Дълги кости на долен крайник МКБ C40.2

Дългите кости на долния крайник са бедрената кост (femur), голям (tibia) и малък (fibula) пищял. Бедрената кост е единствената кост в областта на бедрото. Двете бедрени кости конвергират медиално към коленете, където се свързват с проксималните краища на тибията, като формират коленните стави (articulatio genus). Фемурът е най-дългата и най-здравата кост в човешкото тяло. Дължината му е приблизително 26% от височината на индивида.

Етиологията на злокачествените новообразувания на дълги кости на долен крайник до този момент не е установена. Предполага се мултифакторна генеза с участието на ендогенни и екзогенни фактори с канцерогенен ефект.

Най-честите малигнени тумори на дългите кости на долен крайник са остеосарком, хондросарком, сарком на Юинг (Ewing).

Редки малигноми на костите, които се срещат предимно при възрастни са:

• фибросарком - най-често се развиват в областта на коляното или бедрото и могат да възникнат при по-възрастни пациенти след лъчева терапия по повод на други злокачествени заболявания;
• гигантоклетъчни тумори - обикновено възникват в коляното, засяга младите индивиди, по-често жени;
• адамантином - най-често засяга големия пищял.

Остеосаркомът е най-често срещаният тип на злокачествено новообразувание на дълги кости на долен крайник и представлява 35% от случаите на рак на костите. Този рак засяга предимно деца и млади хора на възраст между 10 и 25 години. Остеосаркомът възниква от метафизарните краищата на костите, от които се костта нараства на дължина при растежа в детска и юношеска възраст. Най-често се локализира в проксималния край на тибията или дисталния край на бедрената кост. Остеосаркомът се локализира в областта на коляното в 60% от случаите, а в проксималната област на бедрена кост - около 15%.

Характерен симптом на остеосарком на дълги кости на долен крайник е поява на болка в дадена кост, която се засилва през нощта, при натоварване и движение. При 1/4 от пациентите с появата на болката се констатира и наличие на подутина. Постепенно подутината обхваща циркулярно крайника. Кожата в областта на тумора е лъскава, опъната, затоплена и със силно изразена венозна мрежа. Друг симптом е появата на накуцване и патологични фрактури. При напредване на заболяването се установява обща отпадналост, загуба на апетит, бледост на кожата и видимите лигавици, поява на фебрилитет.

Диагнозата се основава на данни от физикалния преглед, рентгенография на съответния крайник, КАТ, ЯМР, биопсично и хистологично изследване.

Лечението е оперативно - ранна ампутация или дезартикулация.

Хондросаркомите са едни от най-често срещаните типове рак на костите, които възникват предимно във възрастта над 50 години. Злокачественото новообразувани съставлява 26-30% от всички случаи на рак костите. Развива се хрущялната тъкан на коляното или горната част на бедрото.

Клиничната картина при хондросарком се характеризира с появата на болка, засилваща се през нощта като може да стане непоносима. При прорастване на тумора извън границите на костта, се появява болезнена при палпация туморна формация (подутина). Движенията в съседната става са ограничени и болезнени. Установяват се и промени в параклиничните изследвания - ускорена СУЕ, увеличени стойности на алкална и кисела фосфатаза.

Лечението е предимно оперативно - ампутация или дезартикулация.

Саркомът на Юинг представлява злокачествено новообразувание, което често засяга дългите кости на долен крайник и произхожда от опорната тъкан на костният мозък, съставен от ретикулоендотелни елементи. Този тумор засяга предимно детската и юношеската възраст, и се среща 2 пъти по-често при мъжкия пол.

Клиничното протичане прилича на хематогенният остеомиелит (възпаление на костният мозък и костното вещество на засегната кост, предизвикано от микроорганизми навлезли от кръвният ток). Започва с болка на определено място на долния крайник, поява на подутина, повишена локална температура и общо покачване на телесната температура до 38 градуса и повече, наблюдава се и анемия (намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобина), повишаване броя на белите кръвни клетки (левкоцитите) - левкоцитоза. В областта на подутината кожата е зачервена, отточна с разширени венозни съдове. При палпиране туморът е болезнен, фиксиран неподвижно към подлежащата кост, с твърда консистенция.

Саркомът на Юинг дава ранни метастази (разсейки) по кръвен и лимфен път в гръбначният стълб, в други кости, в черният дроб, белият дроб. В напреднали случаи засяга и централната нервна система.
Рентгеновата картина е характерна. Проявява се дифузно костно разрушаване като "проядена от молци" кост и силно проявена периостална (надкостна) реакция с централно диафизарно месторазположение. Наблюдава се наслояване на надкостницата на няколко слоя, наподобяващо люспите на луковица. Взема се костен материал и се изследва хистологично от патолог.

От лабораторните изследвания ускорена утайка на червените кръвни клетки (СУЕ), наблюдава се анемичен синдром, увеличени левкоцити, увеличена алкална фосфатаза.

Характерно за саркома на Юинг е, че е лъчечувствителен. След няколко сеанса на рентгенова терапия или телегаматерапия туморът бързо се стопява, подутината намалява, температурата се нормализира и болките изчезват. Подобрява се и рентгеновият образ. Изчезва луковидният рентгенов образ на тумора, разрушените костни огнища се уплътняват. Известно подобрение на състоянието може да се получи и след лечение с Пеницилин. След 6 - 12 месеца настъпва отново влошаване. По-честите рецидиви (отново появяване на оплакванията) са белег за злокачествено протичане. Препоръчва се комбинация с лъчетерапия и ампутация на крайника. След лъчетерапията е необходимо прилагане на цитостатици като Метотрексат, Винкристин, Адримицин, Актиномицин Д и други.

Прогнозата на злокачествените новообразувания на дълги кости на долен крайник, като цяло, е лоша. Преживяемост над 5 години се счита за грешка в диагнозата.