Дефект с намаляване на дължината на лакътната кост МКБ Q71.5

Анатомично предмишницата е изградена от radius (лъчева кост) и ulna (лакътна кост). Свързват се с горната част на крайника чрез humerus (раменна кост). Китката е изградена от 8 кости, разположени в 2 реда. 

Повече инфромация за костите на горния крайник може да се намери в статията:

• Кости на горния крайник (ossa membri superioris)

Дефектът, който се характеризира с намаляване на дължината на лакътната кост се причислява към редукционните дефекти на крайниците, тъй като се наблюдава намаляване на тяхната дължина.

Ръката се формира между 4-та и 8-ма гестационна седмица на бременността. Нерядко се случва това да е един период от време, в който майката дори не подозира, че е бременна. Това е периодът, през който горните крайници са най-уязвими и податливи на вредни и тератогенни фактори като тютюнопушене, алкохолизъм, употреба на наркотици или определени медикаменти по време на бременността, подлагане на лъчелечение и други.

Среща се значително по-рядко от дефекта, свързан с намаляване дължината на лъчевата кост. Повечето случаи са спорадични, но има и известна генетична обусловеност. При близо 70% от случаите дефектът е едностранен. Частичната, а не пълна липса на костта е по-честа. Улнарното (на лакътна кост) скъсяване с изкривяване на радиалната (лъчева) кост и необичайни пръсти е основната характеристика на заболяването, като пръстните дефекти заемат около 90% от случаите. Някои кости, нормално съставящи китката, липсват изцяло и са деформирани. Главата на лъчевата кост се измества в близо 50% от случаите. Наличието на палец прави ръката максимално функционална, за разлика от случая с дефект при радиалната кост.

Eliot изследва 28 пациенти с дефект с намаляване на дължината на лакътната кост, за да изучи различните симптоматични вариации. Шестнадесет от тях имат двустранно засягане, девет са засегнати само левостранно, а трима имат само десностранни увреждания. Обърг (Oberg) пък описва рядката комбинация от радиални десностранни ии левостранни улнарни недостатъци в два случая. При първия случай е имало кървене през бременността, а във втория — инсулт през периода на обособяващите се крайници.

Малформацията може да се означи още като улнарна лонгитудинална недостатъчност или лонгитудинална улнарна дисплазия.

Обикновено се засяга предмишницата, но в процеса може да бъде обхваната и мишницата и долната част на ръката. Наблюдават се аномалии в костите, мускулите, сухожилията, нервите и кръвоносните съдове. При всяко дете, при което се наблюдава дефект с намаляване на дължината на лакътната кост степента на тежест е различно изразена.

В клиничната картина на дефекта с намаляване на дължината на лакътната кост симптоматично се включват девиация (отклонение) на улната от ръката, липсващи пръсти, синдактилия (сраствания на пръстите), нарушена устойчивост на лактите, ограничени движения — пронация, супинация, радиална сублуксация или дислокация (разместване), неравномерно развитие на горните крайници.

Според традиционната класификация има четири вида улнарни дефекти на предмишницата, които могат да включват различна степен на радиална деформация, със или без изместване на радиалната глава. В тази класификация стадиите имат следните характеристики:

• Тип I — хипоплазия (недоразвитост) на лакътната кост, хипопластични или изцяло липсващи пръсти, минимално радиално отклонение;
• Тип II — значително скъсяване на улната, частична аплазия на лакътната кост в долната й трета, по-голямо изкривяване на радиуса;
• Тип III — пълно отсъствие на лакътната кост, включващо нестабилен лакът и значително силно изкривяване на лъчевата кост;
• Тип IV — отново има пълно отсъствие на костта, но заменено с фиброзен аналог, тежко изкривяване на лъчевата кост и радиохумерална синостоза (свързване между лъчевата и раменна кост).

Paley и Herzenberg преразглеждат вече съществуващи класификации, за да създадат нова, която е пряко свързана с лечебните стратегии както следва:

1. Първи тип - Хипопластична улна с непокътната дистална епифиза - Този тип е най-честият при вродена деструкция на радиалната глава;
2. Втори тип - Липса на дисталната трета на улната;
3. Трети тип - Липса на дисталните две трети от улната;
4. Четвърти тип - Пълно отсъствие на улна;
5. Пети тип - Радиохумерна синостоза.

Диагностично се използва рентгенография, като полезна е серийна, за да се следи прогреса на заболяването. Също така магнитно-резонансните изображения се използват за визуализация на некалцифицирани тъкани, като този метод е приложим за изучаване на ставните повърхности. Всички засегнати пациенти трябва да бъдат подложени на подробна оценка на горните крайници, за да се прецени функцията на ръцете.

Лечението на дефект с намаляване на дължината на лакътната кост включва хирургична намеса. То започва още след раждането на детето с разтягане на ръката. При ранно диагностициране, дефектът трябва да бъде отстранен преди появата на радиално изкривяване или радиална дислокация на главата, около 6-месечна възраст. Процедурата се осъществява чрез инцизии по протежение на китката. Взема се под внимание защитата на улнарните артерия и нерв. На китката се поставя ръкав за един месец. Носят се шини през нощта, в продължение на 6 месеца, за да се поддържа корекцията.

При късното диагностициране на заболяването се налага премахване на целия дефект с извършване на Z-пластика на кожата. В някои от случаите подходът е следния:

• при наклон на радиуса - лечението се състои от радиална коригираща остеотомия;
• при радиално изместване на главата - лечението включва основно наблюдение с последваща резекция;
• при нестабилен лакът - радиохумерна артродеза (оперативно фиксиране) или реконструкция на лакътя.

Индикациите за оперативно лечение включват:

1. Улнарна девиация, при която има отклонение от нормалното положение на лакътната кост. Лечението започва още след раждането с разтягане на улнарните структури. Леките случаи ще се коригират до 6 месечна възраст.
2. Наклон на радиуса, лечението обхваща радиална коригираща остеотомия.
3. Ограничена ротация на предмишницата. 
4. Изместване главата на радиуса. Лечението включва наблюдение, резекция.
5. Нестабилен лакът.
6. Радиохумерална синостоза.

В повечето случаи ръката е задоволително функционална. По-голяма част  от децата се приспособяват към състоянието си. Едно от често срещаните усложнения, които се наблюдават, е срастване на флексорните (сгъващи) сухожилия за пръстите, което ограничава функцията на ръката. Дислокация (расместване) на нестабилния лакът също е потенциално усложнение. Това може да бъде избегнато чрез защита на лакътя с фиксатор.

Неспецифичните противопоказания за хирургично лечение включват:

1. При наличие на нисък или минимален функционален дефицит - в такива случаи хирургът трябва да внимава, за да не доведе състоянието до функционално по-лошо.
2. Всеки хирургичен риск, свързан с други заболявания.
3. Риск при прилагане на анестезия.
4. Силно засегнат крайник и нарушена неврологична функция.