Злокачествен невролептичен синдром МКБ G21.0

Злокачествен невролептичен синдром е сериозно усложнение, което се дължи на използването на невролептични лекарства. Състоянието се характеризира с хипертермия, мускулна ригидност и нарушения на автономна (вегетативната) нервна система.

Етиологията на злокачествения невролептичен синдром предполага прием на невролептици и определена предразположеност. Предложен е широк списък с медикаменти, които предизвикват клиниката: Халоперидол, Хлорпромазин, медикаменти с антидопаминергично действие, антиеметици, кокаин, амфетамин, МАО-инхибитори, литиеви препарати и други.

Рискови фактори за развитие на синдрома са системната употреба на рискови медикаменти, висока доза на тези медикаменти, възраст под 40 години, състояние след бременност, заболяване като деменция с телца на Леви, пациенти с нарушения в симпатикоадреналната система. Налице е вероятно и известна генетична предразположеност.

Патофизиологично в основата на синдрома стои понижението на допамина чрез D2-рецепторна блокада в хипоталамуса и нигростриалната система или дисфункция на допаминовите рецептори. Блокадата в хипоталамуса води до нарушения в терморегулацията, а периферния ефект на медикаментите води до увеличено освобождаване на калций от ендоплазматичния ретикулум. В резултат на това се увеличава контрактилитета на мускулите, допълнително се повишава температурата на тялото и е налице ригидност на мускулите. D2-рецепторната блокада води до премахване на тоничния инхибиращ ефект на симпатиковата система, което причинява симпатикоадренална хиперреактивност и дисфункция на автономната нервна система.

Клиниката на злокачествен невролептичен синдром започва с повишена температура, мускулни спазми, нарушения на автономната (вегетативната) нервна система и промени в психичния статус. Веднъж появили се, симптомите развиват своя максимум в рамките на няколко дни със задълбочаващ се характер. Основните симптоми включват: обилно изпотяване, дисфагия, тремор, инконтиненция, делир, прогресиращ до летаргия, ступор, кома, лабилно кръвно налягане, бледност на кожата, диспнея, психомоторна възбуда, мускулна ригидност, хипертермия, тахикардия, нарушена походка.

При физикалното изследване се установяват:

• симптоми на вегетативна дисфункция - висока температура, изпотяване, тахипнея, тахикардия и увеличено и лабилно кръвно налягане, бледост, задух, зачервяване
• екстрапирамидни симптоми - ригидност на мускулите - като „оловна тръба”, дисфагия, забавена походка, тремор, дистония и дискинезия
• нарушено психическо състояние - делир, загуба на ориентацията за време и пространството, намалена концентрация, несвързана реч, халюцинации, летаргия, ступор и кома

Диагнозата на заболяването се поставя чрез добре снета анамнеза за употребата на рисков медикамент, физикално и инструментално изследване. Необходим е преглед от невролог. Електроенцефалографията показва забавен ритъм. Лабораторното изследване показва повишено ниво на креатинкиназата, повишени аминотрансферази - аспартат аминотрансфераза (ASAT), аланин аминотрансфераза (ALAT), повишен лактат дехидрогеназа (LDH), които отразяват увреждане и некроза, прогресиращи бързо до рабдомиолиза с хиперкалиемия, хиперфосфатемия, хиперурикемия, и хипокалциемия. Повишена е алкалната фосфатаза, има левкоцитоза, тромбоцитоза, протеинурия, намалено серумно желязо, повишен белтък в ликвора. Повишените нива на миоглобина в кръвта (миоглобинемията) и в урината (миоглобинурията) в крайна сметка могат да доведат до остра бъбречна недостатъчност.

Диференциална диагноза на състоянието се прави с епилептичен статус, топлинен удар, злокачествена (малигнена) хипертермия, серотонинов синдром, токсична енцефалопатия и др.

Лечението на злокачествен невролептичен синдром се състои в спешни реанимационни мерки - незабавно спиране на медикамента, покриване с охлаждащи одеяла или ледени компреси, приложение на Дантролен (мускулен релаксант), допаминергични медикаменти като Бромкриптин, бензодиазепини, антипиретици, мерки за алкализиране на урината (предпазване от бъбречна недостатъчност) и симптоматична терапия.

Прогнозата е сравнително добра при ранна намеса. Смъртността се движи между 10-20%. Най-честите усложнения са остра бъбречна недостатъчност, рабдомиолиза, психични нарушения. Рискът от повторен рецидив е висок.