Силикоза

Силикозата е форма на професионално заболяване на белите дробове, причинено от вдишване на прах от кристален силициев диоксид, и се характеризира с възпаление и белези под формата на нодуларни лезии в горните лобове на белите дробове. Това е вид пневмокониоза.

Силикозата (особено острата форма) се характеризира с недостиг на въздух, кашлица, треска и цианоза (синкава кожа). Тя често може да бъде погрешно диагностицирана като белодробен оток (течност в белите дробове), пневмония или туберкулоза. В повечето случаи развитието на болестта изисква най-малко 20 години експозиция. Въпреки това, при особено тежки дози инхалационен силициев диоксид, са достатъчни много по-кратки периоди. Засяга работниците в строителството, минното дело, неметалните минерални продукти, керамичната и стъкларската промишленост.

Името силикоза (от латинската тишина или кремък) първоначално е използвано през 1870 година от Акил Висконти. Признаването на респираторни проблеми от дишането в прах датира от древните гърци и римляните. През 1713 година Бернардино Рамацини отбелязва астматични симптоми и пясъкоподобни вещества в белите дробове на каменоделците.

Има три клинични вида силикоза. Първата е хроничната силикоза, която е най-разпространената форма на заболяването. Тя се появява след контакт с ниски концентрации на силициев диоксид и с период на експозиция най-малко 10 години. Болестта може да бъде или обикновена силикоза, или сложна силикоза, известна като прогресивна масивна фиброза. Разликата между простата и сложна силикоза се основава на рентгеновите открития в гърдите. Вторият вид силикоза се нарича ускорена силикоза, която се развива след 5 до 10 години излагане на високи концентрации на силициев диоксид. В тези случаи лезиите се появяват по-рано и прогресията е по-бърза. При остра силикоза, симптомите се развиват през първите седмици до 5 години след излагане на много високи концентрации на силициев диоксид.

Въпреки че патогенезата на силикозата не е известна със сигурност, теориите са фокусирани върху потенциалната токсичност на силициев диоксид за макрофагите. Силициевите частици в долните дихателни пътища са фагоцитозирани от алвеоларни макрофаги. Прясно изсечените частици от силициев диоксид са по-патогенни от по-старите частици. Счита се, че това свойство се дължи на повишения оксидационен потенциал на свежата повърхност, която е силно реактивна. След поглъщането на силициевата частица макрофагът се активира и освобождава възпалителни медиатори, включително метаболити на тумор некротичен фактор-алфа, интерлевкин-1 и арахидонова киселина. Фагоцитозата на частиците от силициев двуокис води до апоптотична клетъчна смърт и се отделят токсични силициеви частици, които са способни да повтарят процеса, след като се повторят с други макрофаги. С тяхното активиране и унищожаване, макрофагите освобождават химически медиатори, които инициират или поддържат алвеолит, в крайна сметка водещи до развитие на фиброза.

Патологично, възпалителният процес първоначално се локализира около дихателните бронхиоли, но в крайна сметка става по-дифузен през паренхима. Продължаващият възпалителен процес предизвиква белези и води до характерни ацелуларни нодули, наречени силикозни нодули, които се състоят от съединителна тъкан (Фигура 1). Отначало нодулите са малки и дискретни. С напредването на заболяването те стават по-големи и могат да се слеят. Счита се, че силикотичните нодули са области, в които настъпва цикълът на поглъщане на макрофаги, активиране, унищожаване и освобождаване на токсичните силициеви частици.

Първоначалните хистопатологични промени на силикоза са пигментираните макрофаги и ретикулинови влакна в перибронхиалните, парасепталните и периваскуларните области.

Характерна хистопатологична находка е силикозният възел, най-често разположен в близост до респираторния бронхиол. Нодулът е съставен от рефракционни частици силициев диоксид, заобиколени от набразден колаген в концентрични слоеве, с макрофаги, лимфоцити и фибробласти в периферията. Кристалите от силициев диоксид се появяват като празни пространства (фигура 2). С прогресията, периваскуларните и перибронхиоларните колагенни отлагания ще предизвикат белодробна хипертония.

Двойнопречупващите кристали от силициев диоксид в центъра на силикозния възел могат да бъдат идентифицирани чрез поляризирана светлинна микроскопия. За окончателна идентификация може да е необходима сканираща електронна микроскопия, комбинирана с рентгенова спектроскопия. При острите силикози силикозни възли са рядко срещани и хистологията е подобна на белодробната алвеоларна протеиноза с алвеоларен пълнеж с протеинов материал, който се оцветява с ПАС-реакция.