Клинична патология на тумори на слюнчените жлези

Туморите на слюнчените жлези са неоплазми, които се образуват в тъканите на слюнчените жлези. Неоплазмите, които възникват в слюнчените жлези, са сравнително редки, но те представляват голямо разнообразие от доброкачествени и злокачествени хистологични подтипове. Те съставляват 6% от всички тумори на главата и шията. Честотата на тумори на слюнчените жлези като цяло е приблизително 5,5 случая на 100 000 индивида, като злокачествените новообразувания възлизат на 0,9 случая на 100 000 души. Смъртността от злокачествени неоплазми на слюнчените жлези варира в зависимост от етапа и патологията, но общата 5-годишна преживяемост е 72%.

Неоплазмите на слюнчените жлези най-често се появяват през шестото десетилетие от живота. Пациенти с малигнени лезии обикновено присъстват след 60-годишна възраст, докато тези с доброкачествени лезии обикновено присъстват на възраст над 40 години. При деца и юноши тумори на слюнчените жлези съставляват 0.5% от всички злокачествени заболявания. Доброкачествените неоплазми се срещат по-често при жените, отколкото при мъжете, но злокачествените тумори се разпределят поравно между половете.

Слюнчените жлези са разделени на 2 групи: големи слюнчени жлези и малки слюнчени жлези. Големите слюнчени жлези се състоят от следните 3 двойки жлези: паротидни жлези, субмандибуларни жлези и сублингвални жлези. Малките слюнчени жлези съдържат 600-1000 малки жлези, разпределени в горния аеродигестивен тракт.

Сред неоплазмите на слюнчените жлези, 80% възникват в паротидните жлези, 10-15% възникват в субмандибуларните жлези, а останалата част възниква в сублингвалните и малките слюнчени жлези.

Повечето изследвания съобщават, че около 80% от паротидните неоплазми са доброкачествени, като относителният дял на злокачествените заболявания нараства в по-малките жлези. Полезно правило е правилото 25/50/75. Тъй като размерът на жлезата намалява, честотата на злокачествеността на тумора в жлезата се увеличава приблизително в тези пропорции. Най-честият тумор на паротидната жлеза е плеоморфният аденом, който представлява около 60% от всички паротидни неоплазми.

Етиологията на тумори на слюнчените жлези не е напълно изяснена. Преобладават две теории: теорията на двуклетъчните стволови клетки и многоклетъчната теория.

Теорията на стволовите клетки твърди, че туморите възникват от 1 от 2 недиференцирани стволови клетки. Резервната клетка на екскреторния канал или интеркалираната резервна клетка на канала. Екскреторните стволови клетки водят до образуване на плоскоклетъчни и мукоепидермоидни карциноми, докато интеркалираните стволови клетки водят до плеоморфни аденоми, онкоцитоми, аденоидни кистични карциноми, аденокарциноми и ацинични клетъчни карциноми.

В многоклетъчната теория, всеки туморен тип е свързан със специфична диференцирана клетка на произход в единицата на слюнчените жлези. Плоскоклетъчните карциноми възникват от клетките на екскреторния канал, плеоморфните аденоми възникват от интеркалираните клетки на канала, онкоцитомите възникват от клетките на набраздените канали, а ациничните клетъчни карциноми възникват от ацинарни клетки.

Последните данни показват, че теорията на двуклетъчните стволови клетки е по-вероятната етиология на неоплазмите на слюнчените жлези. Тази теория по-логично обяснява неоплазми, които съдържат множество дискретни клетъчни типове, като плеоморфни аденоми и Warthin тумори.

Лъчева терапия в ниски дози се свързва с развитието на паротидни неоплазми 15-20 години след лечението. След терапията, честотата на плеоморфните аденоми, мукоепидермоидните карциноми и плоскоклетъчния карцином е повишена. Тютюнът и алкохолът, които са силно свързани с плоскоклетъчния карцином на главата и шията, не са показали, че играят роля в развитието на злокачествени заболявания на слюнчените жлези. Обаче тютюнопушенето е свързано с развитието на Warthin тумори. Въпреки че тютюнопушенето е силно свързано с плоскоклетъчния карцином на главата и шията, то изглежда не е свързано със злокачествени заболявания на слюнчените жлези. Някои проучвания обаче показват връзка между злокачествените заболявания на слюнчените жлези и професионалното излагане на силициев прах и нитрозамини.

Повечето пациенти с тумори на слюнчените жлези присъстват с бавно увеличаваща се безболезнена маса. Дискретна маса в иначе нормално появяващата се жлеза е нормата за неоплазми на паротидна жлеза. Партидните неоплазми най-често се срещат в опашката на жлезата. Субмандибуларните неоплазми често се появяват при дифузно разширяване на жлезата, докато сублингвалните тумори предизвикват осезаема пълнота в устната кухина.

Малките тумори на слюнчените жлези имат разнообразно представяне, в зависимост от мястото на произход. Безболезнените маси на небцето или на устата са най-често срещаните прояви на незначителни слюнчени неоплазми. Ларингеалните неоплазми на слюнчените жлези могат да предизвикат обструкция на дихателните пътища, дисфагия или дрезгав глас. Малките слюнчени тумори на носната кухина или параназалния синус могат да се проявят с назална обструкция или синузит.

Лицевата парализа или друг неврологичен дефицит, свързан с масата на слюнчените жлези, показва злокачественост. Значението на болезнените маси на слюнчените жлези не е напълно ясно. Болката може да бъде характеристика, свързана с доброкачествени и злокачествени тумори.