Плавателна ципа на пръстите на крак МКБ Q70.3

Плавателната ципа на пръстите на крака е вродена аномалия, която се описва с термина синдактилия. Синдактилията като изолирана малформация представлява срастване между пръстите на ръцете или краката. Това е доста често срещана аномалия - 1 на 2400 живи раждания, и може да обхваща и двата пола (съотношението между момчета и момичета с тази вродена аномалия е 2:1). Синдактилията може да засегне както горните, така и долните крайници, и да обхваща различен брой пръсти.

В зависимост от фенотипната изява на аномалията се разделя на 9 типа синдактилии, като плавателната ципа между пръстите на краката се класифицира в първи тип синдактилии (SD1). Също позната като зигодактилия, се характеризира със срастване на трети и четвърти пръст на ръката или срастване между втори и трети пръст на крака. Това е най-често срещаната синдактилия.

Фенотипът на SD1 варира значително. Счита се, че може да засегне горните и долните крайници, както едновременно, така и самостоятелно. SD1 се унаследява само по автозомно-доминантен начин. Първоначалните генетични изследвания локализират 2q34-q36 областта на втората хромозома.

От анатомична гледна точка синдактилията основно се дели на два вида.

Проста синдактилия (мембранозна синдактилия)
При простата синдактилия срастването между пръстите на краката (или ръцете) включва единствено разрастване на меки тъкани. При този тип синдактилия всеки пръст си има собствена, отделно развита инервация и кръвоснабдяване. Друго наименование на простата синдактилия на пръстите на крак без синостоза е плавателна ципа между пръстите. Съществуването на такава ципа между пръстите е нормално при някои сухоземни бозайници като кенгуру, някои видове птици, както и земноводни животни като жабите. Но при хората е патологична находка и е свързано с нарушение в нормалното развитие на крайниците. Когато плавателната ципа обхваща целите пръсти се нарича пълна синдактилия, и съответно непълна, когато срастването не е обхванало напълно отделните пръсти.

Сложна синдактилия (плътна синдактилия)
За сложна синдактилия се говори, когато на мястото на срастването между отделните пръсти има разрастване на костна тъкан. В този случай синдактилията на пръстите е с добавена синостоза. Синостоза е поява на костна тъкан при срастване между отделните пръсти. Сложната синдактилия е по-рядко срещана аномалия, отколкото поява на плавателна ципа между пръстите.

Плавателната ципа на пръстите на краката може да се среща като изолирано заболяване, но също така може да се наблюдава в комбинация с други вродени аномалии като полидактилия, синостоза, акросиндактилия, или като част от синдроми, включително и синдром на Поланд, синдром на Аперт, синдром на Холт-Орам, Синдром на Едуардс и др.

Тази вродена аномалия на пръстите е с недоказана все още етиологична причина за поява. Но като такива се разглеждат различните тератогенни фактори на околната среда по време на бременност като облъчване с радиация, приемането на различни медикаменти и антибиотици, прием на алкохол, тютюнопушене и др. Особено важно и често пренебрегвано е тютюнопушенето по време на бременността като в САЩ през 2001 година е направено масово проучване във връзка с тютюнопушенето по време на бременност и раждането на новородено с вродена аномалия на крайниците. Това проучване доказва, че има връзка между тютюнопушенето и вродените малформации на крайниците, което го потвърждава като рисков фактор.

Патоморфологично вродената аномалия се характеризира с нарушение на процеса на програмирана клетъчна смърт (апоптоза), която физиологично настъпва при разделянето на пръстите на отделни придатъци.

Нормално пръстите на долния крайник започват да се разделят около 44-тия ден от ембрионалното развитие, като дотогава пръстите са били слети заедно като една обща част от долния крайник. След това настъпва обратно развитие на тъканта между пръстите, при което те се разделят. Обикновено това обратно развитите (тъканна дегенерация) започва от дистално към проксимално, което обяснява различните анатомично обособени синдактилии (пълна и непълна).

От молякулярно-генетична гледна точка включването на процеса на апоптоза и разделянето на пръстите се асоциира с междуклетъчните сигналпротеини от Hedgehog фамилията. Има множество направени експериментални изследвания направени върху мишки, които доказват връзката между появата на синдактилия и мутация в сигналните пътища на Hedgehog фамилията.

Методиката на диагностициране на плавателна ципа на пръстите на краката включва оглед на предполагаемото срастване от специалист, както и цялостен оглед на тялото за наличие на други вродени аномалии. Ако има съмнение се пристъпва към по-нататъшно генетично изследване за предполагаемо наследствено заболяване. Освен оглед за правилна оценка на вродената аномалия задължително за потвърждаване на диагнозата се извършва рентгенова снимка на засегнатия участък. По този начин се определя вида на синдактилията (проста или сложна), тъй като оперативния подход при двата вида се различава и е от съществено значение за нормалното развитие на пръстите и крайника.

Като се говори за лечение на синдактилията, се има предвид хирургична намеса, тъй като единственото лечение на аномалията е оперативна. По въпроса кога да се пристъпва към оперативна намеса за разделяне на срасналите пръсти има различни мнения, като най-важно за определяне на времето на оперативна интервенция е вида на синдактилията. При сложните синдактилии пристъпването към оперативна намеса е по-рано за превенция на нарушаване на нормалните функции на засегнатите пръсти на долния крайник.

При плавателната ципа между пръстите на краката хирургичната интервенция може да се забави, тъй като тук няма образуване на костна тъкан между пръстите и нарушаване на нормалната функция и дейност на пръстите (може да се отложи до 5-годишна възраст, ако не пречи на общото състояние на детето). Много от хората с плавателна ципа между пръстите на краката се оплакват от постоянен дискомфорт, който се създава от усещането за постоянен контакт между пръстите в мястото на срастването. Това се получава поради самостоятелното образуване на инервация на отделните пръсти.

Операцията на плавателната ципа между пръстите на краката включва инцизиране на кожата между срасналите пръсти и отделяне на излишната кожа. Тя е операция малка по обем, за разлика от оперативния метод при сложната синдактилия, която включва прилагане на кожна присадка (взета кожа най-често от бедрената област на долния крайник).

Както всяка оперативна намеса и тази крие риск от усложнения. Някои от усложненията, които могат да настъпят са:

1. Риск от рецидив. Не толкова често срещано, но се случва повторно срастване между разделените вече пръсти. Това най-често се получава при неправилно поставяне на превръзка в следоперативния период и изисква повторна хирургична намеса.

2. Риск от инфекция. Както всяка оперативна интервенция, и тази крие риск от инфектиране на раната, като включването на широкоспектърен антибиотик е достатъчно за справяне с това усложнение.

3. Контрахиране на раната. Неправилното зарастване на кожата на отделените пръсти може да причинява дискомфорт и да се пристъпи към повторна оперативна намеса за справяне с козметичния дефект.

4. Риск от засягане на главен кръвоснабдяващ съд интраоперативно с последваща исхемия. При синдактилия на пръстите на краката има риск от аномалия в развитието на съдовете на самите пръсти и засягането на такъв може да е сериозно усложнение за тази малка по обем хирургична интервенция.