Вродена хипертрофична пилоростеноза МКБ Q40.0

Хипертрофичната пилорна стеноза е сравнително честа аномалия, която засяга около 1 на 250-500 живородени бебета. Може да бъде съчетана и с други аномалии. Характерно е по-честото засягане на момчетата, съотношението мъже:жени е 4:1.

Етиологията все още е неизвестна. Предполага се, че в основата на тази аномалия, стоят:

• генетична предразположеност;
• нарушена мускулна инервация;
• ранното излагане на еритромицин при новородени и други.

При вродената хипертрофична пилоростеноза се наблюдава дифузна хипертрофия и хиперплазия на гладката мускулатура на пилоричната част на стомаха и пилора. Така получената хипертрофия на пилора води до обструкция на изхода на стомаха, което определя и характерната клинична картина.

Оплакванията започват в периода 2 - 8 седмица след раждането на бебето. Наблюдават се обилни, нежлъчни повръщания на фонтан, които съдържат приетата храна и много стомашен сок. Между отделните хранения може да се наблюдава регургитация. Постоянният глад, оригването и коликите са други вероятни признаци, че детето не може да се храни нормално. В началото общото състояние на бебето е добро, но с времето се наблюдава отслабване на тегло, дехидратация, развива се алкалоза и други.

Диагнозата вродена хипертрофична пилоростеноза се поставя на базата на клиничната картина, физикалните, лабораторните и инструменталните изследвания.

При преглед на бебето се установява видима перисталтика, която е свързана с опит да се преодолее стенозата на изхода на стомаха. При палпация вдясно над пъпа се опипва плътна, подвижна, пилорна маса под формата на маслина с размер 2 см.

Лабораторните изследвания показват нарушение на серумните електролити, наблюдава се метаболитна алкалоза с тежко изчерпване на калия.

При ехографско изследване се установява удължен пилорен канал, размера на пилорния мускул е над 4 мм. Ендоскопски се установява нефункциониращ пилор. При рентгенографско изследване се визуализира дилатиран стомах, удължен и стеснен пилорен канал, забавено изпразване на стомаха.

Диференциална диагноза се прави с: непоносимост към млякото, гастро-езофагеална рефлуксна болест, гастроентерит, дуоденална атрезия, атрезия на хранопровода или чревна обструкция при новороденото.

Лечението на вродената хипертрофична пилоростеноза е хирургично. Преди да се пристъпи към него се коригират електролитните нарушения и дехидратацията. Най-често използваната оперативна методика е пилоротомията по Ramstedt. Тя се извършва лесно и с минимални усложнения. Лапароскопската пилоротомия също се извършва  и е добра алтернатива. Друга използвана методика е двойната Y-пилоротомия.

Оперативните усложнения, които могат да се наблюдават, са: мукозна перфорация, постоперативно кървене (много рядко), упорито повръщане, поради непълна пилоротомия и други.

Прогнозата е добра, особено при ранна диагностика и своевременно лечение. Смъртността е много ниска.