Lichen sclerosus et atrophicus МКБ L90.0

Lichen sclerosus et atrophicus е хронична възпалителна дерматоза на аногениталната област, която оказва влияние върху качеството на живот поради силния сърбеж. Тя може да има и екстрагентална проява, която обикновено е несърбяща. В допълнение, lichen sclerosus et atrophicus, засягащ вулвата, изглежда има повишен риск към плоскоклетъчен карцином, но ролята на допълнителните ко-фактори не е определена.

Разпространението на lichen sclerosus et atrophicus сред населението на земята не е известно. Съотношението между мъже и жени е 1:5. Жените са по-често засегнати от мъжете, особено около и след менопаузата, но по-младите жени или момичета също могат да развият заболяването. До 15% от случаите на lichen sclerosus et atrophicus са при деца, като мнозинството от случаите са с вулварна презентация. Екстрагенталната лихейна склероза е рядка при децата.

При мъжете гениталната лихейна склероза се наблюдава почти изключително при необрязани или непълно обрязани мъже и момчета.

Както генитална, така и извънгениталната форма нямат известно расово предимство. Наблюдава се известно генетичното предразположение към заболяването.

Етиологията на lichen sclerosus et atrophicus не е напълно изяснена и може да включва генетични, хормонални, травматични и инфекциозни компоненти. Често се класифицира като автоимунно заболяване.

Възпалението и променената фибробластна функция в папиларния дермис води до фиброза на горния дермис. Най-често се засягат гениталната кожа и лигавицата, но се появява и екстрагентален лихен склеросус и се съобщават дори и орални презентации. Ролята на хипоксията и исхемията при първоначалното клетъчно и съдово увреждане се подкрепя от откриването на повишена глута-1 и намалена експресия на съдовия ендотелен растежен фактор (VEGF) в засегнатата кожа. Ефектът на клетъчно-медиираната цитотоксичност е по-добре дефиниран на биохимично ниво. Серологични и клинични проучвания на заболявания на щитовидната жлеза, пернициозна наемия, алопеция ареата и витилиго насочват към връзка с lichen sclerosus et atrophicus. Екстрагенталната форма на заболяването обикновено се разглежда във връзка с морфеа, като някои автори предполагат общ патомеханизъм.

Хистопатологично lichen sclerosus et atrophicus се характеризира с атрофичен епидермис и лихеноидни инфилтрати в кожно- епидермалния възел. При ранните лезии се вижда папиларен едем, но постепенно се замества от фиброза с хомогенизиране на киселинни мукополизахариди. Лимфоцитните инфилтрати изобилстват от Т- и В-клети, антиген-представящи дендритни клетки. Епидермалната хиперплазия и/или дисплазия, асоциирана с lichen sclerosus et atrophicus при засягане на вулвата, се свързва с повишен риск от малигнена трансформация, особено в комбинация с инфекция с високорискови папиломавируси.

Lichen sclerosus et atrophicus в аногениталната област се представя от полигонални папули и порцеланово-бели плаки с атрофична кожна повърхност, с фисури, телангиектазии, еритем, ерозии и различна по степен склероза. Могат да се появят блистери, понякога хеморагични, когато лихеноидния инфилтрат изолира епидермиса от склеротичната дерма. Размерите на лихеноидните лезии могат да варират от няколко милиметра до големи лезии, засягащи торса. Аногениталната форма на заболяването често причинява упорит сърбеж и болезненост, диспареуния, дискомфорт при дефекация или генитално кървене. Могат да се появят постепенно облитерации или синехии на малките срамни устни и клитора, както и стеноза на влагалището.

При мъжете гениталната форма на lichen sclerosus et atrophicus е ограничена до главичката на пениса и препуциума. Засягането на скротума е много рядко. Много случаи на гениталната форма на заболяването при мъжете се диагностицира като фимоза. При по-тежки случаи ерекцията може да бъде болезнена.

Екстрагениталните форми на lichen sclerosus et atrophicus засягат бедрата, врата и торса, като лезиите обикновено са асимптоматични. Много рядко може да бъде засегната оралната мукоза.

Диференциална диагноза при гениталната форма на заболяването се прави с:

• баланит
• усложнения след лазерна хирургия
• контактен дерматит
• лихен планус
• витилиго

А при екстрагениталната форма с:

• анетодерма
• атрофодерма на Пасини
• идиопатична гутатна хипомеланоза
• морфеа
• тинеа верзиколор
• лихен нитидус

Опитен клиницист често може да диагностицира lichen sclerosus et atrophicus по неговия външен вид. Често се препоръчва кожна биопсия.

Локалните стероиди са основното лечение на lichen sclerosus et atrophicus. Много често се предписва ултрапотентен локален стероид, например клобетазол пропионат 0.05%. Мощен стероид, например мометазон фуроат 0,1% маз, може също да се използва при лека форма на заболяването или при контролиране на симптомите. Стероидите са безопасни при подходящо използване. Въпреки това, прекомерната употреба или приложението на неправилно място може да доведе до нежелани ефекти. В аногениталните области те включват:

• зачервяване на кожата
• изтъняване на кожната повърхност
• дискомфорт
• дерматит
• инфекция с Candida albicans

Други локални лечения, използвани при пациенти с lichen sclerosus et atrophicus включват:

• интравагинален естрогенен крем или песари в постменопаузални жени. Те намаляват симптомите, дължащи се на атрофичен вулвовагинит.
• локални инхибитори на калциневрин - такролимус маз и крем пимекролимус в допълнение към локалните стероиди. Те са склонни да причиняват изгарящ дискомфорт (поне през първите няколко дни).
• локален ретиноид (напр. третиноин крем) - не се понася добре от гениталната кожа, но може да се прилага при екстрагенитална форма.

Когато lichen sclerosus et atrophicus не отговаря на локалната терапия може да бъде предписано системно лечение:

• системни кортикостероиди
• перорални ретиноиди: ацитретин, изотретиноин
• метотрексат
• циклоспорин

Хирургичното лечение е от съществено значение за висококачествени сквамозни интраепителиални лезии или рак. При мъжете, обрязването е ефективно при лихеновата склероза, засягаща препуциума и главата на пениса. Най-добре е да се направи рано, ако първоначалните локални стероиди не контролират симптомите и признаците. Ако уретрата е стенозирала може да е необходима реконструктивна операция. При жените може понякога да се извърши освобождаване на вулвални и вагинални сраствания и белези от заболяването, за да се намалят трудностите при уриниране и да се позволи полов контакт. Процедурите включват:

• проста перинеотомия
• процедурата на Фентън
• перинеопластиката

За съжаление понякога лихен склерозус затваря отново влагалищния отвор, след като операцията първоначално е била успешна.