Папиларен бъбречноклетъчен карцином

Папиларният бъбречноклетъчен карцином е вид бъбречноклетъчен карцином (рак на бъбреците), който се развива от бъбречната кора. Това е злокачествен тумор, който се развива поради аномалия в тъканната обвивка на тубулите на бъбреците, пикочния мехур, уретера или уретрата. Папиларният бъбречноклетъчен карцином е вторият най-често срещан подтип, представляващ приблизително 13%-15% от всички известни бъбречноклетъчни лезии.

Повечето случаи са спорадични. Има обаче няколко фамилни форми. По-голямата част от спорадичните случаи се характеризират с тризомия на хромозоми 7 и 17, както и загуба на хромозома Y при мъже. Наследствен синдром на папиларен бъбречноклетъчен рак, наследствена лейомиоматоза и понякога синдром на Birt-Hogg-Dubé са свързани с папиларен бъбречноклетъчен карцином. Съотношението мъже/жени варира от 2:1 до 4:1.

В много малък брой случаи, папиларен бъбречноклетъчен карцином може да бъде наследствен. Изследователите са установили, че за всеки тип различен специфичен ген има мутация. За тип 1 е c-Met ген, а за тип 2 е генът на фумарат хидратаза. Но тези мутации се появяват при по-малко от 10% от случаите, които не са фамилни, което означава, че има други гени, участващи в патогенезата на не-фамилни или спорадични случаи. Генът c-Met контролира клетъчния растеж и пролиферацията и играе роля в много видове рак, освен в случаите на папиларен бъбречноклетъчен карцином, особено белия дроб, стомаха и меланом.

Най-големите рискови фактори за папиларен бъбречноклетъчен карцином са свързани с начина на живот. Тютюнопушенето, затлъстяването и хипертонията (високо кръвно налягане) се оценяват до 50% от случаите. Експозицията на някои химикали, като азбест, кадмий, олово, хлорирани разтворители, нефтохимикали и полиетилен-ароматни въглеводороди (полициклични ароматни въглеводороди), е изследвана чрез многобройни проучвания с неопределени резултати. Друг предполагаем рисков фактор е продължителната употреба на нестероидни противовъзпалителни средства.

На свой ред папиларен бъбречноклетъчен карцином представя два подтипа, базирани на хистологичния външен вид и биологичното поведение на лезията, с доста характерна прогноза. Тези подтипове обаче не могат да бъдат диференцирани преди това с настоящите техники за изобразяване.

Хистологичните находки включват клетки, организирани във формата на вретено и възможни области на вътрешен кръвоизлив и кистична дегенерация, особено при по-големи лезии:

• Тип 1 (базофилен) - представлява единичен слой базофилни клетки, обграждащи основната мембрана. Тези малки клетки показват оскъдна чиста цитоплазма и хиперхроматични ядра.
• Тип 2 (еозинофилен) - представя се с папили, покрити с клетки с изобилна гранулирана еозинофилна цитоплазма, с видни нуклеоли, свързани с области на некроза.

Тип 1 папиларен бъбречноклетъчен карцином типично се открива на по-ранни стадии и по-ниски нива от тип 2 и следователно се свързва с по-добра прогноза. Обикновено при диагноза тип 2 се явява като тумор с висок клас, често свързан с ганглиални метастази и в някои случаи с венозна инвазия. Туморите тип 2 обикновено имат по-лоша прогноза, отколкото туморите тип 1. Папиларните бъбречноклетъчни карциноми са склонни да бъдат твърди, добре дефинирани, бавно нарастващи лезии. Те също така са склонни да бъдат двустранни (4%) и/или мултифокални (22,5%) и са свързани с придобити хронични бъбречни заболявания.

Папиларните бъбречноклетъчни карциноми се характеризират с папиларен, тубуларен или тубукапилярен модел на растеж. Те се състоят от клетки, разположени върху деликатна фибро-съдова сърцевина. Цитоплазмата може да бъде базофилна, еозинофилна или понякога частично чиста. Микроскопски този подтип съдържа характерни комплексни папиларни образувания, често придружени от пенести макрофаги, които инфилтрират фиброваскуларните сърцевини.