Карциноиден синдром МКБ E34.0

Карциноиден синдром представлява рядко срещано състояние.

По своята същност той представлява съвкупност от симптоми при пациенти с метастази, дължащи се на карциноидни тумори.

Карциноидните тумори произхождат от невроендокринните клетки, които са широко разпространени в тялото.

Синдромът е резултат от вазоактивните субстанции (серотонин, брадикинин, хистамин, простагландини, полипептидни хормони), секретирани от тумора.

За карциноидните тумори е присъщо, че 1/3 от тях са множествени, 1/3 от тези локализирани в храносмилателния тракт са в тънкото черва, 1/3 от пациентите имат и друго малигнено заболяване, 1/3 от тези тумори метастазират.

Карциноиден синдром се характеризира със затопляне и зачервяване на лицето, тежка диария и астматични пристъпи. Той се развива при по - малко от 10 % от пациентите с карциноидни тумори. 90 % от карциноидните тумори произхождат от дисталния илеум или апендикса като те съставляват 90% от туморите на апендикса.

В зависимост от своята честота, карциноидните тумори могат да възникнат в апендикса, илеума, ректума и бронхите. С много ниска честота се откриват в панкреаса, жлъчния мехур, черния дроб, ларинкса, тестисите и яйчниците.

Карциноидните тумори, ограничени в тънкото черво и мезентериума не дават клиника на карциноиден синдром. След разпространението си до черния дроб, те метастазират в белите дробове, костите, кожата и други органи. Изключение са яйчниковите карциноидни тумори. Техните секреторни продукти навлизат в системното кръвообращение и се изявяват с карциноиден синдром при липса на чернодробни метастази.

Патогенезата на карциноидния синдром се изразява в това, че когато карциноидните тумори се разпространят до черния дроб, пациентите развиват карциноиден синдром, т. е той се манифестира когато вазоактивните субстанции, произведени от карциноидния тумор достигнат системното кръвообращение.

Карциноидните тумори, произхождащи от стомаха винаги са свързани с хипо- или ахлорхидрия. Те никога не метастазират, а понякога отделят хистамин. Карциноидните тумори в белите дробове произвеждат серотонин, гастрин, АКТХ, хистамин. Туморите от външната страна на апендикса често са злокачествени, а тези във вътрешността му са доброкачествени ако са с големина до 2 cm в диаметър. Ректалните карциноидни тумори произвеждат различни полипептиди.

Карциноидните тумори секретират кисела фосфатаза, алфа-1-антитрипсин, катехоламини, допамин, фибробластен растежен фактор, гастрин, глюкагон, 5-HT, инсулин, каликреин, невропептиди, панкреостатин, простагландини, серотонин, соматостатин, субстанция P, вазоактивен интестинален полипептид и др. На всички тези молекули се дължат симптомите на карциноидния синдром.

Клиничната картина при карциноидния синдром е много специфична.

Двата пола се засягат еднакво. Карциноидните тумори възникват по - често при пациенти на възраст между 50 - 70 години. Те растат бавно и може да не дадат симптоматика в продължение на години. Началото може да бъде спонтанно или провокирано от алкохол, медикаменти, стрес.

Чест симптом е диарията, заедно със зачервяването на лицето и шията. Под влияние на серотонина се появява стеноза на трикуспидална клапа.

Други симптоми са астма, диспнея, сърцебиене, умора, ниско кръвно налягане, астения, замайване. С по - малка честота се наблюдават миопатия, артрити, артралгии. Зачервяването се дължи на преходна вазодилатация и обхваща главата, лицето, шията, горната част на гръдния кош и епигастриума. То може да продължи кратко или до няколко часа в късните стадии на заболяването. Обикновено се придружава от тахикардия. Някои пациенти развиват телеангиектазии.

Туморите в червата могат да причинят интестинална обструкция. При наличие на чернодробни метастази се установява хепатомегалия.

За диагнозата значение имат измерване на хормоните в кръвта и урината, измерване на 5-хидроксииндолоцетна киселина в 24 часова урина, както и други изследвания като сцинтиграфия, КТ, ЯМР, ултрасонография.

Диференциална диагноза се прави с анафилаксия, ангиоедем, колон иритабиле и др.

Лечението може да бъде медикаментозно (интерферон, хистаминови блокери, серотонинови антагонисти, кортикостероиди, соматостатин) или хирургично.