Сирингомиелия и сирингобулбия МКБ G95.0

Сирингомиелия е нарушение в развитието на нервната система, при което се формират кисти (тапицирани с епител кухини) в гръбначния мозък.

Сирингомиелията бива:

• вродена - най-често е съчетана с малформация на Arnold-Chiari, вероятно поради нарушение в ембрионалното развитие
• придобита

Като отделна форма на сирингомиелията се приема сирингобулбията, при която аномалията обхваща продълговатия мозък и моста.

Характерно за сирингомиелия и сирингобулбия е образуването на киста, наречена сиринкс (syrinx), която е изградена от астроцитна глия и епендимни клетки. Кухината може да се разшири с времето, води до унищожаване на гръбначния мозък и затруднява оттичането на ликвора. Промените, които настъпват в архитектониката на гръбначния мозък водят до двигателни и сетивни смущения в зависимост от засегнатия сегмент. При част от пациентите може да се развие фистула (канал свързващ кухината с външната повърхност на тялото) или хидроцефалия, поради блокиране на циркулацията на цереброспиналната течност.

Етиологията не е напълно изяснена, но се смята, че заболяването е генетично. Често се съчетава с Arnold-Chiari малформация, сколиоза, тумори на гръбначния мозък или мозъчния ствол, спина бифида и др. При Arnold-Chiari малформацията е характерно наличието на твърде голям тилен отвор, през който гръбначният мозък излиза извън рамките на черепа. Продълговатият мозък и части от малкия мозък изместват своето нормално положение и се нарушава функционирането на мозъка. Предполага се, че причина за вродената форма е дизрафия (нарушено съединяване на частите на гръбначния мозък) или дизгенезия на ликворната система с развитие на дивертикули (абнормни разширения) в гръбначния мозък. Придобитата форма на сирингомиелията възниква като усложнение на травми на гръбначния мозък, камшични наранявания при автомобилни злополуки, менингит, мозъчни кръвоизливи, тумори на мозъка, арахноидит. При тази форма на сирингомиелията сиринкса е разположен в рамките на дадения патологично засегнат сегмент от гръбначния мозък и с течение на времето кухината се разширява в различни направления.

Честотата на сирингомиелията е средно 8,4 случая на 100 000 души.

Клиниката на сирингомиелията варира от едва забележими симптоми до упорита хронична болка и разстройство на двигателната и сетивна функция. Началото на оплакванията е обикновено в млада възраст - 20 - 40 години, развитието им е бавно, въпреки че дебютът на заболяването може да е с клиника на миелопатия. Характерен симптом е т.нар. сирингомиелична дисоциация на сетивността, поради засягане на задните рога - отпадни сетивни симптоми от сетивен тип за болка и температура при запазена дълбока сетивност. Нарушенията на сетивността са най-често по типа на ръкавица, полукуртка или куртка. Симптомите са от сегментен тип - най-често с обхващане на горната част на тялото. При част от пациентите може да се развие невропатична артропатия на раменната става - става на Шарко. При лумбална локализация може да се наблюдават нарушения в сексуалната функция и във функцията на пикочния мехур и чревния тракт. При по-висока локализация на сиринкса - в областта на мозъчния ствол (сирингобулбия), може да се наблюдава ипсилатерална парализа на езика, нарушена функция на тригеминалния нерв или засягане на двигателните влакна на n.vagus с клиника на ларингоспазъм, стридор или парализа на гласните връзки. При уголемяване на кухините се въвличат и предните рога, кортикоспиналния път, задните стълбци и симптомите варират - налице е сегментно асиметрично засягане на периферния двигателен неврон, хиперрефлексия, загуба на ставно-мускулния и вибрационен усет. Клиниката се обогатява с болка в гърба, с или без ирадиация, скованост, слабост на мускулатурата. Симптомите могат да са представени едностранно или двустранно.

Диагнозата се поставя след преглед от невролог. Основна роля заема образното изследване - ядрено-магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъчния ствол.

Лечението на сирингомиелия и сирингобулбия е основно оперативно. Хирургична намеса се препоръчва при наличие на изявена симптоматика. Най-често се извършава декомпресия на горния шиен отдел и на задна черепна ямка (при сирингобулия) или шънтиране на кистата със съседното субарахноидно пространство. Като симптоматично лечение може да се използват болкоуспокояващи и физиотерапевтични процедури.

Прогнозата на заболяването е сериозна, поради наличието на чести комплексни аномалии.