Неонатална жълтеница от други и неуточнени чернодробноклетъчни увреждания МКБ P59.2

Чернодробноклетъчното увреждане е патологично състояние, при което се наблюдава нарушение на чернодробната функция. В неонаталния период могат да се наблюдават хепатити - възпалителни заболявания на черния дроб.

Причините, довели до възпалението и увреждането на черния дроб могат да се дължат на:

• хепатити (гигантскоклетъчен, идиопатичен);
• вродени вирусни инфекции (цитомегалвирусна инфекция, херпесна инфекция и други);
• метаболитни заболявания (галактоземии);
• токсично увреждане (от токсини, медикаменти);
• тромбоза на чернодробната вена и други.

Чернодробноклетъчното увреждане води до намаляване способността на черния дроб да метаболизира и отделя билирубина, което води до натрупване на неконюгираната му фракция в кръвта. Той се натрупва в кожата и лигавиците като ги оцветява в жълто. При високи стойности на индиректния билирубин може да се предизвика увреждане на централната нервна система.

Освен вродените вирусни хепатити, в неонаталния период се наблюдават така наречения гигантскоклетъчен и идипатичен хепатит. Хепатитите в неонаталния период се получават обикновено 1-2 месеца след раждането. Около 20% от всички новородени, които развиват неонатален хепатит, са били заразени с хепатитен вирус преди раждането или скоро след него. Вирусите, които могат да причинят неонатален хепатит при кърмачетата, включват цитомегаловирус, рубеолен вирус и хепатитен вирус A, B и C. При останалите 80% от всички засегнати деца не може да бъде идентифицирана етиологията на хепатита, тогава говорим за идиопатичен хепатит.

При гигантскоклетъчния хепатит чрез биопсия се установява сливането на няколко чернодробни клетки в една обща по-голяма клетка. Така получените големи клетки продължават да функционират, но на по-малък процент в сравнение с нормалните чернодробни клетки. По-голямата част от децата с гигантскоклетъчен хепатит се възстановяват без увреждане на черния дроб или с малки отклонения. Около 20 на 100 от засегнатите деца продължават да развиват хронично чернодробно заболяване, което прогресира до чернодробна цироза.

Клиничната картина на неонатална жълтеница от други и неуточнени чернодробноклетъчни увреждания включва:

• жълто оцветяване на кожата и лигавиците, което е най-силно изразено по склерите и под езика на бебето;
• прояви от страна на нервната система - бебето е отпуснато, суче вяло, хипо-/хипертонус, нарушено съзнание, промени в дишането, може да има гърчова симптоматика и други.

Диагнозата се поставя на базата на клиничната картина, преглед на бебето и от лабораторните данни, които показват индиректна хипербилирубинемия.

Лечението на неонатална жълтеница от други и неуточнени чернодробноклетъчни увреждания зависи от основната причина, довела до това състояние. Ако причината е вродена инфекция тя се лекува със съответните противовирусни средства или антибиотици. Правят се вливания с водно-солеви разтвори, глюкозни и други за поддържане на хомеостазата. При високи стойности на индиректния билирубин се прилага фенобарбитал. Той стимулира ензимното съзряване и влияе върху конюгацията на индиректния билирубин. Прилага се също фототерапия. При липса на ефект от проведеното консервативно лечение се преминава към оперативно - обменно кръвопреливане.