Портална хипертония МКБ K76.6

Към рубриката други болести на черния дроб се включва и развитието на портална хипертония, характеризираща се с повишение на налягането в порталната венозна система. Състоянието се описва сравнително често в клиничната практика, като в много от случаите се развива като усложнение в хода на прогресията на някои системни или чернодробни увреждания.

Ранното разпознаване на характерните симптоми и потвърждаването на диагнозата играят важно значение за стартиране на своевременна терапия с индивидуален подход, минимизиране риска от развитие на някои изключително тежки и животозастрашаващи усложнения и за подобрение на прогнозата.

Причини, рискови фактори и особености при портална хипертония

Порталната хипертония е синдром, характеризираш се с постоянно повишение на венозното налягане в системата на вена порте (v.portae). Порталната хипертония репрезентира повишеното налягане в системата на вена порте над 12 mmHg.

Порталното кръвообращение е разположено между две венозни мрежи. Първата е венозната система на стомаха, червата, жлъчния мехур, панкреаса и слезката, която събира кръвта от тези органи чрез долната и горната мезентериални вени, и лиеналната вена. При сливането си те образуват вена порте, която се влива в черния дроб. Втората е венозната мрежа, която започва от черния дроб и чиито хепатални вени осигуряват оттичането на кръвта от черния дроб чрез долната празна вена към десните отдели на сърцето.

При нормални условия кръвният чернодробен дебит е около 1500 ml/min като две трети от него се осигурява от порталната вена и една трета от чернодробната артерия.

В над 90 процента от случаите с интрахепатална портална хипертония причината е чернодробна цироза, като от своя страна етиологията на цирозата е изключително разнообразна (инфекции, злоупотреба с алкохол, злоупотреба с лекарства, токсини и други).

Нормалното налягане в системата на вена порте е сравнително ниско 1,2 кРа (0,7-1,3 кРа). При някои болестни състояния това налягане се повишава и тогава се появява портална хипертония. Най-честите причини за нейната поява са препятствия на кръвния ток, които могат да се образуват в някоя част от порталната система.

Причините за портална хипертония в зависимост от тяхното разположение, могат да се подредят като прехепатални (локализирани преди черния дроб), интрахепатални (локализирани вътре в самия черен дроб) и постхепатални (локализирани след черния дроб):

• прехепатални (преди черния дроб) причини: тромбоза на вена лиеналис, тромбоза на вена порте, стеснение или притискане на вена лиеналис или вена порте, каверноматозен процес на вена порте и други
• интерхепатални (в черния дроб) причини: тази група е най-разнородна и многообразна, като включва различни увреждания (с многообразна и разностранна етиология), увреждащи самия черен дроб. Сред най-често описваните се включват нодуларна регенераторна хиперплазия, вродена чернодробна фиброза, чернодробна поликистоза, идиопатична портална хипертония, хипервитаминоза А (продължителен прием на по-високи от препоръчителните дози витамин А), отравяне с арсен, меден сулфат, винил хлорид, при саркоидоза, туберкулоза, в хода на първична билиарна цироза, шистозомиаза, амилоидоза, мастоцитоза и други. Към интрахепаталните причини се включват и болест на Ренду-Ослер, болест на Ходжкин, остра чернодробна стеатоза на бременността, тежък вирусен хепатит, хроничен активен хепатит, хепатоцелуларен рак, чернодробна цироза (независимо от нейната етиология и първопричините, довели до развитието на цироза), остър алкохолен хепатит, венооклузивна болест и други
• постхепатални (след черния дроб) причини: тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari), вродена деформация и тромбоза на долната куха вена, констриктивен перикардит, десностранна сърдечна недостатъчност
• други причини: артериовенозни фистули (между чернодробната артерия и вена порте)

Порталното налягане се определя от взаимодействието между порталния кръвен ток и съдовото съпротивление, което му противостои. Тези съотношения могат да се изразят с равенство Р=QxR, като Р е градиент на перфузионното налягане в порталната венозна система (разликата между порталното налягане и налягането в долната куха вена), Q е порталният кръвен ток и R е съдовото съпротивление срещу него. Вижда се, че порталното налягане може да се увеличава чрез повишен кръвен ток или чрез повишено съдово съпротивление.

Появата на порталната хипертония сега се свързва с повишената съдова съпротива срещу порталния кръвен ток, което се предизвиква от така наречения портален блок (стеснение или запушване на отделни сегменти от порталната система). Повишеният кръвен ток има значение за засилването на порталната хипертония.

Различават се най-общо три вида портален блок, а именно прехепатален блок, интрахепатален блок (той от своя страна според разположението на механичната пречка спрямо синусоидите се разделя на пресинусоидален, интрасинусоидален и постсинусоидален) и постхепатален блок, като както и самото наименование насочва процесите са преди, вътре или след черния дроб.

В хода на порталната хипертония се оформят така наречените порто-системни колатерали чрез отваряне и разширения на съществуващи преди съдови връзки между порталната система и горната и долна кухи вени. При нормални условия тези съдови връзки са затворени, но се разширяват поради високото портално налягане. Независимо от формирането на порто-системни колатерали, порталният кръвен ток не само че не намалява, а дори се увеличава. Този увеличен кръвен ток допринася за поддържането и засилването на хроничната портална хипертония и частично обяснява, защо порталното налягане остава повишено дори след формирането на широки колатерали, чрез които е възможно 90 процента от порталния кръвен ток да заобиколи черния дроб.

Друг важен фактор за поддържане и засилване на порталната хипертония е увеличаването на съпротивлението в порто-системните колатерали. Налице е и увеличение на слезката (спленомегалия) при голям процент от засегнатите в резултат от настъпващите патофизиологични изменения.

Характерни симптоми и усложнения при портална хипертония

Инициалните прояви при портална хипертония невинаги имат ясно очертани начални граници на стартиране, което обикновено се дължи на наличните подлежащи чернодробни заболявания или системни такива, които бавно, плавно, но прогресивно водят до тежки увреждания на хепаталния тракт и развитие на портална хипертония.

Пациентите с увреждания на черния дроб (особено тези, които рано или късно водят до развитие на цироза в хода на своята прогресия) подлежат на чести профилактични изследвания, тъй като те спадат към рисковата група за развитие на портална хипертония.

Болестта протича с развитие на различни по вид прояви, които могат да бъдат обобщени както следва:

• диспептични оплаквания: тези оплаквания са чести и се описват в различна тежест при голям процент от засегнатите, включвайки често подуване на корема, дискомфорт, повишено образуване на газове, диария, запек, в по-редки случаи редуване на запек с диария
• иктер (жълтеница): жълтеницата е чест симптом и включва пожълтяване на кожата и видимите лигавици, пожълтяване на склерите, промени в урината и изпражненията (урината става тъмна, фекалните маси избледняват)
• формиране на порто-системни връзки (анастомози): най-важните от тях включват формиране на анастомози между вена азигос и коронарната стомашна вена, които анастомозират в долната трета на хранопровода и се развиват разширени вени на хранопровода (варици на хранопровода), които могат да бъдат причина за фатален кръвоизлив (изявява се с мелена или хематемеза). Чести са и анастомзите между пъпната вена и горната и долната кухи вени, които се виждат като разширени вени около пъпа (Caput Medusae). При формиране на анастомози между средната и долната хемороидални вени, често се развиват хемороиди
• асцит: развитието на асцит и събирането на течност в коремната кухина е важен, но сравнително по-късен белег на порталната хипертония. Той обаче може да липсва при болни с портална хипертония, както и обратно, да съществува при болни без портална хипертония, поради което неговото наличие или липса не е показател, специфичен за болестта
• чернодробна енцефалопатия: чернодробна енцефалопатия настъпва поради нарушената преработка на редица вещества, някои от които са токсични за организма и на първо място за мозъка. Това става поради заобикалянето на черния дроб и отпадане на детоксичната му функция, като крайната фаза е развитие на прекоматозно и коматозно състояние
• спленомегалия: спленомегалия или увеличена по размери слезка е честа проява на порталната хипертония, като настъпването на допълнителни увреждания крие риска от поява на тежки хематологични нарушения
• хематологични нарушения: намаления на броя на всички редици кръвни клетки (панцитопения) или промени в ограничени кръвни редици, като състоянието крие риск от развитие на сериозни усложнения (тежка анемия, опортюнистични инфекции, кървене и други)
• други: при редица пациенти се описват и множество допълнителни симптоми, като например отоци по долните крайници, нарушения в диурезата (състоят се основно в забавено излъчване на урината), гинекомастия, тестикуларна атрофия, нарушен метаболизъм на някои лекарства и ендогенни съставки, което води до намалено очистване на кръвта от много лекарства и до повишение концентрацията на някои ендогенни хуморални фактори (естрогени, жлъчни соли, глюкагон и други), със съответната клинична изява. При наличие на благоприятни фактори е налице риск от развитие на перитонит и свързаните с него, животозастрашаващи усложнения

Неглижирането на проявите, липсата на своевременна медицинска намеса, както и наличието на някои индивидуални фактори, които ускоряват прогресията на болестта (злоупотреба с алкохол, наркомании, тежки системни инфекции и заболявания) излагат пациентите на риск от тежки усложнения, сред по-важните от които са тежка, животозастрашаваща хеморагия от варици, развитие на коматозно състояние във връзка с подлежащата чернодробна енцефалопатия, тежка чернодробна недостатъчност, тежки системни увреждания, шоково състояние. Процентът на леталните случаи е висок, въпреки наличието на значително развитие в терапевтичните възможности за повлияване на състоянието.

Поставяне на диагнозата при портална хипертония

Поставянето на диагнозата при портална хипертония обикновено не представлява съществено затруднение за опитните клиницисти, тъй като в масовия случай пациентите имат подробна предистория.

Поставянето и потвърждаването на диагнозата, както и установяването на налични усложнения и изясняване на причините и рисковите фактори (включително и други подлежащи заболявания), довели до развитието на болестта се осъществява с помощта на комплексни изследвания, като с най-голямо значение са резултатите от клиничните, лабораторните и образните методи на изследване.

Обикновено диагнозата се базира на обстойния анализ на информацията, получена в хода на следните диагностични подходи и методики:

• данни от анамнезата: при разпита на пациентите се обръща особено внимание за наличието на известни рискови фактори, подлежащи чернодробни заболявания, подлежащи заболявания със системен характер и други, като се обръща внимание и на давността и тежестта на оплакванията при отделните пациенти
• физикални находки: при клиничния преглед се установяват различни по обем и особености находки в зависимост от тежестта на болестния процес и наличието на развили се усложнения. За поставяне на диагнозата на порталната хипертония важно значение имат колатералите по предната коремна стена, спленомегалията и асцитът. При много от пациентите са налице характерните за иктер находки (кожа и лигавици с жълтеникав оттенък, промени в цвета на склерите), промени в теглото, промени по кожата и други
• характерна лабораторна констелация: възможни са различия в лабораторните находки, но при повечето засегнати се описват различни по тежест нарушения в електролитния баланс, хемопоезата и коагулацията, повишение на чернодробните ензими, често е налице повишение и на маркерите на възпалението. За изключване на подлежащ инфекциозен хепатит може да се наложи извършване на специализирани изследвания. Допълнително при съмнения за полиорганни нарушения, могат да се назначат специализирани изследвания за проследяване функционалната активност на панкреаса, бъбреците и други
• образна диагностика: с високо информативно значение както за поставяне на диагнозата, така и за подпомагане на диференциалната диагноза, са резултатите, получени в хода на различните образни изследвания (рентгенография, ехография). При рентгеново изследване (контрастна рентгенография с бариева каша) може да се изобразят вариците на хранопровода, но директното им оглеждане чрез фиброезофагогастроскопия е по-точно. То позволява лечебно склерозиране. Ехографското изследване дава информация за размерите на слезката и черния дроб, за кръвотока в системата на вена порте, тежестта на наличния асцит и други. При съмнения или при диагностични затруднения и за подпомагане на диференциалната диагноза (включително и за диференциране на процеса от неоплазми) може да се наложи компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс
• инструментални методи на диагностика: редица инвазивни методи (лапароскопия, умбиликална портография, катетеризация на вена порте и други) се използват за получаване на достоверна, високоспециализирана и подробна информация за състоянието на чернодробните структури, като процедурите се извършват при липса на противопоказания

Диференциалната диагноза при портална хипертония включва различни по вид и тежест чернодробни заболявания с автоимунна, инфекциозна (включително и вирусен хепатит) и неопластична етиология (включително и хепатоцелуларен карцином), както и някои системни заболявания, които могат да провокират подобна клинична картина.

Диференцирането от идентично протичащи заболявания и изясняването на подлежащите придружаващи заболявания има важно значение при изготвянето на оптимален и строго индивидуален терапевтичен план.

Лечение при портална хипертония

Липсва разработено единно и ефективно при всички етиологично лечение на порталната хипертония, като обикновено терапията е симптоматична, насочена към овладяване на причините или подлежащите заболявания, довели до болестта, както и лечение на усложненията и стабилизиране състоянието на пациентите. Това се постига с помощта на комплексни мерки, изготвяне на строго индивидуален лечебен план и използване на разнообразие от терапевтични възможности.

От значение е правилната и навременна диагноза и лечение на основното заболяване, водещо до развитие на портална хипертония. Обект на лечение често са кървящите варици на хранопровода и асцитът, като вариците на хранопровода се повлияват от приложение на съдосвиващи препарати, балонна тампонада, склерозираща терапия, съществуват и редица оперативни методи за лечение, а асцитът се лекува чрез приложение на диуретици, пункция и източване на асцитна течност, перитонео-венозен шънт и други.

Изборът на конкретните лечебни мерки при отделните пациенти се осъществява въз основа на общото му състояние, тежестта и особеностите на оплакванията, наличните усложнения и редица други фактори.

Най-общо лечението при портална хипертония включва комбинация от някои от следните терапевтични възможности:

• ендоскопско лечение: ендоскопското лечение често е опция на първи избор при много от пациентите за лечение на кървене от варици, като включва подходящо лигиране или склеротерапия. Приложени самостоятелно или в комбинация с подходящи медикаментозни средства и общи мерки тези методи дават изключително добри резултати, като само при ограничен процент от пациентите се наблюдава рецидив на хеморагията от вариците в рамките на следващите няколко години
• лекарствена терапия: в зависимост от състоянието на пациента се назначава подходяща медикаментозна терапия. Неселективни бета-блокери (например пропранолол) самостоятелно или в комбинация с подходяща ендоскопска терапия редуцират налягането във вариците и съответно намаляват рисковете от кървене. Назначаването на подходящи диуретици може да облекчи и окаже благоприятен ефект срещу отоците и асцита. За овладяване на проявите на енцефалопатията често се назначава прием на лактулоза. Симптоматично се назначават обезболяващи средства, противовъзпалителни агенти, лекарства за лечение на подлежащите заболявания, ензими, витаминни добавки и други
• лайфстайл лечение: лайфстайл лечението е фокусирано към общо подобрение на здравословния статус и общи мерки, които ще ограничат вредните въздействия върху черния дроб. Обикновено се препоръчва отказ от консумация на спиртни напитки, отказ от тютюнопушене, повишено внимание при прием на симптоматични лекарства, достъпни без рецепта (някои от тях увреждат черния дроб). Промените в храненето също са препоръчителни, като е необходимо ограничаване на консервираните, преработени, мазни и пържени храни и газирани напитки и повишение вноса на пресни плодове и зеленчуци, пълноценни източници на протеини, прием на полезни мазнини, ограничаване прием на сол с храната (диета, бедна на сол)
• общи мероприятия: общите мероприятия, включително и реанимационни мерки, включват стабилизиране на общото състояние на пациента и хемодинамична стабилност. Това се постига с помощта на парентерални вливания, при нужда кръвопреливане, рехидратация, кислородна терапия (при нужда) и други мерки в зависимост от състоянието на пациентите
• поставяне на шънт: поставянето на шънт обикновено е терапия на втори избор (след неуспех при ендоскопското и медикаментозното лечение), като включва процедури за декомпресия, каквито са поставянето на трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт или поставянето на дистален спленоренален шънт, като всяка от двете интервенции крие своите плюсове и минуси, които следва да се обсъдят със съответните пациенти. След извършването на интервенцията пациентите се проследяват често, особено през първата една година с цел намаляване риска от усложнения и оптимизация на терапията
• трансплантация на черен дроб: в много редки случаи, при крайни стадии на чернодробни увреждания (цироза, тежка чернодробна недостатъчност), може да се обмисли извършването на чернодробна трансплантация, като интервенцията крие своите рискове, които следа да се вземат под внимание, но от друга страна предоставя възможност на най-тежко засегнатите от болестта пациенти

Прогнозата при пациентите, диагностицирани с портална хипертония, се определя изключително индивидуално за всеки конкретен случай, като с важно значение са общото състояние на засегнатите, наличието на подлежащи заболявания и развили се усложнения и терапевтичните възможности за повлияване на състоянието му. Неглижирането на проявите, неподходящото лечение и тежките усложнения крият риск от животозастрашаващи усложнения и летален изход.

Изображения: freepik.com