Обрив по лицето с формата на пеперуда

› Въведение

› Какво представлява

› Причини

› Как изглежда пеперуденият обрив?

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Обрив по лицето с формата на пеперуда, наричан още маларен обрив, е обрив, който се разпространява от едната буза, през носа до другата буза. Може да бъде плосък или леко повдигнат, червен или лилав и е с характерна пеперудообразна форма. Маларният обрив е често срещан симптом на лупус, но може да се появи и при други състояния, като розацея и дерматомиозит. Лечението зависи от причината и може да включва слънцезащита, локална и системна терапия.

Какво представлява пеперуденият обрив?

Обрив тип „пеперуда“, наричан още маларен обрив (от латински mala „челюст, скула“), е често срещано лицево проявление при множество заболявания. Характеризира се с еритематозен плосък или повдигнат обрив по носа и бузите.

Маларният обрив може да се появи при няколко системни и локални заболявания. Диференциалните диагнози за маларния обрив са системен лупус еритематозус, целулит, розацея, еризипел, дерматомиозит, пелагра и синдром на Блум. Лечението започва със слънцезащита и лечение на подлежащото заболяване.

Маларният обрив се наблюдава основно при пациенти със системен лупус еритематозус. Според Американския колеж по ревматология маларният обрив е един от критериите за системен лупус еритематозус. Може да се наблюдава и при други видове лупус, включително дискоиден лупус и подостър кожен лупус.

Маларният обрив при лупус е червен или виолетов с леко лющене на кожата. Има характерната форма на пеперуда и обхваща носа. Обривът не засяга назолабиалните гънки на лицето, което допринася за характерния му вид. Обикновено е макулозен с остри ръбове и без сърбеж. Обривът може да бъде преходен или прогресиращ, като засяга и други части на кожата на лицето.

Маларният обрив често е известен в разговорния език като обрив тип „пеперуда“ поради външния си вид.
Въпреки че в някои публикации обривът тип „синдром на зашлевената буза“ при петата болест е описан като маларен обрив, той се различава леко по това, че носът обикновено не е засегнат.

Лечението започва със слънцезащита, включително подходящо облекло, слънцезащитни продукти, лечение на подлежащото заболяване.

Причини за обрив по лицето с формата на пеперуда

Обривът тип „пеперуда“ често е автоимунна реакция. Имунната система поддържа тялото здраво, като го защитава от бактерии, вируси и други вредни нашественици. Понякога имунната система бърка здравите клетки в тялото с потенциална заплаха. В резултат на това изпраща инициира възпаление, което в случая причинява обрив.

Маларен обрив може да се появи при няколко системни и локални заболявания.

Обривът по лицето с формата на пеперуда може да е признак на:

• Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм - придобита хемолитична анемия.
• Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан - дисеминиран лупус еритематозус, дерматомиозит.
• Болести на кожата и подкожната тъкан - розацея, себореен дерматит, целулит.
• Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата - пелагра, хомоцистинурия.
• Инфекциозни и паразитни болести - еризипел.
• Вродени аномалии, деформации и хромозомни аберации - синдром на Блум (Bloom syndrome).

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което засяга редица органи, при което имунната система произвежда множество автоантитела, които атакуват различни тъкани като бъбреци, стави, кожа, мозък и сърце. Може да варира от леки обриви и артрит до изтощителна треска, болки в ставите, умора или тежко увреждане на органи и животозастрашаващо заболяване.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Обрив по лицето с формата на пеперуда се среща при приблизително 46-65% от хората с лупус, като средно 57% от пациентите с лупус го имат във всички популации. Този процент варира между различните популации.

Повече информация за заболяването може да прочетете тук:

» Дисеминиран lupus erythematodes МКБ M32

Розацея

Розацеята е хронично възпалително акнеиформно заболяване, което засяга областта на лицето, особено в средна възраст. Розацеята се счита за една от честите причини за маларен обрив. Обикновено се среща при пациенти със светла кожа и засяга бузите, брадичката, носа, челото, клепачите и носа. Класическите находки включват еритема, телеангиектазия и пустули или папули без комедони.

Обривът при розацея може да бъде придружен от епизоди на зачервяване, предизвикани от топли напитки, стрес или алкохол. Генетични фактори и фактори на околната среда участват в патогенезата на заболяването. Розацеята никога не причинява системно заболяване.

Повече информация за заболяването може да прочетете тук:

» Розацея МКБ L71

Пелагра

Пелаграта е системно заболяване, което е резултат от клетъчен дефицит на ниацин. Дерматитът, свързан с пелагра, е двустранен симетричен обрив върху изложени на слънце участъци от кожата. По време на острата фаза може да е болезнен при допир и в крайна сметка може да стане изразен клинично. При липса на характерни кожни прояви, поставянето на диагноза пелагра би било трудно.

Повече информация за заболяването може да прочетете тук:

» Недоимък на ниацин [пелагра] МКБ E52

Дерматомиозит

Дерматомиозитът е идиопатична възпалителна миопатия, която засяга хора от всички възрасти. Има множество класически кожни прояви, от които пойкилодермията е най-важната. Пойкилодермията се характеризира с тетрада от хиперпигментация, хипопигментация, епидермална атрофия и телеангиектазии и може да се наблюдава при различни дерматологични заболявания и не е специфична за дерматомиозит, но има типично разпределение върху изложените на слънце области на кожата, включително лицето и клепачите, лактите, коленете, кокалчетата, гърдите и гърба. Пойкилодермията при дерматомиозит е с по-виолетов цвят, за разлика от пойкилодермията при системния лупус еритематозус.

Повече информация за състоянието може да прочетете тук:

» Дерматомиозит

Еризипел

Еризипелът е вид кожна инфекция, която засяга повърхностните лимфни съдове и горната част на дермата. Класическата проява включва болезнена, бързо прогресираща, добре ограничена, еритематозна, лъскава плака, придружена от перифоликуларен оток и подуване. Клиничните прояви включват остро начало на системни симптоми, включително треска, втрисане и неразположение.

Повече информация за заболяването може да прочетете тук:

» Еризипел МКБ A46

Целулит

Целулитът е кожна инфекция, която засяга подкожната мазнина и по-дълбоката част на дермата. Различава се от еризипела по това, че е по-слабо очертан с малък или никакъв оток и обикновено няма системни симптоми. При наличие на системни симптоми, протичането на заболяването е по-бавно.

Повече информация за заболяването може да прочетете тук:

» Целулит МКБ L03

Синдром на Блум

Синдромът на Блум, наричан още синдром на Блум-Торе-Махачек, е наследствено заболяване, което включва нисък ръст и повишена честота на повечето видове рак.

Наред с други симптоми, причинява маларен обрив и кожни обриви по други части на тялото.

Хомоцистинурия

Хомоцистинурията е генетично заболяване, при което тялото не е в състояние да преработва аминокиселината метионин, което води до повишени нива на тази аминокиселина и нейния метаболит, хомоцистеин, в кръвта и урината.

Състоянието може също да доведе до проблеми със зрението, скелетни аномалии и интелектуален дефицит.

Как изглежда пеперуденият обрив?

Маларният обрив е участък от кожа с промени в цвета и текстурата. Често има формата на пеперуда - оттам идва и името му. При светли тонове на кожата обривът може да изглежда червен или розов. При тъмни тонове на кожата обривът може да е кафяв, черен или лилав. Може да е плосък, повдигнат или лющещ се. Обикновено не засяга назолабиалните гънки, които се простират от страните на носа до устата. Обривът може да прогресира, за да обхване други области на кожата на лицето.

Обривът обикновено е преходен, продължава от дни до седмици, свързан с епизодични симптоми на болка и сърбеж.

Може ли обривът тип „пеперуда“ да се появява и изчезва?

Обривът тип „пеперуда“ може да се появи внезапно при експозиция на определени фактори в околната среда.
Често срещан пример е излагането на ултравиолетова светлина от слънцето или изкуствени източници на светлина. При лупус или розацея излагането на светлина може да предизвика или влоши симптомите на маларен обрив. Имунните клетки в кожата могат да реагират на източници на светлина, като отделят химикали, които я възпаляват. Тази реакция е известна като фоточувствителност.

Диагноза

Диагностицирането на състоянието, което е в основата на маларен обрив, може да бъде трудно поради широкия спектър от потенциални причини.

Установяването на причината за маларният обрив се осъществява чрез подобна анамнеза, физикален преглед и изследвания, включително антинуклеарни антитела, пълна кръвна картина, анализ на урината, възпалителни маркери.

Връзка между обрив тип „пеперуда“ и лупус

Маларният обрив е често срещан симптом на лупус. Обривът е една от индикациите за диагностициране на лупус.
Този обрив може да се появи при следните видове лупус:

• Кожен лупус еритематозус (остър кожен лупус еритематозус)
• Дискоиден лупус
• Субакутен кожен лупус
• Системен лупус еритематозус

Диференциална диагноза

Състоянията, които могат да причинят обриви с подобен вид на пеперуда, включват:

• Лупус еритематозус (Автоимунно заболяване)
• Целулит (бактериална инфекция в подкожната мастна тъкан и слоевете на дермата)
• Дерматомиозит (рядко състояние, което причинява мускулна слабост и кожни обриви)
• Еризипел (бактериална инфекция на горните слоеве на кожата)
• Пелагра (състояние, причинено от липса на ниацин или витамин B3)
• Розацея (възпалително кожно заболяване)
• Синдром на Блум (Рядко генетично наследствено заболяване)

Лупусът причинява до 96% от всички случаи на маларен обрив. При съмнение за лупус са необходими допълнителни медицински изследвания, подробна анамнеза и преглед, за да се разграничи от други състояния. Тези изследвания могат да включват тест за наличие на антинуклеарни антитела в кръвта като скринингов тест, който не е специфичен за лупус еритематозус.

Лечение

Лечението на маларния обрив варира в зависимост от причината и може да включва:

• Антибиотици при розацея, целулит и еризипел
• Локални кортикостероидни кремове, антималарийни лекарства и имуносупресори при лупус и дерматомиозит
• Перорален ниацин при пелагра

В някои случаи кожата ще се върне към естествения си тон, след като обривът изчезне. Но е възможно да се появи промяна в пигментацията на кожата след преминаване на обрива.

Прогноза

Състоянията, причиняващи маларен обрив, имат голяма вариабилност от заболеваемост и смъртност. Маларният обрив, дължащ се на еризипел и целулит, се подобрява с подходяща антибиотична терапия. Розацеята има хроничен прогресиращ или рецидивиращ ход при някои пациенти. Прогнозата на системния лупус еритематозус и дерматомиозита зависи основно от активността на заболяването. Пелаграта има отлична прогноза с подходящо лечение.

Изображения: freepik.com