Къси кости на горен крайник МКБ C40.1

Късите кости на горен крайник изграждат костния скелет на китката и ръката. Китковите костици са осем на брой и са подредени в два реда. Костите на ръката се разделят на пет предкиткови кости (метакарпални) и 14 кости на пръстите (фаланги).

Злокачествените новообразувания на къси кости на горен крайник са редки тумори. Те биват първични (възникващи от коста) и вторични (метастатични). Първичните, злокачествени костни тумори се наричат саркоми. Те се срещат значително по-рядко отколкото метастатичния рак.

Етиологията на костните саркоми до момента не е уточнена. Обсъждат се наследствени фактори и въздействие на канцерогенни агенти на средата. Високи дози лъчетерапия или противотуморни лекарства могат да повишат риска от възникване на тези тумори. Малигномите на костите на китката и на ръката включват хондросарком, остеосарком и сарком на Юинг.

Хондросаркомът е най-честият първичен злокачествен тумор на късите кости на горен крайник. Този злокачествен тумор произлиза от хрущялните клетки в ставите и може да възникне от първоначално доброкачествени лезии като енхондром или остеохондром. Мъжете се засягат по-често от жените (съотношението мъжки към женски пол е 2:1) и се наблюдава най-често при хора на възраст над 60 години. Най-често се ангажират метакарпалните кости и проксималните фаланги.

Клинично, хондросаркомът се презентира като бавнорастяща, твърда и болезнена маса. Рентгенологично се характеризира като слабо ограничена лезия с наличие на калцификати в матрикса и области на костен разпад (лизис). Повечето хондросаркоми са локално инвазивни, но рядко метастазират (10%). След провеждане на инцизионна биопсия, туморният процес трябва да бъде стадиран, за да се определи необходимостта от адювантна (допълнителна) терапия.

Лечението се състои в хирургична ексцизия на тумора или ампутация. Химиотерапията и лъчевата терапия са не ефективни при лечението на този вид тумор.

Остеогенният сарком (остеосарком) е силно злокачествен тумор на костите, който се характеризира с образуването на неопластична костна тъкан. Саркомът е най-честият злокачествен костен тумор в детска възраст, но рядко се наблюдава в къси кости на горен крайник. Този малигном се локализира в костите на ръката предимно при индивиди на възраст над 40 години, като най-често се включват проксималните фаланги и метакарпалните кости.

Злокачествените лезии на къси кости на горен крайни възникват като бързо нарастващи, болезнени туморни образувания. Основният симптом е локалната болка, която се усилва при напрежение, натоварване или движение. Кожата върху туморната маса е опъната, лъскава, с повишена локална температура и силно изразена венозна мрежа. Рентгенографията на ръка илюстрират интрамедуларни лезии с литични и склеротични компоненти. Често се наблюдава повдигане на периоста с образуване на нова костна тъкан и ангажиране на меките тъкани. Извършва се инцизионна биопсия и хистологично изследване на тъканен материал.

Лечението се състои от широка местна ексцизия или ампутация. Адювантната химиотерапия, която подобрява преживяемостта, може да се извърши преди или след хирургично лечение.

Сарком на Юинг е агресивен злокачествен тумор на костите, който се състои от малки, кръгли и недиференцирани клетки. Обикновено се появява в костната тъкан, но също така може да възникне в меките тъкани около костите. Туморът по-често възниква в дългите кости при деца и се среща много рядко в къси кости на горен крайник. Засягат се предимно фалангите и метакарпалните кости.

Клиничната картина при сарком на Юинг се характеризира с болка и подуване на определена част от ръката, повишена температура и левкоцитоза. Кожата в областта на подутината е зачервена, с разширени венозни съдове и оточна. Рентгеновата картина е типична - наслояване на периоста в няколко слоя като люспи на лук, представляваща агресивна периостална реакция с дифузна костна деструкция. Тези картина наподобява измененията при остеомиелит, което трябва да бъде отчетено в диференциалната диагноза.
Изследването с ядрено-магнитен резонанс (MRI) помага за определяне степента на ангажиране на костите и меките тъкани.

Лечението се състои в индукционна химиотерапия, широка хирургична ексцизия, последвана поддържаща химиотерапия. Комбинираната химиотерапия, включваща няколко химиотерапевтици, подобрява преживяемостта от по-малко от 10% до над 50%. Тези тумори са лъчечувствителни, но този терапевтичен метод не се предпочита при много млади пациенти.