Перитонеум, неуточнена част МКБ C48.2

Злокачествените тумори на перитонеума биват първични, когато възниква де ново в коремница или в субсерозния слой, и вторични (метастатични), когато перитонеум се ангажира от туморен процес в съседни органи, по кръвен и лимфен път.

Малигнените неоплазии на перитонеум, неуточнена част биват първичен перитонеален карцином, десмопластичен тумор с малки кръгли клетки, перитонеален ангиосарком, лейомиосарком, дисеминирана перитонеална лейомиоматоза, перитонеална хемангиоматоза.

Данни от епидемиологични проучвания относно заболеваемостта от първичен перитонеален карцином показват големи географски различия. Карциномът обикновено засяга жени на възраст между 40 и 60 години. Мъжкият пол също може да бъде засегнат от перитонеалния карцином, но изключително рядко. В САЩ годишната заболеваемостта сред женския пол варират от 2000 до 10 000. В Европейския съюз годишната заболеваемост е приблизително 0,3 на 10 000 души.

Етиологията на злокачествено новообразувание на перитонеум, неуточнена част не е установена, с изключение на малигения мезотелиом, при който азбестовата експозиция е основен етиологичен фактор. Установени са редица рискови фактори, които включват: женски пол, напреднала възраст, фамилна анамнеза за рак на гърдата, наследствена предиспозиция (BRCA1 мутация). Хромозомна транслокация, водеща до съчетаване на гена на саркома на Юинг с гена на тумора Вилмс, е идентифицирана при дезмопластичния малък кръглоклетъчен тумор.

Първичният перитонеален карцином е описан почти изключително при жени. В ранните стадии на развитие, не предизвиква специфична симптоматика. Симптоми на напреднало заболяване обикновено са подуване на корема и дифузни коремни болки вследствие на асцит. Други неспецифични симптоми могат да включват:

• гадене, диария или запек;
• метеоризъм, нарушено храносмилане, загуба на апетит;
• загуба на тегло;
• вагинално кървене, което не се свързва с нормалния менструален цикъл;
• чести позиви за уриниране;
• наличие на палпируемо туморно образувание в коремна кухина.

Десмопластичните тумори, обикновено, възникват при млади пациенти и се манифестира с дифузно засягане на перитонеума. Често се установява бърз мултифокален туморен растеж и хематогенни метастази в черния дроб, белите дробове и лимфни възли.

Дисеминирана перитонеалена лейомиоматоза (Leiomyomatosis peritonealis disseminata) засяга предимно жени в репродуктивна възраст. В повечето случаи пациентите са асимптоматични, с анамнеза за продължителна употреба на орални контрацептиви или наличие на лейомиоми на матката при поставяне на диагноза. Всички случаи на това заболяване са открити интраоперативно, по време акушеро-гинекологични хирургични процедури.

Перитонеалните хемангиосаркоми, обикновено, са свързани с хемангиосаркоми на стомашно-чревния тракт. Откриват се рядко и могат да се проявят с асцит, анемия (от хронична загуба на кръв), тромбоцитопения и коагулопатия.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на перитонеум, неуточнена част се поставя трудно и сравнително късно, поради нехарактерната клинична симптоматика и възможността за значително нарастване на туморите в коремна кухина, без поява на сигнификантни симптоми. В повечето случаи туморите на перитонеума се диагностицират късно, когато се палпира туморовидно образувание в коремна кухина. От образните методи се използват ехография на корем, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс. Посредством аспирация на асцитна течност могат да се открият ракови клетки в пунктат. Лапароскопската биопсия позволява изолиране на туморна тъкан, която се изследва хистологично за верификация на вида на злокачественото новообразувание.

Лечението на злокачествено новообразувание на перитонеум, неуточнена част се определя от хистологичния тип на тумора, стадия на развитие на туморния процес и общото състояние на пациента. Основните методи са хирургична циторедукция и химиотерапия. Мултимодалността на лечението, включващо туморна редукция, последвана от химиотерапия с 5-флуороурацил, доксорубицин или цисплатин, подобрява преживяемостта. Използването на нови противотуморни средства, като таксани, инхибитори на топоизомераза I, гемцитабин и винорелбин, самостоятелно или в комбинация (напр. гемцитабин + цисплатин, иринотекан + цисплатин, доцетаксел + гемцитабин, гемцитабин + карбоплатин) увеличават средната преживяемост с 8 до 11 месеца.