Клинична патология при пневмокониози

Пневмокониозите са част от рестриктивните хронични интерстициални белодробни заболявания и има главно професионален характер. Те възникват при продължително вдишване на отделяни в производствени условия вредни за здравето прахови частички. Основните морфологични изменения при пневмокониози са свързани с разрастването на съединителна тъкан в белите дробове.

Тези заболявания обикновено се развиват в продължение на няколко десетилетия, въпреки че има някои изключения от това правило. Патологичните находки при тези състояния могат да наподобяват тези при други фиброзни и грануломатозни нарушения на белите дробове, така че патологът трябва да е запознат с диагностичните характеристики. Въпреки че не е налице специфично лечение за повечето от тези заболявания, правилната диагноза е от решаващо значение за точното определяне на прогнозата.

Пневмокониозите са провокирани от промишлените прахове, които според химичния си състав и произхода си се делят на: неорганични (кварцови, силикатни, метални) и органични (растителни - дървесина, памук, тютюн, и животински частички - косми, кожа, вълна и други). Нерядко праховете могат да бъдат и смесени (въглищно-кварцово-силикатни, желязна руда кварц, и други).
Действието на праховите частици зависи от техните физикохимични свойства (размер, форма, плътност, химичен състав, разтворимост и други). Като най-опасни се определят частиците с диаметър под 5 милиметра, заради възможността им лесно да проникват в дълбоките отдели на белодробния паренхим.

В зависимост от инхалираните замърсители на въздуха, пневмокониозите се разделят на: пневмокониоза/антракоза на въгледобивните работници, силикоза, азбестоза и берилиоза. Тежестта на лезиите зависи от продължителността на експозицията, вида, концентрацията, размера и формата на вдишваните частици, допълнителните фактори (тютюнопушене) или имунологичния статус на пациента.

Пневмокониозите могат да бъдат класифицирани като фиброзни или нефиброзни, в зависимост от наличието или отсъствието на фиброза. Силикозата, азбестозата, берилиозата и талкозата са примери за фиброзна пневмокониоза. Сидерозата и баритозата са нефиброзни форми на пневмокониоза, които са резултат съответно от вдишване на частици от железен оксид и бариев сулфат.

Реакцията на белия дроб на минерални прахове зависи от много променливи, включително размер, форма, разтворимост и реактивност на частиците. Например, частици с по-голяма от 5 до 10 микрометра няма вероятност да достигнат дистални дихателни пътища, докато частици по-малки от 0,5 микрометра се придвижват в и извън алвеолите, често без значително отлагане и нараняване. Частиците с диаметър от 1 до 5 микрометра са най-опасните, тъй като се натрупват при бифуркацията на дисталните дихателни пътища. Въглищният прах е сравнително инертен и големи количества трябва да се отлагат в белите дробове преди заболяването на белите дробове да е клинично откриваемо. Силициев двуокис, азбест и берилий са по-реактивни от въглищния прах, което води до фиброзни реакции при по-ниски концентрации. По-голямата част от вдишвания прах е захванат от мукус и бързо се отстранява от белия дроб чрез цилиарно движение. Обаче някои от частиците се повлияват от бифуркациите на алвеоларните канали, където макрофагите се натрупват и поглъщат уловените частици.

Белодробният алвеоларен макрофаг е ключов клетъчен елемент при започване и продължаване на увреждането на белите дробове и фиброзата. Много частици активират възпалението и индуцират продукцията на интерлевкин-1. По-реактивните частици задействат макрофагите да отделят редица продукти, които медиират възпалителен отговор и инициират пролиферация на фибробласти и отлагане на колаген. Някои от вдишваните частици могат да достигнат до лимфните клетки чрез директен дренаж или в мигриращи макрофаги и по този начин да инициират имунен отговор към компонентите на частиците и/или към протеините, които са модифицирани от частиците. Това след това води до усилване и разширяване на локалната реакция. Тютюнопушенето влошава ефектите на всички вдишани минерални прахове, особено на азбеста, отколкото на други частици.

Аналитичният електронен микроскоп осигурява мощен инструмент за идентифициране на прахове в проби от белодробни тъкани при пневмокониози. Електронните микроскопични техники могат да позволят откриването на частици, които са твърде малки, за да бъдат наблюдавани чрез светлинна микроскопия. Освен това, енергийно-дисперсионният рентгенов анализ идентифицира елементарния състав на отделните частици, които могат да бъдат критични за идентификацията и в някои случаи за източника на вдишвания прах. Трябва обаче да се подчертае, че идентифицирането на конкретен ксенобиотик в белодробната тъкан не е само по себе си доказателство за заболяване и трябва да бъде корелирано с патологичния отговор (ако има такъв) на праха в рутинните хистологични участъци.

Много от праховете имат характерна реакция или външен вид в хистологичните раздели, което позволява точна диагностика. Силикотичният възел и азбестовото тяло са примери. Други са свързани с модел на реакция, който може да предполага диагнозата, но може да се наложи внимателна трудова история или използване на допълнителни аналитични техники за потвърждаване на диагнозата, както при берилиозата, при което хистологичните находки много приличат на тези в саркоидозата.