Гноен хидраденит МКБ L73.2

› Какво представлява

› Епидемиология

› Причини

› Рискови и провокиращи фактори

› Патогенеза

› Клинична картина

› Стадии

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Гнойният хидраденит (Hidradenitis suppurativa), наричан още acne inversa или болест на Verneuil, представлява хронично, възпалително, гнойно, често цикатрициално заболяване на апокринните жлези (потни жлези). Засегнати региони са аксилите, аногениталната област и под гърдите, рядко скалпа (цикатрициален перифоликулит).

Състоянието се характеризира с персистиращи или повтарящи се възли и абсцеси, подобни на циреи, които завършват с гноен секрет, синуси и белези. Hidradenitis suppurativa може да има значително психологическо въздействие и много пациенти страдат от тревожност, депресия и влошаване на образа на тялото.

Хидраденитис супуратива за първи път е описано като отделна болестна единица през 1839 година, когато френският анатом Velpeau описва случай на пациент с повърхностно образуване абсцес в аксиларната област, гърдите и перианалната област. През 1854 година той свърза гнойния процес с потните жлези и на състоянието е дадено сегашното му име - гноен хидраденит.

Въпреки че hidradenitis suppurativa често се нарича acne inversa, това заболяване не е форма на акне и му липсват основните определящи характеристики на акнето, като наличието на затворени комедони и повишено производство на себум.

Епидемиология

Гнойният хидраденит често започва през пубертета и е най-активен на възраст между 20 и 40 години. От заболяването страдат повече жени, като по време на менопаузата може да настъпи оздравяване. Мъжете са засегнати по-често от гноен хидраденит в аногениталната област, а жените - в аксиларната.

Причини

Етиологията на гноен хидраденит е неизвестна. Точната причина за hidradenitis suppurativa остава неизвестна, като в близкото минало имаше разногласия между експертите в това отношение. Състоянието обаче вероятно произтича както от генетични, причини на околната среда. По-конкретно, е предложена имунно-медиирана патология - предполага се, че е автовъзпалителен синдром.

Лезиите се появяват във всички области на тялото с космени фоликули, въпреки че области като аксилата, слабините и перианалната област са по-често засегнати. Тази теория включва повечето от тези потенциални индикатори:

• Индивиди след пубертета
• Блокирани космени фоликули или блокирани апокринни потни жлези
• Прекомерно изпотяване
• Андрогенна дисфункция
• Генетични нарушения, които променят клетъчната структура

Историческото разбиране на заболяването предполага дисфункционални апокринни жлези или дисфункционални космени фоликули, вероятно предизвикани от блокирана жлеза, която създава възпаление, болка и подута лезия.

Рискови и провокиращи фактори

Рисковите и предразполагащите фактори (тригери) за поява на състоянието включват:

• Фамилна анамнеза за гноен хидраденит - 30-40% от пациентите съобщават, че поне още един член на семейството е засегнат
• Възраст - повечето хора развиват акне инверса между пубертета и преди 40-годишна възраст; много рядко е да започне преди пубертета
• Пол - заболяването се среща три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете
• Затлъстяване и инсулинова резистентност (метаболитен синдром)
• Тютюнопушене
• Генетична предиспозиция към акне
• Вторична бактериална инфекция
• Метаболитни разстройства
• Фоликуларно запушване на апокринните жлези
• Възпалително заболяване на червата, особено болест на Crohn
• Други кожни заболявания - псориазис, хирзутизъм
• Съпътстващи заболявания - хипертония, захарен диабет, дислипидемия, нарушения на щитовидната жлеза, артропатии, синдром на поликистозни яйчници, сърдечно-съдови инциденти
• Прием на някои лекарства - литий, сиролимус, биологични препарати, перорални контрацептиви
• Синдроми - PAPA синдром (пиогенен артрит, гангренозна пиодермия и акне), PASH синдром (гангренозна пиодермия, акне, супуративен хидраденит), PAPASH синдром (пиогенен артрит, гангренозна пиодермия, акне, супуративен хидраденит)
• Повишено изпотяване
• Полови хормони - известно е, че апокринните жлези се стимулират от андрогените и се потискат от естрогените; жените често имат огнища преди менструацията и след бременност; тежестта на гноен хидраденит обикновено намалява по време на бременност и след менопауза
• Африкански етнос
• Тесни дрехи и облекла, изработени от тежки, недишащи материали
• Горещ и особено влажен климат

Патогенеза

Факторите, участващи в развитието на акне инверса, включват:

• Фоликуларна оклузия
• Анормален кожен или фоликуларен микробиом
• Освобождаване на провъзпалителни цитокини
• Възпаление, причиняващо разкъсване на фоликуларната стена, разрушаващо мастните и апокринните жлези и каналите

Патогенезата на гноен хидраденит се изразява в следната последователност. Запушването на космените фоликули от кератин води до дилатация на космените фоликули и вторично на апокринния канал. Широкият канал на потната жлеза, който се отваря в космения фоликул, благоприятства проникването на бактериална инфекция в дълбочина.

Възпалителните промени се ограничават до единична апокринна жлеза. Формира се силно болезнен инфилтрат, съставен от един или няколко възела, който често абсцедира и фистулизира. Това може да доведе до улцериране и фиброзиране и образуването на синусови формации. Гнойната материя предава инфекцията по съседство на незасегнатите жлези. Силното изпотяване, повишената локална температура в аксилите и ингвиналните гънки предразполагат към чести рецидиви.

Клинична картина

Акне инверса може да засегне единична или множество области в аксилите, шията, инфрамамарната гънка и вътрешната горна част на бедрата. Аногениталното засягане най-често обхваща слабините, пубиса, вулвата, скротума, перинеума, седалището и перианалните гънки.

Гнойният хидраденит се характеризира клинично с:

• Отворени комедони (често се появяват по двойки)
• Болезнени твърди папули и възли
• Пустули, флуктуиращи псевдокисти и абсцеси
• Дрениране на синусите, свързващи възпалителни лезии
• Хипертрофични и атрофични белези

Някои хора с това състояние изпитват само леки симптоми. Ходът на заболяването е силно променлив. Наднорменото тегло и тютюнопушенето са свързани с по-лоши симптоми, но дори хора, които са с нормално тегло и не пушат, могат да получат тежко заболяване.

Изображения: HidradenitisAwareness, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons / Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons / Samuel Freire da Silva, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons / Dr. Thomas Brinkmeier, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Първоначалните лезии при гноен хидраденит са много чувствителни, червени възпалителни нодули или абсцеси, които при руптуриране отделят гноен материал. Те могат да рецидивират, като се появяват многократно на едно и също място. Много характерни са отворени комедони, и понякога уникални двойни комедони, които могат да присъства дори когато активните възли отсъстват. Възпалителните лезии се свързват посредством синусови формации, които са изпълнени с гной. Образуват се хипертрофични и келоидни белези.

Разпределението на лезиите е по аксилите, гърдите, аногениталната област, слабините, често двустранно. Лезии могат да се наблюдават и по гърба, бедрата, перинеума, скротума или вулвата и скалпа.

Стадии

Hidradenitis suppurativa се проявява в три етапа. Поради широкия спектър от клинична тежест и сериозното въздействие върху качеството на живот е необходим надежден метод за оценка на тежестта на заболяването.

Класификация на Хърли (Hurley)

Системата за стадиране на Хърли (Hurley) е първата предложена система за класификация и все още се използва за класификация на пациенти с кожни заболявания (т.е. псориазис, гноен хидраденит, акне). Хърли разделя пациентите в три групи въз основа до голяма степен на наличието и степента на цикатризация и синусите. Тази класификация е бил използвана като основа за клинични изпитвания в миналото и е полезна основа за подход към терапията на пациентите.

Според класификацията на Хърли гноен хидраденит се разделя на три стадия:

• Първи стадий - солитарни или изолирани абсцеси без наличие на белези или образуването на синусови формации
• Втори стадий - повтарящи се абсцеси, единични или множествени лезии, с образуване на синусови формации
• Трети стадий - дифузни лезии с множество взаимосвързани синусови формации и абсцеси

Класификация на Сарториус (Sartorius)

Скалата на Сарториус е по-сложна от тази на Хърли. Сарториус предполага, че системата Hurley не е достатъчно сложна, за да оцени ефектите от лечението в клинични изпитвания по време на изследвания. Тази класификация позволява по-добро динамично проследяване на тежестта на заболяването при отделни пациенти. Елементите на тази система за стадиране са:

• Засегнати анатомични региони (аксила, слабини, глутеални или други региони или инфрамаммарна област вляво или вдясно)
• Брой и видове засегнати лезии (абсцеси, възли, фистули или синуси, белези)
• Разстоянието между лезиите, по-специално най-дългото разстояние между две съответни лезии (т.е. нодули и фистули във всеки регион или размер, ако има само една лезия)
• Наличието на нормална кожа между лезиите (т.е. ако всички лезии са ясно разделени от нормална кожа)

Усложнения

Постоянният и тежък супуративен хидраденит може да причини усложнения, включително:

• Инфекция - засегнатата област е податлива на вторична инфекция, но наличието на гной е често срещано при hidradenitis suppurativa и не означава непременно инфекция. Наблюдават се локални и системни инфекции (менингит, бронхит, пневмония и др.), които дори могат да прогресират до сепсис.
• Белези и кожни промени - раните могат да заздравеят, но оставят белези, подобни на въже или нарязана кожа.
• Ограничено движение - раните и белези могат да причинят ограничено или болезнено движение, особено когато заболяването засяга подмишниците или бедрата.
• Подуване на ръцете, краката или гениталиите - най-честите места за хидраденит супуратива също съдържат много лимфни възли. Образуването на белези може да попречи на системата за лимфен дренаж, което може да доведе до подуване на ръцете, краката или гениталиите. Може да се развие тежък лимфедем в долните крайници.
• Анални, ректални или уретрални фистули.
• Нормохромна или хипохромна анемия.
• Повишен риск от автоимунни заболявания - включително анкилозиращ спондилит, ревматоиден артрит и псориатичен артрит.
• Серонегативна и обикновено асиметрична артропатия - пауциартикуларен артрит, синдром на полиартрит/полиартралгия.
• Рак на кожата - съобщава се за плоскоклетъчен карцином при продължителен супуративен хидраденит, особено при хора, чието състояние включва перианалната област. Средното време до появата на този тип лезия е 10 години или повече и туморите обикновено са силно агресивни.
• Хипопротеинемия и амилоидоза - могат да доведат до бъбречна недостатъчност и летален изход.
• Психологически ефекти и социална изолация - локализацията, дренажът и миризмата на раните могат да причинят неудобство и нежелание да се излиза на публично място, което води до тревожност или депресия.

Диагноза

Състоянието може да се сгреши с инфекция, враснали косми или други състояния. Много хора живеят с недиагностициран хидраденит супуратива в продължение на години, преди да получат правилна диагноза.

Лекарят ще постави диагноза въз основа на симптомите, външен вид на кожата и медицинската история, резултати от изследвания.

Лабораторните изследвания включват бактериология - различни патогени могат вторично да колонизират лезиите (стрептококи, стафилококи, ешерихия коли, псевдомонас ауригеноза) и дерматопатология.

Изображение: Jenny Giang, Marc A. J. Seelen, Martijn B. A. van Doorn, Robert Rissmann,Errol P. Prens and Jeffrey Damman, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Диагнозата на акне инверса изисква да бъдат изпълнени и трите компонента на триадата:

• Характерни лезии
• Типично разпределение
• Наличие и рецидив на лезии

Рядко се налагат обширни изследвания. Изследванията могат да бъдат показани за изключване на диференциална диагноза, за възможни усложнения, за идентифициране на съпътстващи заболявания или за планирано лечение.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза згноен хидраденит се прави с:

• Стафилококови кожни инфекции, включително абсцеси, карбункули и фурункули
• Кисти, като киста на Бартолиновата жлеза или епидермоидна киста
• Засягане на кожата при болестта на Crohn
• Аногенитално засягане при болестта на Crohn
• Лимфаденит
• Доброкачествена лимфоретикулоза
• Актиномикоза и др.

Лечение

Лечението зависи от проявата и тежестта на заболяването.

Лечението при гноен хидраденит включва комбинации от:

• медикаменти
• хирургично лечение
• промени в начина на живот

Общи мерки

Общите мерки за лечение на пациенти с хидраденит супуратива включват:

• Постигане на здравословно тегло
• Спиране на тютюнопушенето
• Свободно облекло
• Абсорбиращи превръзки и топли компреси
• Аналгетици
• Управление на тревожност и депресия; включително уверение, че състоянието не е инфекциозно или е резултат от лоша хигиена

Медикаменти

Лекарствата, които могат да се използват в терапията на гнойния хидраденит, включват:

• Локални и системни антибиотици
• Кортикостероиди (интралезионни стероиди)
• Хормонална (антиандрогенна) терапия
• Биологични лекарства
• Ретиноиди
• Обезболяващи лекарства

Хирургия и други видове терапия

Комбинираните медицински и хирургични подходи помагат за управлението на гнойния хидраденит. Хирургията е важна част от лечението на заболяването, когато има синус и абсцес. Подходящият хирургичен или друг терапевтичен подход зависи от степента и тежестта на състоянието:

• Инцизия и дренаж на остри абсцеси
• Локално изрязване на персистиращи възли, абсцеси и синуси
• Резекция и кюретаж на персистиращи абсцеси и синуси
• Радикална ексцизионна операция на цяла засегната област
• Лазерна аблация (CO₂) на възли, абсцеси и синуси
• Лазерна епилация

Прогноза

Hidradenitis suppurativa има тенденция да се подобрява по време на бременност при тези жени, които обикновено имат пристъпи по време на менструация. Нормално вагинално раждане е възможно, освен ако пациентката няма обширни болезнени генитални лезии.

Гнойният хидраденит е състояние на хронични белези. С течение на времето може да настъпи спонтанна ремисия, но белези продължават.

При болест от стадий III, както е класифицирана по системата на Хърли, фистулите, оставени неоткрити, недиагностицирани или нелекувани, рядко могат да доведат до развитие на плоскоклетъчен карцином в ануса или други засегнати области. Други хронични последици от етап III могат също да включват анемия, мултилокализирани инфекции, амилоидоза и артропатия. Известно е, че усложненията от етап III водят до сепсис, но клиничните данни все още са несигурни.

Необходима е ранна диагностика и лечение, за да се сведат до минимум трайните увреждания.

Заглавно изображение: Ziyad Alharbi†Email author, Jens Kauczok† and Norbert Pallua, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons / BRI72783, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons