Неопределен пол и псевдохермафродитизъм МКБ Q56

Вродените аномалии на половата система на детето представляват сериозен проблем, тъй като от една страна те са психологична травма за индивида, а от друга много често водят до нарушаване на неговата репродуктивна функция.

Рубриката неопределен пол и псевдохермафродитизъм включва:

• Хермафродитизъм, некласифициран другаде МКБ Q56.0
• Мъжки псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде МКБ Q56.1
• Женски псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде МКБ Q56.2
• Псевдохермафродитизъм, неуточнен МКБ Q56.3
• Неопределен пол, неуточнен МКБ Q56.4

Хермафродитизмът е рядко срещано състояние, при което у един индивид се откриват едновременно полови жлези, характерни за двата пола. Тази вродена аномалия се съпровожда с функционални нарушения на половата система и отклонения в сексуалното поведение.

Псевдохермафродизмът е състояние, при което индивидът се ражда с първични полови белези, характерни за единия пол, но вторичните полови органи приличат на тези на противоположния пол. Псевдохермафродитизмът се дели на мъжки и женски.

Мъжкият псевдохермафродитизъм се наблюдава при новородени с кариотип 46 XY и мъжки гонади (тестиси), но при тези деца се наблюдава непълна маскуларизация. Външните полови органи са недоразвити. Често има хипоспадия, пенисът е малък, наблюдава се хипопластичен скротум с или без спускане на тестисите в него.

Женски псевдохермафродизъм има при новородени с интерсексуални гениталии при кариотип 46 XX и наличие на яйчници. При тези деца се наблюдава клиторомегалия, персистиране на урогениталния синус, затваряне на лабиоскроталната цепка и други.

За доказване на тази аномалия се определя кариотипа на детето, правят се хормонални тестове, допълнителни ехографски изследвания и компютърна томография на половата система.

Лечението при неопределен пол и псевдохермафродитизъм включва, както медикаментозна терапия (хормонални препарати), така и оперативни корекции на половите органи.