Друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин МКБ L81.4

Меланоцитите са специфични пигмент продуциращи клетки, разположени в базалния епидермален слой на кожата. Пигментът, който се продуцира, се нарича меланин. Меланинът придава характерния цвят на кожата, косата, ириса на окото и други. Намаляване или увеличаване на пигментната продукция се определя като нарушения в пигментацията. Примерни нарушения за хипопигментация са витилиго и албинизъм. Състояния като постинфлматорна хиперпигментация и петна тип "кафе с мляко" се дължат на меланинова свръхпродукция.

Към рубриката "друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин" се причисляват:

• Лентиго
• Меланодерма
• Меланоза на Riehl
• Токсично провокирана меланоза

Изображение: original work: Unknown Author derivative work: NunoAgostinho, Public domain, via Wikimedia Commons

Лентиго

Рязко ограничена хиперпигментирана макула, заобиколена от видимо здрава кожа се определя като лентиго.

Хиперпигментацията на кожния участък може да се развива бавно в продължение на години или бързо, в кратък период от време да настъпи лентиго. Цветът на петното може да бъде хомогенен или пъстър, като по интензивност оцветяването може да бъде от светло кафяво до черно.

Етиология

Появата на лентиго като "Друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин" може да бъде индуцирано от:

• Мутагенен ефект при незащитено излагане на слънчева радиация
• Токсична етиология
• Кожни или системни възпалителни процеси
• Автоимунни заболявания и други

Доказана е взаимовръзка между лентиго и мутации във FGFR3 и PIK3CA гените. От диагностицираните случаи на лентиго FGFR3 мутации са открити в 17%, PIK3CA мутации са открита в 7% от болните.
Отключват фактор на тези мутации се предполага, че е слънчевата радиация. В понататъчното патогенетично развитие на лентиго се активира меланин-стимуриращ хормон. Под негово влияние се увеличава меламиновата продукция от меланоцитите.

Клинични характеристики

Лентиго може да протече като единична лезия или множество хиперпигментирани макули по цялото тяло. Лентиго се появява обикновено след 3-годишна възраст, като показва тенденция да изчезва с напредване на възрастта. То клинично се презентира като единична лезия или множество хиперпигментирани макули по цялото тяло. Единичната лезия е голямо колкото лещено зърно, кръгло, тъмнокафяво до черно петно, което е на нивото на кожата и е ясно ограничено. Най-често се локализира по лицето, но обикновено се среща и на различни участъци.

Клинични форми

Лентиго като част "друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин" е позната под следните клиничните форми:

• Просто лентиго
• Слънчево лентиго
• Лентигиноза (Lentiginosis)
• Лентиго на устата съчетана с чревната полипоза

Просто лентиго (Lentigo simplex) - представлява единично хиперпигментирано петно. То се появява много често по лицето. Хистологичният анализ посочва увеличен брой на меланоцитите в дермоепиталният участък.

Петната от лентиго, за разлика от лунички, са с постоянен интензитет на наситеност, равномерно пигментирани. Докато при лунички излагане на слънчева радиация се следва от по-интензивна хиперпигментация.

Слънчево лентиго (Lentigo solaris) - развива се по откритите части на тялото предимно по лицето и гърба на китките при възрастни индивиди, които са били изложени продължително време на слънчева радиация. При хистологична картина отново се наблюдават увеличен брой на мелноцитите и наличие на себорейни кератози, които са признак за стареене на кожата.

Лентигиноза (Lentiginosis) - множествени петна по лицето и тялото.

Лентиго на устата съчетана с чревната полипоза (Lentiginosis periorificialis cum poliposis intestinalis) - характеризира се с пигментни петна, разположени около устата, по устните, езика и лигавицата на устата, които се съчетават с полипи на червата при 20% от случаите.

Особени случаи на лентиго са:

• лентиго, индуцирана от пува терапия
• лентиго-малигнене меланома

В някои случаи при ПУВА (PUVA) терапия се предизвикват малки, плоски, хиперпигментирани лезии по кожата. Тези нарушения имат давност от няколко седмици до няколко години. Хистологичният анализ посочва, че има увеличен брой на меланоцитите.

При 10% от лицата над 60 години се развива лентиго-малингенна меланома. Клинично се изявява като възелче. Прилага се на хистологично изследване за диагностично доказване.

Меланодерма

Меланодерма е друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин. Заболяването се характеризира с повишено отлагане в кожата на пигмента меланин. Аномалията се наблюдава при увеличен брой на меланоцитите или нарушения в нормалната продукция. Спрямо интензитета на оцветяване кожата може да бъде от светлокафява до тъмнокафява, дори черна пигментация.

Меланоза на Riehl

Към рубриката "друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин" се причислява и меланоза на Riehl. Тази меланоза представлява контактна дерматоза, която започва с пруритус (усещане за сърбеж), зачервяване с последваща хиперпигментация. Заболяването за първи път е наблюдавано и описано през 1917 година по време на Първата световна война. При редица военни се появили необясними петна по лицето, предимно в областта на челото и скулите. Riehl установява, че тази хиперпигментация се дължи на военните условия - храна, влияние на околната среда, някои от лечебните кремове и други.

Днес меланоза на Riehl се индуцира предимно от козметични средства. Като етиопатогенетична характеристика е утвърдена теорията на Nakayama. Според него химичния състав на козметичните средства съдържа алергени, които са в много ниска концентрация, тоест ако няма специфична чувствителност към определен тип алерген, рядко може да има алергична реакция при масовото потребление на козметичния продукт. Но честият контакт със сензибилиращи алергени се следва от натрупване на алергени. При достигане на определена концентрация настъпва алергичен контактен дерматит (4-ти цитолитичен тип алергична реакция).

Токсично провокирана меланоза

Токсично провокирана меланоза е друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин. Промяна на нормалния цвят на кожата и образуване на хиперпигментни лезии под остро или хронично влияние на токсични агенти се определя като токсична меланоза. Примерна меланоза е меланозата при пушачите. Нарушения в пигментацията има в кожата и лигавиците, предимно по венците, бузите, небцето, ларинкс. Пигментацията може да бъде от жълто-кафява до черна.

При диагностицирането на заболяванията от рубриката "друга хиперпигментация, дължаща се на натрупване на меланин" изключително важни са анамнестичните данни за етиологичното уточняване на болестта. Спрямо заболяването се предприемат различни инвазивни и неинвазивни клинични изследвания. Лечението на заболяванията е индивидуализирано.

Заглавно изображение: Invertzoo, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons