Други анемии МКБ D64

› Въведение

› Видове и особености

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Анемията представлява патологично състояние, което се определя като намаление на червените кръвни клетки (еритроцити), хемоглобина и хематокрита. Основната функция на еритроцитите е доставка на кислород от белите дробове до тъканите и пренасяне на въглероден диоксид от тъканите до белите дробове. При анемия е възпрепятствана способността на организма за обмен на газове, чрез намаляване на броя на еритроцитите, пренасящи кислород и въглероден диоксид, което води до тъканна хипоксия, отговорна за появата на голяма част от симптомите.

В рубриката други анемии се включват някои значително по-рядко срещани в клиничната практика форми на анемия с наследствен или придобит характер и съответните особености в протичането.

Видове и особености

Към групата на други анемии се включват няколко основни вида анемии, които се различават по своята етиология, патогенеза и по някои особености в клиничното протичане:

• наследствена сидеробластна анемия: представлява анемия, която се характеризира с наличието на сидеробласти в костния мозък. Сидеробластите са еритробласти, чиято цитоплазма е изпълнена с множество феритинови гранули, съдържащи желязо. Заболяването се унаследява по различен механизъм, като най-често срещаният вариант е Х-свързана сидеробластна анемия, която се дължи на мутации на определени ензими
• вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване: състоянието може да възникне при възпалителни заболявания като ревматоиден артрит, ракови заболявания като левкемия, лимфом, бъбречни заболявания, причиняващи уремия, ендокринни заболявания като хипертиреоидизъм, метаболитни нарушения като порфирия кутанеа тарда. Придобити сидеробластна анемия обикновено се наблюдава при пациенти над 65-годишна възраст, но може да се развие и в по-ранна възраст
• вторична сидеробластна анемия, предизвикана от лекарствени средства или токсини: причинява се най-често от използваните в клиничната практика туберкулостатици (лекарства за лечение на туберкулоза), както и при лечение с хлорамфеникол. Може да се дължи на продължително излагане на токсини, като алкохол, олово, хранителни дисбаланси, като дефицит на фолиева киселина, недостиг на мед или излишък на цинк
• други сидеробластни анемии: идиопатичната сидеробластна анемия принадлежи към групата на миелодиспластичните синдроми и се характеризира с наличие на висок процент сидеробласти в костния мозък. Миелодисплазията е заболяване с костномозъчна дисфункция, която може да се развие в апластична анемия, изискваща трансплантация на костен мозък или на стволови клетки
• конгенитална дисеритропоетична анемия: дължи се на неефективна еритропоеза, резултат на ранното разрушаване на еритроцитите в костния мозък. Представлява генетично обусловено заболяване, характеризиращо с еритробластна хиперплазия в костния мозък, но недостатъчно постъпване на еритроцити в периферната кръв и аномалии в ядрата на еритробластите. Заболяването е с фамилен характер и може да започне в детска възраст или при възрастните
• други уточнени анемии: при провеждане на антинеопластична терапия, включително химиотерапия, е налице изключително висок риск от развитие на анемия, особено при лица с нисък хемоглобин преди стартиране на терапията, както и при използване на съединения, съдържащи платина
• анемия, неуточнена: при невъзможност за уточняване на етиологията и особеностите на анемичния синдром се говори за неуточнена анемия

Диагноза

Поставянето на диагнозата при различните форми, включени в рубриката, обикновено се основава на провеждането на съответните клинични и лабораторни изследвания, при необходимост се назначават и допълнителни диагностични методики.

В общия случай диагнозата се изяснява въз основа на следните изследвания:

• анамнеза и клиничен преглед: обстоен разпит за излагане на вредни фактори и въздействия, прием на лекарства, подлежащи заболявания, положителна фамилна анамнеза, давност и тежест на субективните оплаквания. Клиничните находки обикновено включват типичните за анемичен синдром бледи кожа и лигавици, тахикардия, задух, при някои от формите е възможно и установяване на спленомегалия (увеличение на слезката) и/или хепатомегалия (увеличение на черния дроб)
• лабораторни изследвания: за изясняване вида и тежестта на анемията се назначават подробни кръвни изследвания, често придружени с проследяване на чернодробните ензими, билирубин, урея, креатинин, маркери на възпалението и други за подпомагане на диагнозата
• други изследвания: при диагностични затруднения може да се наложи извършването на костномозъчна биопсия. За установяване наличието на други нарушения и полиорганни увреждания може да се наложи извършването на съответните образни и инструментални изследвания

Диференциалната диагноза налага различаване на отделните форми, включени в рубриката, една от друга, различаване от желязонедоимъчна анемия, някои вторични форми на анемия, както и от системни заболявания, водещи до идентични клинични и лабораторни изменения.

Лечение

Терапевтичният подход при различните видове анемии се определя строго индивидуално, като под съображение влизат редица фактори (особености, вид и тежест на анемията, общо състояние на пациента, възраст, подлежащи заболявания, рискови фактори и други).

Лечението е насочено към корекция на анемичния синдром, стабилизиране на пациента, облекчаване на симптомите и редуциране риска от възникване на допълнителни увреждания.

В общия случай се прилагат следните терапевтични мерки:

• хемотрансфузия: при тежък анемичен синдром кръвопреливането е мярка за овладяване на нарушенията и стабилизиране на пациентите, като може да се прилага и като поддържащо лечение до отстраняване на причините, провокиращи анемичния синдром
• укрепваща терапия: в зависимост от особеностите на анемията може да се наложи допълнително лечение с железни препарати, витамини от група В, водно-солеви разтвори и други за подпомагане на възстановяването
• други лечебни мерки: при някои пациенти се налага лечение с еритропоетин, андрогени за стимулиране на хемопоезата, хелатираща терапия при необходимост от отстраняване на излишното желязо и други

Прогнозата се определя до голяма степен от вида, особеностите и тежестта на анемията, наличието на усложнения и отговора от приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com