Ендокринна част на панкреаса МКБ C25.4

Ендокринната част на задстомашната жлеза (панкреас) се състои от т.нар. Лангерхансови острови - insulae Langerhansi. Представляват струпвания от клетки, пръснати между ацините (екзокринните компоненти на панкреаса), които излъчват секрета си в кръвта. Островите на Лангерханс имат сферична форма и се състоят от четири основни типа клетки: В-клетки (продуцират инсулин); А-клетки (синтезират глюкагон); D-клетки (произвеждат соматостатин) и РР-клетки, които синтезират панкреатичен полипептид.

Подробна информация за ендокринна част на панкреаса може да прочетете при:

• Задстомашна жлеза (pancreas)

Ендокринните клетки на Лангерхансовите острови принадлежат към невроендокринната клетъчна система, наречена APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxilation) система. Поради тази причина ендокринните тумори на панкреаса се наричат още апудоми, съответно на APUD-системата.

Злокачествените новообразувания на ендокринна част на панкреаса или Лангерхансови острови са гастрином, инсулином, глюкагоном, випом и соматостатином. Те са редки тумори със специфична характеристика.

Гастриномите са редки тумори, произхождащи от Лангерхансовите острови. Гастрином (gastrinoma) означава гастрин продуциращ тумор.
Патоморфологично туморът е с размер по-малък от 2 см и най-често е разположен в главата на панкреаса. В редки случаи се намират в стената на дуоденума или началната част на йеюнума и в по-голямата част са малигнени. В 25% от случаите има множествени туморни образувания. В повече от половината случаи се откриват чернодробни метастази след дългогодишна еволюция. Възможно е съчетанието с множествена ендокринна неоплазия от тип I - хипофиза, паращитовидни жлези, надбъбречни жлези.

Клиничната симптоматика се дължи на свръхпроизводство на гастрин и последващото увеличено секретиране на солна киселина. Клиничната картина се владее от възникване на пептични улцерации (язви) на стомаха и дуоденума с всички техни усложнения - кървене, пенетрации, перфорации, стенози, рецидиви след резекции и др. При част от пациентите е налице долнодиспептичен синдром с диария, стеаторея, креаторея, последващо намаляване тонуса на организма, психични смущения, астено-адинамичен синдром, анемия, отслабване на тегло и др. Киселото pH в дуоденума инактивира панкреасната липаза и преципитира жлъчните киселини. Също така, гастринът повишава моториката на червата и намалява резорбцията на вода. Поради тези нарушения, диарията е със стеаторея или е водниста, като се подобрява след прием на ИПП (инхибитори на протонната помпа - омепразол), или H2-блокер.

Диагнозата на гастрином е трудна и се подозира при многократни, рефрактерни лечения, с чести усложнения, немедикаментозни язви. Базалната стомашна секреция (BAO - Basal Acid Output) е много висока - BAO/MAO > 15 mmol/h. Гастринът в серума е с много високи стойности и установяването им е решаващо за диагнозата, тъй като локализирането на тумора е трудно, въпреки използването на съвременни методи за диагностика - компютърна томография (CT); ангиография.

Лечението е консервативно и оперативно. Консервативното лечение е временна мярка и включва медикаменти - ИПП (омепразол в доза 60-120 мг денонощие). Оперативното лечение включва енуклеация или ексцизия на тумора, ако се установи или локализира, вкл. и с интраоперативна ехография. Тъй като туморът често не може да бъде локализиран се провежда гастректомия (премахва се органът, който произвежда пепсин и солна киселина). Понякога се извършва панкреатодуоденална резекция (операция на Whipple).

Инсулиномите представляват тумори на ендокринна част на панкреаса, които произхождат от бета-клетките на Лангерхансовите острови и се характеризират с повишена секреция на инсулин. Размерите им са малки, рядко достигат 2 см, обикновено се касае за единична лезия, но в 10% са няколко на брой. Малка част от тях са злокачествени и метастазират. Развиват се предимно при възрастни.

Клиничната картина е разнообразна и се характеризират с проява на нервно-психични оплаквания, поради които пациентите лежат в неврологични и психиатрични отделения. При голяма част от болните се установява психично объркване, загуба на съзнание, преходни амнезии, главоболие, клонични гърчове, обилно изпотяване, лесна уморяемост. Болните се оплакват от силен глад и болка в корема. Характерна е триадата на A. Whipple - церебрални симптоми, хипогликемия и подобряване на състоянието след инжектиране на глюкоза. Хипогликемичните кризи настъпват сутрин преди хранене и често след обяд.

Диагнозата на инсулиномите се поставя трудно. Неврологичните отклонения често се приемат за признаци на психично заболяване и пациентите се третират като психично болни. Голямо значение за диагнозата има констатирането на постоянна хипогликемия сутрин на гладно. Правят се проби с гладуване за 24 и 72 часа, проби за стимулация на секреция на инсулин. За диагнозата значение имат следните изследвания: ултразвуково изследване, КТ, селективна ангиография и позитронно-емисионна томография.

Лечението на инсулинома е хирургично. Оперативното лечение изисква отстраняване на туморите, а когато не се локализират, се прави резекция на тялото и опашката на панкреаса, където най-често се ситуира туморът.

Глюкагономът е аденом, произхождащ от алфа2-клетките на Лангерхансови острови. Представлява рядък тумор със злокачествен характер.
Клиничната картина се дължи на свръхпроизводство на глюкагон. Обикновено пациентите се оплакват от възпаление на горните отдели на храносмилателната система - глосит, стоматит, загуба на апетит, отслабване, поява на некротизиращ и мигриращ кожен обриви. Установява се захарен диабет или нарушен глюкозен толеранс, хиперглюкагонемия, хипоаминоацидурия, анемия и ускорена СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите). Установяването на стойности на глюкагон над 1000 μmol/l при пациент, които не е подложен на стрес, говори за глюкагоном.

Лечението е оперативно.

Випомите представляват тумори на ендокринна част на панкреаса и произхождат от D1 клетките на Лангерхансовите острови. Синоними на випома са синдром на Verner-Morrisn и WDHA-синдром (watery diarhea, hypokalemia, achlorhydria). Туморите синтезират вазокативен интестинален пептид (VIP), който предизвиква секреторна диария (резултат на силно стимулиране на аденилатциклазата), потиска стомашната секреция и води до ахлорхидрия.

Клиничната картина се проявява с водниста диария, хипокалиемия, зачервяване на лицето, уртикариални обриви, хипотония, обезводняване. Може да се наблюдават още хипергликемия, хиперкалциемия, тахикардия, фъш.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, характеризираща се с тетрадата - водниста диария, хипокалиемия, ахлорхидрия. Изследва се VIP в серума, като стойностите се поне четирикратно повишени. Използват се същите съвременни инструментални методи за потвърждаване на диагнозата, както при останалите тумори.

Диференциалната диагноза на диаричния синдром е много широка, флъшът е характерен за карциноидните тумори, протичащи със серотонинов синдром. При съмнение за карциноиден тумор се изследва 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината.

Лечението е оперативно; емболизация; химиотерапия; соматостатин, кортизон.

Соматостатиномите са най-редките апудоми на ендокринна част на панкреаса. Произхождат от делта-клетките на Лангерхансовите острови. Клиничната им картина се дължи на свръхпроизводство на соматостатин, индуциращ екзокринна панкреасна недостатъчност.

Клиничните прояви наподобяват протичането на хроничен панкреатит и включва следните симптоми: диария, стеаторея, признаци на диабет, на холелитиаза, болки в корема, повръщане, хипохлорхидрия, загуба на тегло. Изследването на соматостатина в кръвта показва многократно повишение (норма 100 pg/ml).

Диагнозата на апудомите на панкреаса е трудна. Често пъти дълго време не се допуска съществуването им и пациентите се лекуват симптоматично и безрезултатно. За диагнозата е важна щателно събраната анамнеза и компетентното познаване на редките патологии. От инструменталните изследвания най-голяма диагностична стойност имат ядрено-магнитният резонанс, селективната ангиография, компютърна томография. Интраоперативно диагнозата се поставя чрез намиране на туморите, ексцизия и интраоперативна биопсия.

Лечението е оперативно - ексцизия при данни за бенигненост и адекватна резекция при малигнен процес.