Азбестоза

Азбестозата е фиброзна болест на белите дробове, причинена от хронична експозиция и вдишване на азбестови влакна. Азбестът е смес от химикали, които се срещат естествено като влакнесто вещество и се използват широко в строителната индустрия за изолация, покривни покрития и огнеупорни материали. При азбестоза предимно се уврежда интерстициума (съединителната тъкан между въздушните пространства). Белите дробове стават фиброзни и твърди. Излагането на азбест също може да увреди плеврата на белите дробове и да доведе до други заболявания на белите дробове.

Думата азбест е извлечена от гръцки и означава "неразрушим". По химичен състав минералът азбест е воден силикат на магнезия. Свойствата му - огнеупорен, киселиноустойчив и с ниска електропроводимост - го правят широко приложим в строителството, корабостроенето, авиационна, автомобилна и електропромишленост и други производства. Заболяването възниква при продължително вдишване на азбестов прах.

Производството и употребата на азбест значително се увеличава между 1877 и 1967 година. През 30-те и 40-те години учените установяват причинно-следствена връзка между експозицията на азбест и азбестоза. През 50-те и 60-те години на миналия век изследователите установяват азбест като предразполагащ фактор за бронхогенен карцином и злокачествен мезотелиом.

Честотата на азбестозата варира в зависимост от кумулативната доза на вдишаните влакна. Колкото по-голяма е кумулативната доза, толкова по-висока е честотата на заболяването. Експерти оценяват 1% риск от развитие на азбестоза след кумулативна доза от 10 фибро-години/кубичен метър.

Когато азбестовите влакна достигнат алвеолите в белия дроб чуждите тела (азбестови влакна) предизвикват активиране на локалната имунна система на белите дробове и провокират възпалителна реакция, доминирана от белодробни макрофаги, които реагират към хемотаксичните фактори, активирани от влакната. Тази възпалителна реакция може да бъде описана като хронична, а не остра, с бавно протичаща прогресия на имунната система, опитваща се да елиминира чуждите влакна.

Първоначалното възпаление възниква в алвеоларните бифуркации и се характеризира с притока на алвеоларни макрофаги. Азбест-активираните макрофаги продуцират различни фактори на растежа, включително фибронектин, произлизащ от тромбоцити растежен фактор, инсулиноподобен растежен фактор и фибробластен растежен фактор, които взаимодействат, за да индуцират пролиферация на фибробласти.

Някои макрофаги отделят възпалителни химически сигнали, привличайки още белодробни макрофаги и фибропластични клетки, които синтезират фиброзна тъкан. Около 20% от инхалираните влакна се транспортират от цитоскелетните компоненти на алвеоларния епител към интерстициалното отделение на белия дроб, където взаимодействат с макрофаги и мезенхимни клетки. Свободните радикали на кислорода, които се освобождават от макрофагите, увреждат протеините и липидните мембрани и поддържат възпалителния процес. Плазминогенният активатор, който също се освобождава от макрофаги, допълнително уврежда интерстициума на белия дроб чрез разграждане на матрични гликопротеини.

Образуването на фиброзна тъкан води до сгъстяване на алвеоларните стени, което намалява еластичността и газовата дифузия, намалява прехвърлянето на кислород в кръвта, както и отстраняването на въглеродния диоксид. Това може да доведе до недостиг на въздух, често срещан симптом, проявен от хора с азбестоза.

Лицата вероятно се различават по чувствителността си към азбест, базирана на дихателен клирънс и други неидентифицирани фактори на гостоприемника. Хората, които пушат, имат повишена прогресия на азбестоза, вероятно поради нарушения мукоцилиарен клирънс на азбестовите влакна.

Макроскопски при аутопсия на починал с азбестоза в гръдната кухина се установяват масивни плеврални сраствания. Плеврите са значително задебелени. Белите дробове са с намалени размери и уплътнени предимно в средните и долните им части. Почти винаги се намират придружаващи азбестозата хроничен катарален или катарално-гноен бронхит и бронхиолит, бронхиектазии и обструктивен емфизем. Лимфните възли в белодробните хилуси, както бифуркационните, така и паратрахеално разположените, са умерено увеличени, плътни, с огнищно или дифузно разрастване на съединителна тъкан.

Микроскопската диагноза на азбестоза изисква подходящ модел на интерстициална фиброза и откриването на азбестови телца. И двата компонента трябва да са налице. Фиброзата е винаги пауцицелуларна, липсва значителна степен на възпаление и е колагенозна, отколкото фибробластна. При ранна азбестоза процесът на фиброзиране се ограничава до стените на алвеолите непосредствено около бронхиолите (Фигура 1А). От тази централна позиция, фиброзата се простира навън, докато в крайна сметка свързва съседните бронхиоли. По това време първоначалният, предимно перибронхиоларен образец на фиброзата вече не може да бъде очевиден (Фигура 1В, С, D).

Установява се разрастване на съединителна тъкан в алвеоларните преградки, между делчетата, около бронхите и съдовете, без да се формират възли както при силикозата. Сред фиброзната тъкан се намират прахови частици и инфилтрати от лимфоцити, епителоидни и плазматични клетки и гигантски клетки тип "чуждо тяло". Много характерно е намирането на азбестови телца. Те са златистокафяви, гранулирани или с форма на гира структури с тънка, полупрозрачна сърцевина (Фигура 2). Те се образуват от отлагането на желязо-протеиново мукополизахаридно покритие върху повърхността на инхалирани азбестови влакна чрез алвеоларни макрофаги. При азбестозата тези тела обикновено се намират във вътрешността на тъканите, но те също могат да се наблюдават в алвеоларни пространства или в цитоплазмата на макрофаги или многоядрени гигантски клетки. Те са най-многобройни около бронхиолите, но тяхното присъствие там често се маскира от отлагания на въглерод, а разграничението между тях се улеснява от използването на железни петна.

Редица други хистологични аномалии могат да се наблюдават при азбестоза, но те са неспецифични. Може да има пневмоцитна хиперплазия тип II и в някои случаи тези клетки могат да съдържат цитоплазмен хиалин, който не може да се различи от този, наблюдаван при алкохолно увреждане на черния дроб. Променливият брой на алвеоларните макрофаги се вижда и в някои случаи може да бъде достатъчно голям, за да се предполага десквамативна интерстициална пневмония. Периваскуларната фиброза също може да се открие и стените на съдовете могат да бъдат удебелени от фиброза, което води до стесняване на лумена.