Синдром на Budd-Chiari МКБ I82.0

Състояние, което се характеризира със запушване на чернодробните вени, се нарича синдром на Budd-Chiari. Синдромът може да протича остро, хронично, безсимптомно.

Причина за развитието на синдром на Budd-Chiari може да бъде:

- наличието на тромбоза на чернодробните вени;

- усложнение от заболяването полицитемия вера - миелопролиферативни заболявания на червените кръвни клетки;

- пароксизмална нощна хемоглобинурия;

- тромбофилия и други.

Според немския патолог Вирхов патогенезата на тромбозата (тромбогенеза) се състои от следната триада от патологични процеси: увреждане на ендотела на чернодробните вени; промяна на кръвотока - стаза или завихряне; промяна на реологичните свойства на кръвта - повишаване на нейната гъстота.

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari се характеризира с оплаквания като прогресираща силна коремна болка, хепатомегалия - повишаване размерите на черния дроб, асцит - наличието на свободна течност в коремната кухина, жълтеница, повишени стойности на чернодробните ензими, енцефалопатия - дегенеративно заболяване на мозъка, което се изразява в загуба на паметта, деменция, гърчови прояви и в по-тежките случаи - кома и смърт. Състоянието може да прогресира до чернодробна цироза и чернодробна недостатъчност.

Диагноза на синдромa на Budd-Chiari се поставя въз основа на добре снета анамнеза по данни на пациента и неговите оплаквания, физикалния и инструментален преглед.

От физикалния преглед при оглед, палпация и аускултация може да се установи наличието на свободна течност в коремната кухина - асцит, повишените размери на черния дроб и да се определи неговата долна граница на колко сантиметра е под ребрената дъга.
С по-информативна стойсност са инструменталните и лабораторните методи на изследване. Инструменталните методи, които най-често се прилагат при диагностициране на синдрома на Budd-Chiari са:

- ултразвуково изследване на корема;

- ретроградна ангиография;

- компютърна томография;

- чернодробна биопсия - рядко се извършва.

Лабораторно се изследват и някои чернодробни ензими - АЛАТ, АСАТ, ГГТП, АФ. Проследяват се стойностите и на други маркери за наличието на органни увреждания - креатинин, урея, електролити, лактатдехидрогеназа и други.

Диференциална диагноза при синдрома на Budd-Chiari се извършва с други патологични състояния, протичащи клинично с асцит и хепатомегалия като галактоземия и синдром на Рей.

Лечението на синдрома на Budd-Chiari се провежда с лекарствени средства като диуретици, антикоагуланти, съдоукрепващи медикаменти. Препоръчва се на пациента да избягва повишената консумация на готварска сол. При по-напредналите състояния е необходимо да се извърши ангиопластика, а в краен случаи - чернодробна цироза като животоспасяваща оперативна манипулация.