Карциносарком

По дефиниция, карциносаркомът е двуфазен злокачествен тумор с карциномен и саркоматозен компоненти. Повечето от тези тумори възникват на фона на плеоморфен аденом, някои обаче възникват de novo.

Карциносаркомът на слюнчените жлези е описан за първи път от Kirklin през 1951 година. Терминът "истински злокачествен смесен тумор в слюнчените жлези" е използван за първи път от King през 1967 година в проучване, което е помогнало за подновяване на интереса към тази туморна група.

Карциносаркомът е изключително рядка и агресивна единица. Той съставлява само 0,04-0,16% от всички тумори на слюнчените жлези. В докладваните случаи пациентите са варирали на възраст от 15 до 85 години. Няма пристрастие по отношение на пола. Много от пациентите са имали анамнеза за плеоморфен аденом, рецидивиращ плеоморфен аденом или рецидивиращ карцином от плеоморфен аденом. Някои случаи обаче, изглежда, възникват de novo в отсъствието на предишен плеоморфен аденом.

Не е известна ясна етиология при карцинокарком. Въпреки това, натрупването на генетични мутации може да бъде фактор. Има данни за излагане на облъчване на плеоморфен аденом. Отчетеният интервал между облъчването и началото на карциносаркома варира от 1 до 36 години.

Съществуват две хипотези за произхода на карциносаркомите. Хипотезата за конвергенция твърди, че мултиклоналните стволови клетки на епителните и мезенхимните компоненти играят ролята на причинител. Хипотезата за дивергенция постулира моноклонален произход от единична тотипотентна стволова клетка с различна диференциация. Последната хипотеза е по-благоприятна.

В големите слюнчени жлези най-често съобщаваните случаи на карциносарком (65%) се появяват в паротидната жлеза. Някои случаи (19%) са докладвани в субмандибуларната жлеза. В малките слюнчени жлези небцето е най-често срещаното място, но се съобщава за други места.

Туморът се представя като маса, която може бързо да се разширява. В някои случаи масата е болезнена. Болката може да бъде локализирана, пълзяща или и двете. Ако е засегната паротидната жлеза, често се срещат признаци на слабост/парализа на лицевия нерв.

Истинските злокачествени смесени тумори са слабо ограничени, с инфилтративни граници. Те са сиви и може да имат фокални области на кръвоизлив и некроза. Някои тумори са добре ограничени. Повечето съобщени тумори варират от 2 до 13 сантиметра в най-голямо измерение.

Карциносаркомът е двуфазен тумор, в който карциноматозният компонент обикновено е слабо диференциран аденокарцином, недиференциран карцином или сквамозна клетка. Той може също да включва аденоиден кистичен карцином, епителиално-миоепителен карцином и карцином на слюнчен канал.

Саркоматозният компонент обикновено е хондросарком. Други докладвани саркоматозни елементи включват вретеновидно клетъчен сарком, който не е посочен по друг начин, фибросарком, остеосарком, лейомиосарком, липосарком, фоликуларен дендритен клетъчен сарком, недиференциран сарком, миксоидни саркоми и рабдомиосарком. Относителното съотношение на двата компонента е променливо и всеки компонент може да доминира в хистологичната картина.

На фигура 1, саркомният компонент на тумора е доминиращ, като по-малката част е слабо диференциран аденокарцином.

Хистологичната картина зависи от типовете на съставните клетки на сарком и карцином. Обширна инфилтрация и разрушаване на тъканите са често срещани, както и периневрален инфаркт и ангиоинвазия. Лимфно разпространение е по-рядко срещано. Метастази към други места или лимфни възли могат да покажат карциномните или саркоматозните компоненти самостоятелно или компонентите могат да бъдат смесени.

Имунохистохимичният панел варира в зависимост от наблюдаваните двуфазни компоненти на карциносарком. Най-общо казано, карциноматозният компонент обикновено е положителен за цитокератин и епителен мембранен антиген. Обаче, трябва да се отбележи, че при много слабо диференцирани тумори карциноматозният компонент може да показва само фокално или слабо положително оцветяване за цитокератини или епителен мембранен компонент, което понякога се среща при много слабо диференцирани ракови заболявания на главата и шията. В такива случаи може да бъде полезна електронна микроскопия. Саркоматозният компонент е виментин позитивен.

Карциносаркомът е агресивен, високостепенен тумор. Често се срещат рецидиви, отдалечени метастази (54%) и ангиолимфатична инвазия. Белите дробове са най-честото място на метастази. Метастази могат да се появят и в черния дроб, костите и мозъка. Участието на цервикалните лимфни възли с метастази е не често.

Поради рядкостта на тумора, независимо дали възниква de novo или при плеоморфен аденом, липсва консенсус за терапевтични подходи. Комбинация от операция, последвана от лъчетерапия, изглежда статистически превъзхожда самостоятелно. Ролята на химиотерапията остава неясна.