Епителиално-миоепителен карцином

Епителиално-миоепителният карцином е локално агресивен, с ниска степен на агресивност тумор на каналоподобни структури. Обикновено се състои от променливи пропорции на два типа клетки - вътрешен слой от облицовъчни клетки и външен слой от ясни клетки, които обикновено образуват двуслойни каналоподобни структури. Ясни клетки, които са с миоепителен произход, често преобладават по брой.

Клиничното поведение и хистологичните находки на епителиално-миоепителен карцином първоначално предизвикват предишната му класификация като аденом или аденомиепителиом. През 1991 година Световната здравна организация го признава като отделен субект и подтип аденокарцином на слюнчените жлези и става част от новата система за класификация. Епителиално-миоепителен карцином представлява по-малко от 1% от всички тумори на слюнчените жлези и възниква най-често в паротидната жлеза, но също така е описана в субмандибуларната жлеза, малките слюнчени жлези и небцето. Засегнати от заболяването са по-често жените, с пикова поява в седмото десетилетие на живота.

Клинично, туморът обикновено се появява като обемиста, бавно нарастваща маса в рамките на паротидната жлеза. Счита се за злокачествен тумор с ниска степен на малигненост, който обикновено може да се появява локално след резекция в 23-50% от случаите. Това често е така, защото капсулата, която нормално ограничава тази неоформация, може да е непълна. По-рядко е откриването на лимфни възли и хематогенни метастази.

Туморите се появяват като единични или многобройни възли. Те са неинкапсулирани, но често добре ограничени. Някои от тях са големи, но повечето са по-малки от 4 сантиметра. На срез повърхността им е сиво-бяла до жълто-бяла, понякога с кръвоизлив и некроза.

При увеличение с ниска мощност, епителиално-миоепителен карцином има тенденция да расте в дифузен или мултинодулен модел. Туморите са съставени от малки канали, съставени от кубоидални клетки с розова цитоплазма и централно или основно разположени кръгли ядра. Този епителен клетъчен компонент е заобиколен от един или повече слоеве на миоепителни клетки. Тези миоепителни клетки често се изчистват и варират от кубоидално, до яйцевидно до леко хиперхроматично ядро. Около тези двуфазни канали често има отлагане на плътна, еозинофилна базална мембрана (фигура 1). Някои канали съдържат еозинофилен секреторен материал, който може да оцветява муцин. Интрацитоплазменият муцин обаче не се вижда. Ясните клетки са богати на гликоген.

Хистологичният вид варира не само между туморите, но също така и в рамките на същото новообразувание. Някои участъци на тумора могат да се състоят предимно от ясни клетки само с няколко широко разпръснати канала, докато други области могат да се състоят предимно от канали. Възможна е също така и мастна диференциация, както и други видове клетъчна диференциация, като онкоцитни промени. Тези тумори могат понякога да претърпяват дедиференциране по подобен начин на аденоидния кистичен карцином.

Ясните клетки са положителни за гликоген при ПАС-реакция. Митотичните цифри обикновено са малко, но могат да достигнат до 10 на 10 полета с висока мощност. Клетките са подредени като малки гнезда или листове, понякога в органоиден модел. Някои тумори имат слабо колагенова или миксоидна строма. Няколко тумора имат забележими еозинофилни, ПАС-положителни, хиалинизирани базални пластинки около колекции от туморни клетки. Инфилтрацията на съседните тъкани обикновено е очевидна.

Миоепителният компонент обикновено е силно позитивен за типични миоепителни клетъчни маркери като р63 и калпонин. Дукталните клетки са силно реактивни за цитокератин, докато ясните клетки са слабо реактивни. При оцветяване със S-100 протеин обикновено е обратното. Ясните клетки реагират на мускулно-специфичния актин, калпонин, p63 и виментин.

Резултатите от имунохистохимичните изследвания на пролифериращите ядрени антигени показват, че миоепителната клетка, а не епителната клетка, е преобладаващият пролифериращ елемент в епителиално-миоепителен карцином.