Други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност МКБ E27.4

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Към рубриката други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност се включват кръвоизливът и инфарктът на надбъбречните жлези, както хипоалдостеронизмът. По своята същност те представляват изключително рядко срещани в клиничната практика заболявания, които могат да се наблюдават във всяка възраст, като не се описват разлики в честотата по отношение на пола.

Причини и особености

Хеморагия (кръвоизлив) и инфаркт на надбъбречните жлези се срещат рядко в практиката, като сред основните причини за тяхното възникване се обсъждат ролята на някои подлежащи заболявания с различна етиология, тумори, разположени в близост, тежки травми в областта, обездвижване в резултат от продължително боледуване, злоупотреба с някои лекарства, нарушения в системната циркулация и много други причини.

При кръвоизлив, в зависимост от тежестта, патогенетичните изменения могат да варират от леки до изключително сериозни, докато при инфаркт на надбъбречната жлеза настъпва преустановяване на кръвоснабдяването на жлезата и бърза развитие на различни по тежест исхемични нарушения, които от своя страна водят до изключително висок риск от допълнителни усложнения, особено при липса на лечение от спешен порядък.

Хипоалдостеронизмът представлява състояние, което се характеризира с намалена синтеза на хормона алдостерон. Изолирания хипоалдостеронизъм се характеризира с намаляване на нивата на алдостерона, но без засягане на нивата на кортизола.

Описват се няколко основни причини за това състояние, включително първична надбъбречна недостатъчност, вродена надбъбречна хиперплазия, както и продължителен прием или прием на високи дози от някои лекарства (диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, АСЕ-инхибитори), вродена надбъбречна хиперплазия, хипоренинемичен хипоалдостеронизъм, бъбречна дисфункция, авансирала диабетна нефропатия.

Хипоалдостеронизмът може да доведе до хиперкалиемия, когато понякога се нарича "тип 4 тубулна ацидоза", може да предизвика прекомерна загуба на натрий, което от своя страна води до появата на хиповолемия и хипотензия. Когато надбъбречна недостатъчност се развива бързо, количеството на натриевите загуби от извънклетъчната течност надвишава количеството екскретиран натрий в урината.

Симптоми

Клиничната картина при други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност се разгръща сравнително бърза за разлика от някои други форми на адренокортикална недостатъчност.

Сред характерните прояви се включват следните:

• астено-адинамичен синдром: характерно е липсата на енергия, изразена умора, слабост, вялост, намалено внимание и концентрация, влошена работоспособност и други
• болков синдром: при хеморагия и инфаркт на надбъбречните жлези е възможно наличие на различно по степен изявен болков синдром
• хипотония: характерно е спадане на кръвното налягане, при част от пациентите до тежка степен проявено със свързаните с него странични ефекти и риск от синкоп и загуба на съзнание
• промени по кожата: изразяват се с наличие на меланодермия или повишена пигментация на части от тялото, които са подложени на по-голямо триене. Възможни са и други промени, които имат неспецифичен характер
• други прояви: възможни са прояви от страна на храносмилателната система, като запек или диария, гадене, повръщане, болки в корема, възможни са и различни метаболитни, неврологични и други увреждания, които са причина за голямото клинично разнообразие и закъснението в диагностичния процес при част от пациентите

Липсата на своевременна медицинска намеса крие риск от развитието на различни по тежест усложнения, остра надбъбречна недостатъчност и други усложнения.

Диагноза

Основно значение за поставянето на диагнозата при други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност имат клиничната картина, инструментални изследвания и данните от някои лабораторни изследвания:

• разпит и преглед: при разпита е необходимо уточняване на действието на някои рискови фактори (подлежащи заболявания, травми, операции, прием на лекарства и други) в комбинация с обстоен преглед за обща оценка на състоянието и установяването на видими усложнения
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания с анализ на урина и изследване на кръвта, като с особено високо значение са промените в нивата на серумния калий, натрий, промени в нивата на някои хормони, като кортизол и адренокортикотропен хормон. Наличието на други отклонения може да насочи към подлежащи усложнения. По преценка на лекуващия медицински екип могат да се назначат някои функционална, високо специализирани изследвания
• образни и инструментални изследвания: за оценка на надбъбречните жлези и подпомагане при изясняването на етиологията с високо информативно значение са резултатите от различните образни изследвания, включително компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс

При диференциалната диагноза е необходимо различаване от всички възможни състояния, които могат в хода на своята прогресия да имитират или да провокират адренокортикална недостатъчност.

Лечение

Лечението при други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност се определя строго индивидуално в зависимост от вида на нарушенията, етиологичните особености и особеностите в протичането.

При дефицит на алдостерон се преминава към заместителна терапия с минералкортикоиди (например флудрокортизон). При данни за дефицит на кортизол се преминава към заместителна терапия с кортикостероиди (например преднизон, преднизолон, метилпреднизолон).

Хипоренинемичен хипоалдостеронизъм е податлив на лечение с флудрокортизон, но придружаващата хипертония и оток могат да се окажат проблем при тези пациенти. Затова при много от случаите се назначава комбинация с диуретик за контролиране на хиперкалиемията.

Допълнително се назначават мерки за корекция на електролитните нарушения и киселинно-алкалното равновесие, симптоматично облекчаване на състоянието с лекарства от различни групи и други мерки, съобразени със състоянието на болните.

Прогнозата се определя строго индивидуално в зависимост от тежестта на протичане, своевременното хоспитализиране на засегнатите и отговора към приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com