Злокачествено новообразувание на бъбречното легенче МКБ C65

Горните пикочни пътища се засягат по-рядко от туморни процеси в сравнение с бъбречния паренхим и пикочния мехур. Туморите на бъбречно легенче съставляват около 10% от бъбречните тумори и 5% от всички уротелиални новообразувания на пикочния тракт. Възникват предимно след шестата декада от живота, като мъжкия пол боледува по-често. Честотата им в западните страни е от порядъка на 1-2 случаи на 100 хил. души.

Злокачествено новообразувание на бъбречно легенче обединява туморите на пелвиоуретерална област и бъбречни чашки. В големият процент от случаи се касае за първични епителни тумори на пиелона. Всички са злокачествени, със склонност към инфилтративен растеж и метастазиране. Обикновено имат папиларна структура. Разпространяват се по съседство, по лимфен и хематогенен път.

Преходно-клетъчният карцином (ТСС) представлява повече от 95% от уротелиалните тумори на горния уринарен тракт. Други по-рядко срещани хистологични форми на злокачествен тумор на горен уринарен тракт са сквамозноклетъчният карцином (1-7%) и аденокарцинома (по-малко от 1%).

Етиологията на тези тумори не е уточнена. Обсъждат се следните рискови фактори:

• тютюнопушене;
• прием на над 7 чаши кафе на ден;
• злоупотреба с обезболяващи медикаменти (фенацетин);
• професионална експозиция на вещества, използвани в нефтохимическата и пластмасова промишленост;
• хронични инфекции, възпаление и бъбречно-каменна болест са предразполагащи фактори за възникване на плоскоклетъчен карцином и по-рядко, на аденокарцином на горния уринарен тракт;
• циклофосфамид (химиотерапевтик), по-точно неговият метаболит - акролеин, се свързва с развитието на уротелиални тумори;
• Балканска нефропатия - дегенеративен интерстициален нефрит, свързани с консумацията на аристинова киселина (съдържащ се в някои растения на Балканите);
• наследствена предиспозиция.

Клинично, началото на заболяването е безсимптомно и най-честият признак е хематурията (кръв в урината), която се установява при 70-80% от заболелите. Тя е внезапна, болезнена и тотална. Болката при малигном на легенчето с чашките се среща по-рядко в сравнение с тези на бъбрека. При формиране на кръвни коагулуми (съсиреци) се появява бъбречна колика. При палпация на по-късен етап се опипва тумор - увеличен бъбрек. Дизурични прояви се установяват при 6% от заболелите, които съобщават най-често за парене при уриниране. При напредване на туморния процес се появява инфекция от задръжаната в легенчето урина. Загубата на тегло, анорексията, наличието на голяма туморна маса в корема или болки в костите са симптоми на напреднало заболяване, които се проявяват при по-малка част от пациентите.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на бъбречното легенче се доказва въз основа на комплекс от диагностични мероприятия, включващ клинични и параклинични методи на изследване. При лабораторно изследване на урина се откриват еритроцити в урината, а при инфекция - левкоцити. Осъществява се цитологично изследване на урина или лаваж от пиелона, което подпомага значително диагнозата. Основни диагностични процедури са ендоскопските и рентгенологичните.

На екскреторна урография (ЕУГ) се визуализира характерен дефект в изпълването на бъбречното легенче, а в напреднали случаи - пиелокаликсната система може да не се наблюдава. Дефектът в бъбречните кухини не е обграден от всички страни с контрастна материя. Подобна картина се наблюдава и при ретроградната пиелография.

Реновазографията не дава данни за диагнозата, тъй като кръвоносните съдове не са променени.
Неинвазивните методи - КАТ, ехография - не показват специфична картина, но в напреднали случаи подпомагат диагнозата, особено при възникване на усложнения като хидронефроза и метастатично заболяване.

Диференциалната диагноза е най-трудна спрямо рентгенонегативните бъбречни камъни. Поради голямата честота на калкулозата и значителната рядкост на злокачествено новообразувание на бъбречното легенче, при дефект в изпълването на кухините на бъбрека, първоначално се мисли за камък. В случай че сянката в легенчето отговаря на папиломатозен туморен растеж, диагнозата се насочва към малигнена неоплазия.

Лечението на туморите на пиелокаликсната система е предимно хирургично. Оперативен метод на избор представлява разширената тотална нефроуретеректомия. Трудност представляват случаите, в които се касае за тумори на двата бъбрека или за тумор на единствен бъбрек. В тези случаи се налага двустранна нефректомия или нефректомия на единствения бъбрек с последваща хемодиализа или трансплантация.
В някои случаи се използва адювантно топично лечение, включващо ретроградно или подкожно въведен митомицин С.