Орбита МКБ C69.6

› Въведение

› Орбитален лимфом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Орбитален рабдомиосарком

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Очната орбита, наричана също очница и очна кухина, представлява част от придатъчния апарат на окото, чиято структура е костна и наподобява круша.Тя се намира в горния отдел на лицевия череп и се съобщава със съседни топографски области и структури. Основната функция на очницата е защитната, тъй като в нея се разполага окото и други околоочни структури и тъкани(слъзна жлеза, мускули, съединителна тъкан).

Орбиталните тумори се характеризират като абнормни израстъци на тъкани в структурите, които влизат в състава на очната орбита или я обграждат, като най-общо се делят на доброкачествени и злокачествени, като внимание в статията ще се обърне на последните. Към рубриката „Орбита“ се разглеждат следните нозологични единици:

• Орбитален лимфом
• Орбитален рабдомиосарком

Орбитален лимфом

Въведение

Орбиталният лимфом се характеризира като неходжкинов лимфом, който може да произхожда от конюнктива, слъзна жлеза, меки тъкани на клепача или екстраокуларните мускули. Лимфомът се определя като първичен, когато възниква спонтанно от едно от горепосочените места, и като вторичен, когато е свързан с метастатично разпространение от екстраорбитално място.

Епидемиология

Честотата на очния лимфом се увеличава с напредването на възрастта. Орбиталният лимфом обикновено засяга пациенти в старческа възраст, като средната възраст на засягане е през седмото десетилетие на живота. Не се съобщава за полово предпочитание. Сред популациите, които значително по-често засегнати в сравнение с европеидната и африканската раса, са азиатската раса и тихоокеанските популации.

Етиология

Орбиталният лимфом се характеризира с пролиферация на моноклонални В-клетки, възникващи в лимфните възли или в екстранодално място като орбитата. Няма ясни рискови фактори за орбитален лимфом, но е предложена комбинация от инфекциозни(Chlamydia psittaci, HSV, HIV, Toxoplasma gondii), възпалителни и автоимунни(синдром на Sjogren), и генетични фактори.

Клинична картина

Клиничната картина, която се манифестира, обикновено е неспецифична и зависи от местоположението на лимфома в очната орбита. Рядко се наблюдава инфилтрация на зрителния нерв, по тази причина зрението е запазено.

При засягане на конюнктивата се демонстрира наличие на розово-червеникава маса, наподобяваща „парче сьомга“, придружено от подути конюнктиви или конюнктивална хиперемия. Орбиталното представяне се наблюдава като осезаема безболезнена маса в суперолатералния квадрант на окото. Това може да доведе до птоза, проптоза, необичайно движение на очната ябълка или диплопия. Засягането на слъзната жлеза се свързва с изместването на очната ябълка в инферомедиална посока, а подуване и пролапс могат да се появят при клепачно засягане.

Диагноза

Диагнозата „Орбитален лимфом“ се поставя въз основата на:

• Анамнеза, снета по данни за пациента – давност на оплакванията, наличие или отсъствие на друго лимфопролиферативно заболяване, както и последващ офталмологичен преглед с разширено изследване на очния фундус.
• Компютърна томография – на СТ находките обикновено могат да покажат умерено добре дефинирано орбитална маса без костно участие, като по-високото представяне на лезиите се свърза с по-хетерогенна масова проява и костно засягане.
• Тънкоиглена биопсия или стъкловидна биопсия – в по-голямата част от случаите орбиталният лимфом се представя като нискостепенна злокачествена неоплазма, като маргиналният зонов В-клетъчен лимфом на свързаната с лигавицата лимфоидна тъкан(MALT) е основният тип лимфом, съставляващ до 70% от орбиталните лимфоми.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Доброкачествени лимфопролиферативни лезии
• Лимфоидна хиперплазия
• Системен лимфом
• Метастази
• Амеланотичен меланом
• Орбитален псевдотумор
• Кавернозен хемангиом

Лечение

Четири са основните възможности за лечение на орбитален лимфом – хирургично лечение, лъчетерапия, имунотерапия и химиотерапия. Лъчетерапията е най-често срещаният и предпочитан начин на лечение поради факта, че по-голямата част от орбиталните лимфоми са локализирани. Дози от 25-35Grey са показани при нискостепенни тумори, дози от 30-40Grey за високостепенни тумори. По-високите дози радиационно облъчване се свързват с определени усложнения като конюнктивит, сухота в очите, кератит, радиационна ретинопатия и катаракта. Химиотерапията има ограничена роля в лечението на орбиталния лимфом, т.к. няма индикации за употребата на химиотерапевтици освен в случаите, когато се касае за дифузен голям В-клетъчен лимфом.

При MALT-лимфомите се използва ритуксимаб от имунотерапията. Ритуксимаб е химерно моноклонално антитяло, което води до разрушаване на клетките чрез антитяло-зависима цитотоксичност, апоптоза и комплемент-медиирана цитолиза. Оперативното лечение като единствен терапевтичен метод не се препоръчва, тъй като често завършва с рецидивиране на заболяването. Прогнозата на заболяването зависи от степента, стадия и хистологията, а общата петгодишна преживяемост е около 60%.

Орбитален рабдомиосарком

Въведение

Орбиталният рабдомиосарком(ORMS) е рядък тумор измежду цялата група мезенхимни злокачествени новообразувания, но от гледна точна на педиатричната офталмологична практика е най-често срещаният злокачествен тумор в детството. Орбиталният рабдомиосарком се развива от недиференцирани мезенхимни клетки. Известни са три хистопатологични типа – те са ембрионален, алвеоларен и плеоморфен.

Епидемиология

Според проучвания, в САЩ се диагностицират около 350 нови случая на рабдомиосарком годишно, като 35 от тях са орбитални, т.е. 10%. Средната възраст, в която заболяването се диагностицира, е между 7-8 години. Най-характерно е за първото десетилетие на живота, но може да възникне във всяко друго. Момчетата са по-засегнати в сравнение с момичетата.

Етиология

Орбиталният RMS се развива в орбиталните меки тъкани и се разделя хистопатологично на три типа  въз основа на произхода си – ембрионален, алвеоларен и плеоморфен(възниква при възрастни de novo в резултат на дедиференциация). Като рискови фактори са считат различни синдроми като неврофиброматоза тип I, синдром на Li-Fraumeni, синдром на Beckwith-Wiedemann и други.

Клинична картина

Пациентите с орбитален рабдомиосарком клинично се представят с:

• Проптоза(80-100% от случаите)
• Блефароптоза
• Подуване на конюнктивата и клепачите
• Осезаема маса
• Птоза
• Еритем
• Болка

Характерно за орбиталните RMS е прогресивният бързо развиващ се едностранен екзофталм в продължение на няколко седмици. Рядко се наблюдават метастази, но най-често заболяването се разпространява хематогенно в кости и бели дробове.

Диагноза

Представянето на щателна анамнеза относно давността на симптомите и първите видими промени, забелязани от родителя и/или детето са от съществено значение, както и задълбоченият преглед от офталмолог.

Компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс са от основна значение за доказване на диагнозата, както и за предоперативната оценка за определяне местополжението и размера на тумора. Умишлено винаги се търсят костна ерозия и вътречерепно разширение. На компютърна томография се демонстрира добре дефинирана хомогенна орбитална маса, изоплътна на екстраокуларните мускули. На ЯМР на Т1-претеглени изображения, туморът изглежда изо- до хиперинтензивен за екстраокуларните мускули, а при използване на контраст RMS може да имитира капилярен хемангиом.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Левкемия
• Лимфом на Burkitt
• Алергична сино-орбитална аспергилоза
• Орбитален псевдотумор
• Орбитален целулит
• Хистиоцитоза
• Метастатичен невробластом

Лечение

Лечението на орбиталния рабдомиосарком е комбинирано – то включва хирургично лечение, лъчева терапия с външен лъч и химиотерапия.

Хирургичното лечение може да бъде ограничено само до ексцизионна биопсия или да се извърши тотално отстраняване на туморната формация. Степента на хирургичо деобемиране е пряко зависима от предоставените клинични и образни находки. Обикновено терапията с външен лъч се извършва в дози от 40-50Grey, а препаратите, използващи се в химиотерапевтичните схеми, са винкристин, актиномицин, циклофосфамид. Комбинираното лечение значително е подобрило процента на преживяемост на пациенти с орбитален рабдомиосарком.

Изображение: freepik.com; Mahesha Vankalakunti et al., CC BY 2.0, via Wikimedia Commons; Sehmeet singh, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;