Синдром на Eaton-Lambert (С80ї) МКБ G73.1

Синдром на Eaton-Lambert е придобит автоимунен миастенен синдром.

Етиологията на заболяването показва асоциация с малигнени тумори - най-често дребноклетъчен карцином на белия дроб.

Подробна информация за новообразувания можете да прочетете тук:

• мкб C00-D48 - Новообразувания

Възможна е и клинична изява при автоимунни заболявания като хипотиреоидизъм. Заболяването се наблюдава предимно у мъже след 40 години, но може да се развие във всички възрасти. Има данни, че предразположението към развитие на този синдром е асоциирано с HLA-системата.

Патофизиологично е установено присъствието на антитела към потенциал-зависимите калциеви канали на нервните окончания. Налице е нарушено освобождаване на ацетилхолин в никотиновите рецептори на скелетните мускули и в мускариновите рецептори на парасимпатиковите ганглии.

Клинично синдромът на Eaton-Lambert се характеризира с проксимална мускулна слабост, отслабени сухожилни рефлекси, засягане на вегетативната нервна система. Пациентите съобщават за дискретни симптоми на мускулна слабост - затруднения при изкачване на стълби, ставане от седнало положение. Характерен симптом е повишаване на мускулната сила при повторяемост на движенията - признак на Ламберт. Усилената физическа дейност и високите температури могат да влошат симптомите. Рядко се засягат булбарните нерви. За разлика от миастения гравис, засягане на очедвигателните мускули се среща рядко и е в по-слаба степен изразено, но присъства с типичните двойно виждане и птоза на клепача (увисване на клепача). Рядко е засегната дихателната мускулатура с нарушение на дишането. Други симптоми на заболяването са сухота в устата, запек, задръжка на урина, метален вкус, парализи след използването на невромускулни блокери при оперативни интервенции или употребата на аминогликозидни антибиотици. В по-късен етап на заболяването, с прогресиране на нарушенията се отбелязват пълна арефлексия и инактивитетна мускулна атрофия.

Клинично синдром на Eaton-Lambert може да предхожда диагнозата на първичния рак средно 2 години. През този период може да има дискретна симптоматика от страна на първичния тумор - при карцином на беля дроб това са суха непродуктивна кашлица, отслабване на тегло, лек анемичен синдром.

Диагнозата на миастенният синдром се поставя след преглед от невролог, като е необходимо търсене на туморното огнище или автоимунен процес. Физикалното изследване показва отслабени или липсващи рефлекси, особено по крайниците, отслабен отговор на светлина на зениците. Електромиографското изследване показва интермитентен мускулен отговор при стимулация на нерва с честота 20-50 Hz. За разграничаване от миастения гравис може да се извърши тест с Tensilon. Като допълнителни изследвания могат да се назначат компютърна томография, PET скенер, изследване на туморни маркери.

Диференциална диагноза се прави предимно с миастения гравис, паранеопластична невропатия, недоимъчни състояния, спинална склероза и др.

Лечението на синдром на Eaton-Lambert се състои в лечение на първопричината - туморното образувание, автоимунния процес. То включва отстраняване на тумора - хирургично, консервативно. При остро влошаване на състоянието могат да се приложат плазмафереза, имуносупресивна терапия.