието му и при деца, но най-често се диагностицира във възрастта след 50 години.

Съществуват множество теории за етиологията на това състояние, но точните причини са все още неизяснени. Като рискови фактори се обсъждат наличието на генетична предиспозиция, излагане на вредни химикали, някои вирусни инфекции, хронична лимфоцитна стимулация, химически и физически дразнители.

Установени са три класически стадия на заболяването:

• премикотичен стадий: продължителността му варира и може да продължи до 20-30 години. Характерно за този стадий е образуването на кожни ерупции. Хистологичните изменения са неспецифични и трудно се различават от доброкачествените кожни лимфоидни инфилтрации. Наблюдават се инфилтрати в горната трета и в периваскуларните пространства на дермата, съставени от малки, средни и големи лимфоцити.

• стадий на плаки: налице е задебеление на кожата и лимфаденомегалия. Лимфомната инфилтрация е по-изразена и прониква в епидермиса и хиподермата.

• туморен стадий: характеризира се с образуване на възли, които понякога улцерират и придобиват гъбовидна форма. Налице е полиморфен клетъчен състав, включващ лимфоцити, плазмоцити, еозинофили, хистиоцити.

Клиничната класификация разделя заболяването на четири стадия:

• първи А стадий: засягане на по-малко от 10 % от кожата, в премикотичен или стадий на плаки
• първи Б стадий: засягане на повече от 10 % от кожата
• втори стадий: отговаря на туморния стадий
• трети стадий: наличие на генерализирана еритродермия
• четвърти А стадий: еритродермия и навлизане на туморните клетки в кръвта
• четвърти Б стадий: засягане на вътрешните органи и костния мозък

Клиничните прояви на болестта се характеризират с развитието на кожни изменения, които в началните стадий са подобни на неспецифичен дерматит, но бавно и постепенно, в продължение на години, достигат до изразени микотични изменения.

Кожните промени могат да се представят във вид на екзематозни или псориатични лезии, ограничени или дифузни плаки, ексфолиативна еритродермия (синдром на "червения човек"), нодуларни или туморни образувания, разязвявания.

Възможно е и развитие на алопеция, много характерни са и промените, засягащи ноктите. Наподобяват измененията, дължащи се на губични инфекции.

Висцералните инфилтрации са обикновено терминални симптоми и често се ангажират слезката, черния дроб, костния мозък, бъбреците.

При повечето пациенти с mycosis fungoides диагнозата се основава на клиничните характеристики на болестта, анамнезата на болния и хистоморфологичните данни, получени от биопсия на засегнат кожен участък.

За разграничаване от възпалителни дерматози се провежда и допълнително изследване, наречено полимеразна верижна реакция (PCR).

Високите нива на пикочна киселина и ензима лактат дехидрогеназа корелират с тежестта на състоянието.

Компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс показват наличие на засягане на други органи и структури.

Заболяването може да бъде объркано с псориазис, хроничен дерматит, хронични гъбични инфекции, пемфигус, лихен планус и други.

Началните кожни прояви се повлияват добре от локално приложение на ретиноиди, цитостатици и кортикостероиди, лъчетерапия.

PUVA е терапия, при която се прилага естественият растителен продукт псорален, в комбинация с ултравиолетово облъчване.

При генерализация на процеса, освен локалната терапия и симптоматичното лечение, се прилага и химиотерапия.

Прогнозата при формите с локализирано и бавно протичане е отлична. Наличието на висцерални инфилтрации и напредналата възраст се асоциират с неблагоприятна прогноза и ниска преживяемост.