Мезотелиом на плеврата МКБ C45.0

Плеврата представлява серозна обвивка, която обвива белите дробове. Изградена е от два листа - висцерална плевра, която приляга плътно към белите дробове, и париетална плевра, която покрива вътрешната повърхност на гръдната стена. Двата листа на плеврата затварят тясно пространство, наречено плеврална кухина. В кухината се секретира малко количество серозна течност, която подпомага дихателните екскурзии на белите дробове.

Подробна информация за анатомично устройство на плевра може да прочетете при:

• Плевра

Мезотелиом на плеврата е рядко заболяване, което се среща по-често при представители на мъжкия пол на възраст около 60 години. В България заболеваемостта е ниска и възлиза средно на 15 новодиагностицирани случая годишно.

При повече от 80 % от заболелите се установява експозиция с азбест, като времето от контакта с азбестови частици до появата на тумора в някои случаи е от порядъка на 30 до 40 години. Механизмите на онкогенеза, причинена от азбест, не са добре проучени. Счита се, че азбестовите частици могат да играят и роля на инициатор, и на промоутър в туморния процес. Проучвани са и други възможни етиологични агенти като влакната на други минерали, берилия, торотрас, радиация и др.

Макроскопски се различават две основни форми на малигнения (злокачествен) плеврален мезотелиом - локализирана и дифузна. Локализираните мезотелиоми са предимно доброкачествени, но съществуват и злокачествени варианти.

Типичният злокачествен тумор на плеврата е дифузния мезотелиом. Той има много бърз растеж и метастазира (разсейва) бързо по кръвен път и медиастиналните лимфни възли. Смъртта настъпва от ангажиране на жизненоважни органи в гръдния кош.

Хистологичните форми на мезотелиом на плеврата са:

• епителиален;
• мезенхимен;
• смесен.

Характерна особеност на мезотелиомните клетки е синтезирането на хиалуронова киселина, което се използва за специфично оцветяване при хистологично изследване. За хистологично потвърдена се счита само диагнозата, получена от изследването на плевралната биопсия.

Клиничната картина на мезотелиом на плеврата се характеризира с появата на симптоми като болка в гърдите, задух (диспнея) с различна степен на изразност, персистираща упорита кашлица. Болката е от плеврален характер, постоянна, усилваща се при кашлица и се локализира в съответната гръдна половина. Интензитетът на болката може да се увеличи значително и да стане нетърпима, поради изобилието на болеви рецептори в париеталния лист на плеврата и инвазиране на тумора в гръдната стена. Задухът се дължи на компресия или обхващане на белия дроб от злокачествения процес. Плеврален излив се установява при повече от 95% от пациентите. Освен наличието на кашлица, която е болезнена и непродуктивна (без храчки), се установява още повишаване на телесната температура, обща слабост, загуба на апетит и немотивирано отслабване на теглото. В напреднал стадий на заболяването се появяват симптоми от компресията и прорастване в медиастиналните органи и тъкани - затруднено преглъщане (дисфагия), перикарден излив, ритъмни и проводни нарушения, пареза на диафрагмата и синдром на горна празна вена.

Диагнозата на мезотелиом на плеврата се поставя със следните методи:

• рентгенография на гръден кош (фас и профил);
• плеврална пункция за евакуиране на излива и биохимично изследване на пунктата;
• скенер (КАТ) на гръден кош - образен метод на избор;
• ядрено-магнитен резонанс - дава допълнителна информация за прорастването на плевралният мезотелиом;
• ЕКГ (ехокардиография) и ехография (при ангажиране на перикард и сърце);
• иглена плеврална биопсия;
• видео-асистирана торакоскопия (оглед на гръдната кухина) и биопсия на плевралния тумор;
• медиастиноскопия и лапароскопия.

Диагнозата злокачествен мезотелиом на плеврата се приема за валидна след имунихистохимично и/или електронно-микроскопско потвърждение.

TNM - класификацията на дифузния злокачествен плеврален мезотелиом включва:

1. Т - първичен тумор:

• Т1а - обхваща париеталната плевра от съответната страна;
• Т1б - обхваща париетална и висцерална плевра от същата страна;
• Т2 - обхваща бял дроб и диафрагма;
• Т3 - ограничено обхващане на гръдната стена, гръдната фасция, ненапълно обхванат перикард;
• Т4 - обхваща кости, перитонеум (ципата, която обвива коремните органи в коремната кухина), миокард, медиастинум, целия перикард (торбичката, която обвива сърцето).

2. N - регионални лимфни възли:

• N_x - не се установяват медиастинални лимфни възли;
• N0 - няма метастази в регионални лимфни възли;
• N1 - наличие на метастази в ипсилатерални бронхопулмонални и хилусни лимфни възли;
• N2 - метастази в субкаринални или ипсилатерални медиастинални лимфни възли, вкл. около a. mammaria interna;
• N3 - мета в контралатерални медиастинални и ипсилатерални супраклавикуларни лимфни възли.

3. М - метастази:

• MX - не може да се прецени наличието на дистантни метастази;
• М0 - няма дистантни метастази;
• M1 - наличие на дистантни метастази.

Лечението на мезотелиом на плеврата се определя индивидуално за всеки болен и се базира на локализацията, разпространението на тумора, стадия на туморния процес и хистологичния вариан. Основните методи на лечение, които се прилагат са оперативното му премахване, лъчетерапия и химиотерапия с Цисплатина, Доксорубицин и др.

Радикално лечение с добри отдалечени резултати е възможно при локализираните форми на заболяването. При дифузния злокачествен плеврален мезотелиом, въпреки приложението на възможно най-агресивни методи на лечение, все още не са получени окуражаващи резултати. С цел радикално излекуване се прилагат два вида оперативни интервенции: декортикация и плевректомия или екстраплеврална пулмонектомия.