Други форми на дисеминиран lupus erythematodes МКБ M32.8

Мускулно скелетните, неврологичните и хематологични прояви са другите форми на дисеминиран лупус еритематодес.

Към мускулно скелетните промени спадат полиартралгия, или полиартрит. Основен терапевтичен подход при тези пациенти остават НСПВС, особено при тези с леки прояви на заболяването. Понеже лечението е продължително и често се налага комбинирано приложение на кортикостероиди, трябва да се избягват препарати, които дразнят стомаха и да се използват предимно COX 2 инхибиторите, които са по-щадящи, или да се включи допълнителна гастропротективна терапия с блокери на протонната помпа. Важно е да се знае, че нестероидните противовъзпалителни средства повлияват обратимо и бъбречната функция, тъй като приблизително 50% от болните с лупус страдат и от придружаващ нефрит.
При лечението на полиартрита често се използват антималарийни медикаменти (например hydroxychloroquine). Той притежава минимални странични ефекти, като само 1% от болните на терапия с него развиват ретинопатия. Тя е напълно обратима след преустановяване на медикаментозното лечение.
Независимо от използването на нестероидни противовъзпалителни средства и антималарийни препарати при тежки форми на полиартрит се налага включването на кортикостероиди. При много тежка криза на полиартрит се прилага i.v. methylprednisolone в доза 1000 mg в 90 минутна инфузия за 3 последователни дни. Тази схема води до бързо овладяване на възпалителния процес, след което болният остава на ниска доза кортикостероиди, като поддържаща терапия. Ако поддържащата доза надвишава 10 mg трябва да се включат медикаменти, които предпазват организма от вредното действие на кортикостероидите. Много добър резултат дава приложението на ниска доза Метотрксат-7,5 mg 1 път седмично. Успоредно с него се прилага и фолиева киселина, за да се избегнат някои странични ефекти. Болните, лекувани с метотрексат трябва да избягват алкохол, поради повишен риск от цироза.

Остеонекрозата и остеопорозата са усложнения, които също се наблюдават при някои болните с мускуло-скелетна форма на лупус. Според едно проучване остеонекрозата, която също се нарича аваскуларна некроза се среща в 14% от болните. Основните рискови фактори, отговорни за появата на остеонекроза включват: кортикостероидно лечение в дози над 20 mg дневно в продължение на 1 месец, или повече от 1 месец и наличие на Болест на Рейно, или васкулит. Ако аваскуларната некроза се установи още от самото начало чрез ЯМР, тя може да се овладее успешно с помощта на костна декомпресия. Болните с остеонекроза в последен стадий се нуждаят от поставяне на изкуствена става. За да бъде открита на време аваскуларната некроза тези болни трябва епизодично да се подлагат на ЯМР на тазовите кости.

Засягането на ЦНС при болни от лупус протича под най-различни форми. Засега няма диагностичен тест, който да се счита за златен стандарт. Лумбалната пункция, резултатите от ЯМР и ЕЕГ показват патологични отклонения. При част от болните се установяват психоза и гърчова симптоматика, които лесно се овладяват с антипсихотици, антиконвулсанти и кортикостероиди. Друга част от болните със Системен лупус имат затруднения в когнитивните функции, което поставя предизвикателство пред лекарите да установят дали се касае за неврологична форма на заболяването, или за усложнение от кортикостероидното лечение, или пък за депресия и/или синдром на хроничната умора. В приблизително 30% от болните e налице фибромиалгия – мускулноскелетen синдром, протичащ с болки, умора и други асоциирани симптоми. Болните със симптоматика от страна на ЦНС, включваща статус епилептикус, органичен мозъчен синдром и кома се нуждаят от интравенозна пулсова терапия с метилпреднизолон. При резистентност към пулсовата терапия се прибягва към интравенозно приложение на циклофосфамиид и/или плазмафереза. Трябва да се изключат невроинфекция и токсично метаболитно състояние, като евентуална причина за неврологична симптоматика.

Анемията при болните от лупус се дължи от една страна на хроничното заболяване, а от друга страна на железен дефицит. Класическата автоимунна анемия при това заболяване може да протича остро, или хронично. Тежката хемолитична анемия се лекува първоначално с интравенозно приложение на метилпреднизолон в доза 1000 mg дневно, в продължение на 3 последователни дни. Левкопенията, която е честа находка при болните с лупус обикновено не е тежка и рядко изисква допълнително лечение. Тромбоцитопенията, когато е стабилна и когато тромбоцитите не падат под 50 000 3 10 на mm не води до кървене, ако няма допълнителен коагулационен дефект. Тежката, животозастрашаваща тромбоцитопения се лекува с високи дози метилпреднизолон приложен интравенозно, или с интравенозен имуноглобулин. Дългосрочното лечение на болни с тежка тромбоцитопения включва Danazol, Vincristine, имуносупресивни медикаменти и в редки случаи спленектомия.