Хермафродитизъм, некласифициран другаде МКБ Q56.0
Терминът хермафродит идва от древногръцката митология. Хермафродит е бил син на Хермес и Афродита (богинята на любовта).
От медицинска гледна точка хермафродитизмът предсталява нарушение в половото развитие на индивида. В един организъм се откриват полови белези, характерни за двата пола, поради което при оглед на бебето трудно може да се прецени неговата принадлежност.
Рубриката хермафродитизъм, некласифициран другаде, включва:
- истински хермафродитизъм;
- gynandrism (женски псевдохермафродитизъм) – при момичета се наблюдава маскулинизация на половите органи, т.е. наподобяват мъжки;
- ovotestis – половите жлези съдържат едновременно яйчникова и тестикуларна тъкан.
Етиологията на хермафродитизма може да бъде разнообразна. Може да се дължи на:
- вродена надбъбречна хиперплазия;
- хормон-продуциращи тумори;
- гонадни нарушения;
- хормонално лечение в първото тримесечие на бременността и други.
Важно е да се разграничат двете състояния – истински хермафродитизъм и овотестис. В първия случай е налице, както тестикуларна, така и яйчникова тъкан, но отделно една от друга, докато при второ състояние (овотестис) те са заедно.
Съществуват три форми на истински хермафродитизъм в зависимост от разположението на гонадната тъкан:
- латерална – външните полови органи са неправилно развити (обикновено повече наподобяват мъжки, но простатата може да липсва);
- унилатерална - тестисите са изградени от непълно узрели малки семенни каналчета, в които се разполагат само клетките, отговорни за сперматозоидите;
- билатерална – външните полови органи са толкова зле развити, че е невъзможно да се определи пола. Това обикновено става през пубертета. Така или иначе в повечето случаи тези индивиди не могат да изпълняват свята репродуктивна функция.
Към хермафродитизъм, некласифициран другаде, принадлежи овотестисът. Това е рядко срещана аномалия, чиято честота е по-малко от 10% от всички сексуални разстройства. Установена е най-висока честота сред афроамериканската популация в Южна Африка.
Овотестисът се състои от яйчникова и тестикуларна тъкан, които са разделени помежду си със съединителна тъкан. В редки случаи елементи от отделните тъкани могат да се смесят. Овотестисът има тенденция да се локализира на нормалната за яйчниците позиция, в ингвиналния канал или в областта на вътрешния ингвинален пръстен. Яйчниковата тъкан в овотестиса в повечето случаи е изглежда нормално и показват тенденция към нарастване на фоликулите с производство на естрадиол. В около 50% от случаите има признаци за овулация. Наличието на естрадиол в развиващите се яйчникови фоликули инхибира развитието сперматогони в семенните каналчета. Често се наблюдава дегенерация и хиалинизация на семенните каналчета. Едно от най-сериозните усложнения на овотестиса е възможността за развитие на неоплазма – карцином, семином и други. Това се случва в 2,5 % от случаите.
Gynandrism (женски псевдохермафродитизъм) е аномалия на половото развитие, при която детето с женски гонади и женски хромозомен пол (ХХ), но има белези на маскулинизация на външните полови органи. В тези случаи се наблюдава хипертрофия на клитора, сливане на големите срамни устни. Външните гениталии изглеждат като мъжки.
Диагнозата хермафродитизъм се поставя чрез:
- хромозомни изследвания;
- хормонални тестове;
- ехографско изследване;
- компютърна томография (КТ);
- биопсия.
Лечението на хермафродитизма се осъществява чрез прилагането на хормонални препарати, които се назначават индивидуално според случая. Препоръчително е терапията да започне веднага след диагностицирането на проблема. Ако хормоналното лечение не даде резултат се преминава към оперативно, чрез което се отстраняват белезите на другия пол.
Коментари към Хермафродитизъм, некласифициран другаде МКБ Q56.0