Киста на жлъчните пътища МКБ Q44.4

Киста на жлъчните пътища е рядка вродена аномалия на жлъчните канали. Тези кистични разширения на жлъчното дърво могат да засегнат интрахепаталните, екстрахепаталните жлъчни пътища или интра- и екстрахепаталните жлъчни канали едновременно. През 1723 година Vater и Elzer публикуват анатомично описание на киста на жлъчните пътища.

Не съществува унифицирана теория за етиологията на киста на жлъчните пътища. Патогенезата вероятно е многофакторна. При много пациенти с киста на жлъчните пътища съществува аномално свързване на общия жлъчен проток и панкреасния проток. В тези случаи панкреасния канал се изпразва в общия жлъчен проток на повече от 1 сантиметър проксимално от ампулата. Такова аномално свързване се среща при над 90% от пациентите с киста на жлъчните пътища. При тези обстоятелства става възможен рефлукса на панкреасни проензими, които се активират в общия жлъчен проток, увреждайки и отслабвайки стените на жлъчния канал. Забелязани са и дефектна епителизация и реканализация на развиващите се жлъчни пътища и вродена слабост на стените им. Резултатът е формиране на киста на жлъчните пътища.

Кистите на жлъчните пътища се разделят на пет основни класа, базирайки се на системата, публикувана от Todani и сътрудници:

• Тип 1 - най-често срещани (80-90%). Състоят се от торбовидно или вретеновидно разширение на общия жлъчен проток, които засягат сегмент от него или целия проток.
  • Подтип 1А - торбовидна, обхваща целия екстрахепатален жлъчен проток или по-голямата част от него
  • Подтип 1В - торбовидна, обхваща ограничен сегмент от протока
  • Подтип 1С - вретеновидна, засяга по-голямата част или целия екстрахепатален жлъчен проток
• Тип 2 киста на жлъчните пътища - изглежда като изолиран дивертикул, който излиза от стената на общия жлъчен проток и може да е свързана с него чрез тясно краче
• Тип 3 - произлизат от интрадуоденалната част на общия жлъчен проток и се описват с алтернативния термин холедохоцеле
• Тип 4 - състоят се от множествени дилатации на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища (подтип 4А) или само екстрахепаталните (подтип 4В)
• Тип 5 кисти на жлъчните пътища - множествени дилатации, ограничени в интрахепаталните жлъчни пътища