Хориоидея МКБ C69.3

› Въведение

› Хороидален меланом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Основна част от зрителния апарат на човека е очната ябълка. Тя представлява комплексен орган с кълбовидна форма и вертикално приплесната. Очната ябълка се състои от очна стена и ядро. Очната стена от своя страна се изгражда от три обвивки:

• Външна обвивка(влакнеста) – tunica fibrosa
• Средна обвивка(съдова) – tunica vasculosa
• Вътрешна обвивка(нервна) – tunica nervea s.interna

Хороидеята(лат.-choroidea, съдовица) е задния отдел от средната обвивка на очната ябълка, т.е. той е съединителнотъканен съдов слой на очната ябълка. По своите макроскопски характеристики тя е тънка мембрана с кафяв цвят, която приляга плътно към вътрешната повърхност на склерата само около изходното място на n.opticus. Хороидеята е изключително васкуларизирана, като в нея се разполага гъста съдова мрежа, образувана от разклонения на задните къси цилиарни артерии.

Освен множеството крайни артерии, в хороидеята се наблюдава и влакнеста съединителна тъкан, съдържаща голямо количество пигментни клетки и еластични влакна, както и клетки на имунния отговор – плазмоцити, лимфоидни клетки, мастоцити. От нейния състав се определят и функциите и: осигуряване на хранителни вещества и кислород на външната ретина, терморегулаторна функция в отделите на задното око, модулация на вътреочното налягане.

Различни патологични процеси могат да засегнат хороидеята, включително и неопластични такива. Към рубриката „Хороидея“ се разглежда най-честата неоплазма, засягаща този дял на зрителния апарат, а именно хороидален меланом.

Хороидален меланом

Въведение

Хороидалният меланом е рядко срещан карцином, въпреки това той е най-често срещаният първичен злокачествен вътреочен тумор и вторият най-често срещан тип първичен злокачествен меланом в организма. Хороидалният меланом е подтип на увеалния. Увеалните меланоми се разделят от своя страна на предни увеални меланоми, водещи своето начало от ириса и задни увеални меланоми, при които туморът възниква от хороидеята или цилиарното тяло.

Епидемиология

Честотата на хороидалния меланом варира значително в различните географски райони. В САЩ се оценя около 6 случая на 1 000 000 души, а в страните с хора от северноевропейски произход е около 7,5 на 1 000 000 души годишно. Пикът на заболяването е 55 годишна възраст, при деца е нетипична появата му. Хороидалният меланом се среща в малко по-голяма степен при мъжете, отколкото при жените.

Етиология

Не са извествни точните причини, поради които възниква хороидалния меланом. Въпреки това, съществуват рискови фактори, предразполагащи към развитието на болестта, а именно:

• Светла кожа
• Светли очи
• Прекомерно излагане на ултравиолетова светлина
• Наличие на множество ефелиди(лунички) и атипични бенки
• Фамилна анамнеза за увеален меланом, невус, вродена очна меланоцитоза, ксеродерма пигментозум и други

Клинична картина

При по-голямата част от пациентите хороидалния карцином протича безсимптомно, като заболяването се открива в хода на рутинен офталмологичен преглед. Ако пациентите имат симптоми, те най-често се асоциират като „проблясъци от светлината“ или изкривено и замъглено зрение. Други необичайни представяния на хороидалния меланом са наличието на кафяво петно от външната страна на окотхао, обезцветяване на ириса, неправилно оформена зеница и глаукома. Профилактичните очни прегледи, придружени от разширена офталмоскопия, остават най-доброто средство за превенция на заболяването.

Диагноза

Диагнозата „Хороидален меланом“ се поставя въз основа на множество методи, сред които спадат:

• Преглед от специалист офталмолог и последваща офталмоскопия – по време на изследването се наблюдават характерни белези на хороидалния меланом като пигментация(могат да бъдат и непигментирани), наличие на липофусцинови бучки, изтичане на субретинална течност или отлепване на ретината, дебелина(лезията обикновено е с дебелина над 2мм), наличие на т.нар. „стражев съд“ – разклонен и разширен еписклерален съд над меланома, както и умерена ултразвукова отразяваща способност.
• Ехография(ултразвук) – това е първичен диагностичен тест, потвърждаващ диагнозата. Класически хороидалните меланоми показват умерена до ниска отразяваща способност и изглеждат като копчетата на яка с акустично куха зона в тумора. При цветен доплеров ултразвук показват пулсиращ кръвоток в туморната основа, като тази находка не се открива при невусите, които са и основната диференциална диагноза.
• Ядрено-магнитен резонанс(ЯМР) – обикновено се ползва за търсене на екстрасклерално разширение.
• Биопсия – не се препоръчва при хороидални меланоми поради високия риск от ятрогенни увреждания и екстраокуларно туморно засягане.

Най-честото място, където метастазира хороидалния меланом, е черния дроб. За такива може да се съди по няколко показателя – промяна в нивата на чернодробните ензими АЛАТ, ЛДХ, ГГТ. Метастазите от първичен хоидален меланом са с най-висока честота през първата година след диагностицирането, въпреки че в болшинството от случаи те се откриват първи.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Хороидално отделяне
• Вътреочно чуждо тяло
• Хифема
• Кавернозен хемангиом
• Неоваскуларна глаукома
• Конюнктивален меланом
• Меланоцитом

Лечение

Съществуват няколко избора на лечение при наличие на хороидален меланом, като те са пряко зависими от зрителната острота на засегнатото око, както и на контралатералното, размер на тумора и наличие на метастази, възраст на пациента, както и общо здравословно състояние. Енуклеацията е класическия подход към заболяването, когато се касае за тумор, по-голям от 15мм базален диаметър и височина по-голяма от 10мм. Предимство на енуклеацията пред други неинвазивни методи е намаления риск от метастатично разпространение, но той е придружен от обезобразяването на пациента и последваща психическа травма.

Алтернатива на енуклеацията е плакатната брахитерапия. Тя се използва за средно големи задни увеални меланоми(под 15мм базален диаметър и под 10мм височина). Плаки, които съдържат различни радиоактивни изотопи(най-често йод-125), служат за разрушаване на туморните клетки посредством директното увреждане на тяхната ДНК. Друг метод, който се ползва както при средно големи, така и при други видове тумори, е облъчването с външен лъч. Неговите успеваемост и показания са подобни като на плакатната брахитерапия.

Лазерна фотокоагулация и транспупилярна термотерапия се използват за лечение на малки хороидални меланоми, с разположение на лезията далеч от фовеата и дебелина по-малка от 3мм.

Не е показано адювантното системно лечение при пациенти с хороидален меланом, както и при кожен такъв.

Прогноза

Хороидалният меланом е заболяване с лоша прогноза и висока смъртност. Около 50% от пациентите са с 10 годишна преживяемост. Вече е установено, че някои туморни характеристики като по-голям размер, местоположение, транссклерално разширение, липса на пигментация корелират с повишената смъртност. Колкото по-малък е хороидалния меланом и по-рано е открит, толкова по-добра е прогнозата.

Изображения: Micatlan, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons; Hellerhoff, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons; The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), Public domain, via Wikimedia Commons;