Бъбречноклетъчен карцином

Бъбречноклетъчният карцином представлява приблизително 3% от злокачествените заболявания при възрастни и 90-95% от неоплазмите, възникващи от бъбреците. Това заболяване се характеризира с липса на ранни признаци, разнообразни клинични прояви и резистентност към радиация и химиотерапия.

Тъканта на произход за бъбречноклетъчен карцином е епителът на проксималните тубули. Ракът на бъбреците се среща в спорадична (нееднородна) и наследствена форма и двете форми са свързани със структурни промени в късото рамо на хромозома 3 (3р). Генетичните изследвания на семействата с висок риск от развитие на рак на бъбреците водят до клониране на гени, чиято промяна води до образуване на тумори. Тези гени са туморни супресори или онкогени. Най-малко четири наследствени синдрома, свързани с бъбречноклетъчен карцином, се разпознават, както следва:

• Синдром на von Hippel-Lindau
• Наследствен папиларен карцином на бъбреците
• Фамилна бъбречна онкоцитома, свързана със синдром на Birt-Hogg-Dube
• Наследствен бъбречен карцином

Редица екологични и генетични фактори са изследвани като възможни причини за бъбречноклетъчен карцином. Пушенето на цигари удвоява риска и допринася за около една трета от всички случаи. Рискът изглежда нараства с количеството цигари в зависимост от дозата. Пушенето също е свързано с напреднало заболяване при представянето му.

Затлъстяването е рисков фактор, особено при жените. Повишаването на телесното тегло има линейна връзка с нарастващия риск. Хипертонията е възможен рисков фактор.

Експозицията на определени химикали на работното място, като например трихлоретилен, е свързана с повишен риск за бъбречноклетъчен карцином. Освен това рискът се увеличава с продължителността на експозиция на бензен, бензидин, кадмий, хербициди и винилхлорид.

Една перспективна оценка заключава, че по-продължителната употреба на нестероидни противовъзпалителни средства може да повиши риска от рак на бъбречните клетки. Аналгетиците, съдържащи фенацетин, взети в големи количества, могат да бъдат свързани с повишена честота на бъбречноклетъчен карцином.

Пациентите, подложени на дългосрочна бъбречна диализа, имат повишена честота на придобита кистична болест на бъбреците, която предразполага към рак на бъбречните клетки. При бъбречна трансплантация, придобитата кистична болест при реципиентите също предразполага към рак на бъбречните клетки.

В по-голямата част от Европа честотата на раковите заболявания на бъбреците е намаляла или стабилизирала през последното десетилетие, може би отчасти поради намаленото тютюнопушене при мъжете. Смъртността от рак на бъбреците също е намаляла в по-голямата част от Европа, главно в Скандинавия и други западноевропейски страни. Бъбречноклетъчният карцином е по-често срещан при хора от северноевропейски произход (скандинавци) и северноамериканци, отколкото при хора от азиатски или африкански произход. Средната възраст при диагностициране от 2010 до 2014 година е 64 години.

Бъбречноклетъчният карцином не е самостоятелна единица, а по-скоро съвкупност от различни видове тумори, всяка от които е получена от различни части на нефрона (епител или бъбречни тубули) и притежава отделни генетични характеристики, хистологични характеристики и клинични фенотипове. Най-често срещаните хистологични подтипове включват светлоклетъчен бъбречноклетъчен карцином, папиларен бъбречноклетъчен карцином, хромофобен бъбречноклетъчен карцином и бъбречноклетъчен карцином на събирателния канал.

Макроскопският и микроскопски вид на бъбречноклетъчните карциноми е силно променлив. Тялото на тумора показва големи кръвоносни съдове, които имат стени, съставени от ракови клетки. Макроскопски често показва жълтеникав, мултилобуларен тумор в бъбречната кора, който често съдържа зони на некроза, кръвоизлив и белези. Туморът компресира заобикалящия паренхим, като произвежда псевдокапсула.

Последни проучвания обръщат внимание на тясната връзка на вида на раковите клетки с агресивността на състоянието. Някои изследвания показват, че тези ракови клетки натрупват гликоген и липиди, чиято цитоплазма е "ясна", ядрата остават в средата на клетките и клетъчната мембрана е очевидна. Някои клетки могат да бъдат по-малки, с еозинофилна цитоплазма, наподобяваща нормални тубулни клетки. Стромата се редуцира, но добре се кръвоснабдява.

Повечето от туморите съдържат смес от клетки. Смята се, че най-агресивният стадий на рак на бъбреците е този, в който туморът е смесен, съдържащ както ясни, така и гранулирани клетки.

Препоръчваната схема за хистологична оценка на този вид карцином е системата на Фърман (1982 година), която е основана на микроскопичната морфология на неоплазмата с оцветяване с хематоксилин и еозин. Тази система категоризира бъбречноклетъчния карцином със степен 1, 2, 3, 4, базирана на ядрени характеристики. Подробностите за системата за класификация на Фърман са показани по-долу:

• Клас I - ядрата изглеждат кръгли и еднакви, 10 μm; нуклеолите са незабележими или отсъстващи.
• Клас II - ядрото има неправилен вид с признаци на образуване на лоб, 15 μm; нуклеолите са очевидни.
• Клас III - ядрата изглеждат много неправилни, 20 μm; нуклеолите са големи и видни.
• Клас IV - ядрата изглеждат странни и многослойни, 20 μm или повече; нуклеолите са видни.

Смята се, че ядреният клас е един от най-важните прогностични фактори при пациенти с бъбречноклетъчен карцином. Въпреки това, проучване (2007) показва, че системата на Фърман е идеална за светлоклетъчен карцином, но може да не е подходяща за останалите видове.