Тропическа спастична параплегия МКБ G04.1

Към голямата група възпалителни болести на централната нервна система се включва и развитието на тропическа спастична параплегия. Както подсказва наименованието заболяването е характерно за районите с тропичен климат и протича предимно със засягане на моторната и двигателна дейност. Болестта има прогресивен ход, като все още липсва разработено ефективно и приложимо при всички успешно лечение на състоянието.

Тропическа спастична параплегия: особености, симптоми

Тропическата спастична параплегия представлява тропическа миелоневропатия, която не е характерна за нашите географски ширини, но крие сериозни рискове за здравето и неблагоприятни последици в дългосрочен план.

Тропическа спастична параплегия е инфекция, засягаща предимно гръбначния мозък, водеща до хронична миелопатия, която се асоциира с човешкия Т-лимфотропен вирус тип 1 (HTLV-1). Заболяването се нарича още HTLV-асоциирана миелопатия.

В близкото минало заболяването се е асоциирало с паразитна инфекция (различни видове спирохети), хроничен дефицит на витамини (авитаминози) и експозиция на потенциално токсични субстанции и храни. Към днешна дата етиологията на заболяването е изяснена, като етиологичният причинител е човешкият Т-лимфотропен вирус, който често е свързан и с появата на Т-клетъчна левкемия.

Заболяването показва сравнително ниска честота, като е рядко срещано като цяло, но с по-висока честота в някои райони на света. Както и самото наименование на заболяването посочва, състоянието е по-често в районите с тропичен климат, разпространено предимно в някои части на Япония, Екваториална и Южна Африка, Централна и Южна Америка.

Наблюдават се значителни различия в засягането по отношение на пола, като засегнати по-често са жените (съотношение жени към мъже приблизително три към едно), както и лица, живеещи в лоши битови условия. Пикът на болестта е най-често в третата и четвъртата декада, като се засягат хора в активна възраст. Лошите битови условия и ниският социално-икономически статус могат да играят роля на предразполагащи фактори.

Заразяването с човешкия Т-лимфотропен вирус тип 1 (HTLV-1) се осъществява при непротектиран полов контакт, при хемотрансфузия, при използване на една и съща игла, като е възможно и предаване на заразата при кърмене на новороденото (съдържа се в кърмата).

Патофизиологично се установява автореакция на организма. След първичното инфектиране на организма, Т-лимфоцитите започват да атакуват вируса и да образуват различни цитокини, като клетките на гръбначния мозък стават "невинни свидетели", въпреки че не са пряко инфектирани, в хода на защитната реакция на организма биват увредени от собствени цитокини. Развива се хронично възпаление на гръбначния мозък в долните торакални сегменти, като се наблюдават възпалителни и некротични лезии и зони на демиелинизация в гръбначния мозък.

Клиниката на тропическата спастична параплегия се характеризира с бавно развиваща се симптоматика. Първоначално инфекцията е асимптомна до напълно безсимптомна за различен период от време, като до появата на оплаквания е възможно да изминат няколко години, дори повече от десет.

Основните симптоми, характерни за тропическата спастична параплегия, могат да включват:

• прогресираща мускулна слабост: постепенно настъпва слабост на долните крайници, която може да стане причина за дългосрочни увреждания
• болков синдром: при много от пациентите се съобщава за болки в крайниците, лумбалната област, гърба
• сетивни смущения: загуба на усета за вибрация, допир и натиск, чувство на мравучкане
• хиперрефлексия: хиперрефлексия на долните крайници, а в някои случаи и на горните крайници, с характерните за състоянието прояви
• тазово-резервоарни нарушения: инконтиненция на урина, чревни нарушения и дисфункция на сфинктерите, еректилна дисфункция
• други нарушения: възможни са още развитие на увеит, артрит, полимиозит, сух кератоконюнктивит, оптична атрофия, нистагъм, слухови нарушения, включително глухота, дерматит, псориазис, белодробен лимфоцитен алвеолит и други

Неглижирането на симптомите и липсата на своевременна медицинска намеса повишават рисковете от развитие на различни по вид и тежест усложнения, като заболяването често води до сериозни двигателни нарушения и парализа на долните крайници в рамките на няколко години.

Диагностичен подход при тропическа спастична параплегия

Диагностичният подход при тропическите миелоневропатии включва комплексни и целенасочени мерки с цел изясняване и потвърждаване на диагнозата, различаване от протичащи идентични заболявания и оптимизация на последващата терапия.

За поставяне на диагнозата обикновено са необходими резултатите от множество изследвания:

• анамнеза и физикални находки: разпитът е фокусиран върху вида, особеностите и тежестта на оплакванията, пребиваване или продължителен престой в ендемичен район, наличие на други подлежащи заболявания. При физикалния преглед се установяват долна спастична парапареза или параплегия, сетивни синдроми от проводников тип, рядко се установява церебеларен (малкомозъчен) синдром. От физикалния преглед с най-голямо значение са данните при оценка на неврологичния статус
• лабораторна диагностика: пълни кръвни изследвания за обща оценка на състоянието на пациента, като за потвърждаване на причинителя може да се назначи съответното вирусологично изследване
• лумбална пункция: при лумбалната пункция се отичат промените в макроскопския и микроскопския вид на ликвора, който се подлага и на съответните лабораторни изследвания за потвърждаване етиологията на болестния процес
• образни и инструментални изследвания: с високо информативно и диагностично значение са данните, получени при електроенцефалография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс (с по-висока разделителна способност). Чрез образните изследвания се установява атрофия на гръбначния мозък в торакалните сегменти, неспецифични хиперинтензни зони при Т2 и лезии на подкорови райони

Диференциална диагноза на тропическата спастична параплегия включва заболявания, показващи сходни клинични и диагностични находки, като например амиотрофична латерална склероза, компресивна миелопатия, невросифилис, сирингомиелия, спинална множествена склероза, тропическа атаксична параплегия, наследствена параплегия и други.

Лечение при тропическа спастична параплегия

Терапевтичният подход при заболяването изисква своевременни, индивидуализирани и комплексни мерки за забавяне прогресията на болестта, редукция на риска от тежки и дългосрочни последици и подобряване на общото състояние на пациентите.

Лечението на тропическа спастична параплегия е предимно симптоматично във връзка с липсата на разработени ефективни средства и мерки за ликвидиране на етиологичния причинител.

Прилагат се най-често някои от следните лекарствени средства за забавяне прогресията на процеса:

• кортикостероиди: кортикостероидите показват високи имуносупресивни и противовъзпалителни свойства, поради което са честа опция на първи избор, често в комбинация с други групи лекарства
• интерферони и моноклонални антитела: интерферон алфа, интерферон бета-1а, могамулизумаб и други моноклонални антитела също могат да се приложат в комплексното лечение на болестта
• антиконвулсанти: валрпоева киселина и някои други представители се прилагат като част от комплексните мерки при някои пациенти
• антиретровирусни средства: някои антиретровирусни лекарства, като например зидовудин, особено в комбинация с валпроева киселина, показват намаление на вирусния титър при експерименти с животни
• други: аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства, трициклични антидепресанти и редица други препарати могат да се използват за облекчение на някои от проявите на болестта и подобряване комфорта на пациентите

Прогнозата при пациентите с тропическа спастична параплегия е сериозна, често неблагоприятна, тъй като заболяването показва прогресиращ ход, дори на фона на прилагано лечение. Въпреки, че само по себе си заболяването не е животозастрашаващо, усложненията, които се развиват в хода на неговата прогресия, като например опортюнистични инфекции и обездвижване, водят до влошаване състоянието на пациентите.

Основната превенция е насочена към ограничаване разпространението на човешкия Т-лимфотропен вирус тип 1 (HTLV-1), което включва практикуване на безопасни полови контакти с използване на презерватив, провеждане на необходимите изследвания при кръвопреливане и други.

Заглавно изображение: freepik.com