Мултисистемна дегенерация МКБ G90.3

Мултисистемна дегенерация е наследствено невродегенеративно заболяване с неизвестна причина, което се характеризира с ортостатична хипотония (рязко спадане на кръвното налягане при изправяне), съчетана с анхидроза (липса на потене), импотентност, тазово-резервоарни смущения, екстрапирамидна симптоматика и церебрална атаксия.

Патоанатомично се установява дегенерация на преганглионарните симпатикови неврони в страничните рога на гръбначния мозък. Дегенеративният процес не се ограничава само в преганглионарните симпатикови неврони, а засяга също в различна степен мозъчния ствол (мост и продълговат мозък), малкия мозък и базалните ганглии, с картина на стрионигрална дегенерация или оливопонтоцеребеларна атрофия.

Клиничната картина протича главно с неврогенна ортостатична хипотония - синдром на Shy-Drager. Наблюдава се прекомерно понижаване на кръвното налягане при изправяне, което причинява световъртеж или припадък. Заболяването протича също с екстрапирамидна симптоматика - забавяне на движенията, ригидност на мускулатурата, церебеларна атаксия (нарушаване в координацията на движенията). Наблюдава се бърза прогресия на симптомите. Засягането е двустранно. Проблеми с уринирането (инконтиненция), запек и импотентност при мъжете се срещат в началото на заболяването. Други симптоми включват обща слабост, двойно виждане, затруднено дишане и преглъщане, нарушения на съня и намалено потене.

Мултисистемната дегенерация протича в три клинични форми:

• паркинсонова форма - протича със симптоми на болестта на Паркинсон (бавни движения, скованост на мускулите, тремор
• церебрална форма - наблюдават се проблеми с координацията и речта
• комбинирана форма - протича със симптоми на паркинсонизъм и церебрална недостатъчност

Диагнозата на мултисистемна дегенерация обикновено е трудна, тъй като няма тест, който може окончателно да я потвърди. Необходимо е снемането на подробна анамнеза и неврологичен статус. Използват се и инструментални изследвания (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и др.). Както при преганглионарната автономна недостатъчност (централен тип), така и при постганглионарната (периферен тип) се установява понижено плазмено ниво на ензима допамин бета-хидроксилаза.

Лечението е симптоматично. При постганглионарният тип ортостатична хипотония се прилага Флудрокортизон. При по-леки форми може да е достатъчно приложението на обогатена със сол диета. Препоръчва се спане с повдигната глава и носене на еластични чорапи. При преганглионарният тип се използват симпатикомиметици, като тирамин, който освобождава норадреналин. При този тип ортостатична хипотония може да се опита лечение и с ефедрин. Провежда се терапия с леводопа при екстрапирамидна симптоматика.