Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване МКБ D64.1

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Сидеробластната анемията е една от основните видове анемии, свързани с нарушение на обмяната на желязо в организма, които обикновено са част от миелодиспластичния синдром. Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване, се развива в хода на прогресията на друго подлежащо заболяване, независимо от неговата етиология и локализация на огнището.

Причини и патогенетични особености

Миелодисплазиите са група болестни увреждания, характеризиращи се с нарушена функция на хемопоетичните стволови клетки, като диспластичните признаци засягат трите кръвни реда.

Придобитата сидеробластна анемия при миелодисплазии се нарича още рефрактерна анемия с ринг-сидеробласти. Понякога състоянието се асоциира с хромозомни аномалии и съответно генетична предиспозиция и унаследяване.

Характерно е следното:

• патогенетични особености: най-честите дефекти включват наличие на нуклеоли, анормална гранулация на миелоидните предшественици, многоядрени еритроидни предшественици, малки мегакариоцити с едно ядро. Налице е неефективна еритропоеза, като в периферната кръв се открива цитопения на трите кръвни реда. Около 15 процента от пациентите с миелодисплазия развиват и остра левкоза. В анормалната стволова клетка се откриват различни метаболитни нарушения, например дефекти във фосфатидилинозитола, образуване на хемоглобин H и на ринг-сидеробласти
• причини за развитие: вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване, може да се развие в хода на левкемия, лимфом или друго злокачествено лимфопролиферативно заболяване, мултиплен миелом (рак на костния мозък), ревматоиден артрит, лупус еритематозус и други възпалителни заболявания, туберкулоза;, бъбречни заболявания, причиняващи уремия, някои ендокринни заболявания (например хипертиреоидизъм), метаболитни нарушения (например порфирия кутанеа тарда)

Симптоми

Клиничната картина при вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване, се характеризира с проявата симптоми от страна на основното заболяване и симптоми на сидеробластната анемия. Наблюдават се бледност на кожата, умора, виене на свят, увеличена слезка и черен дроб (хепатоспленомегалия). Усложнения от страна на сърдечно-съдовата система, увреждане на черния дроб и бъбречна недостатъчност се дължат на натрупването на желязо в тези органи.

В зависимост от тежестта на протичане и засягането на различните кръвни редици са възможни вариации в клиничната картина:

• симптоми при засягане само на еритроцитите: при част от пациентите диспластичните белези засягат само еритроидната редица и състоянието се означава като чиста сидеробластна анемия. Нуждата от чести трансфузии води до обременяване на организма с желязо, което от своя страна влошава функциите на сърцето и черния дроб. С помощта на желязохелатна терапия, тези пациенти преживяват години и много малка част от тях развиват остра левкоза
• симптоми при засягане на трите кръвни реда: при част от пациентите, освен ринг-сидеробласти, се наблюдават аномалии в трите кръвни реда. Доминиращи в клиничната изява са нарушенията на неутрофилите и тромбоцитите. Инфекциите са честа причина за тежки усложнения, остро влошаване на общото състояние и леталитет. Обуславят се от развитието на неутропения и нарушена функция на неутрофилите. Тромбоцитопенията се изявява клинично с кървене, най-често от кожата и лигавиците, интестиналния тракт, кръвотечение от носа, венците и други. Повече от 15 процента от тези пациенти развиват остра левкемия, често рефрактерна на лечение

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на:

• разпит и преглед: данни за предшестващо заболяване, водещо до развитието на сидеробластна анемия, излагане на вредни въздействия и рискови фактори. Физикалните находки варират значително, като обикновено са налице белези на основното заболяване в комбинация с типичните за анемичен синдром прояви (бледи кожа и лигавици, промени по кожата и ноктите, промени в пулса и сърдечната дейност)
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като при много от пациентите се установяват повишени нива на феритин, нормални стойности на тоталния желязо-свързващ капацитет, хематокрит около 20 процента, увеличени серумните нива на желязо, висока концентрация на трансферин, нормален или намален среден обем на еритроцитите
• изследване на костен мозък: костномозъчната биопсия се назначава при диагностични затруднения като потвърждава диагнозата. Установява се наличието на ринг-сидеробласти, както при ранните, така и при късните еритроидни предшественици

Диференциалната диагноза изисква различаване от наследствена сидеробластна анемия, вторичен анемичен синдром, както и от някои системни заболявания, протичащи с идентични клинични и лабораторни отклонения.

Лечение и прогноза

Лечението на вторична сидеробластна анемия, дължаща се на друго заболяване, е съобразено с индивидуалните особености на болестния процес при конкретния пациент, като най-често включва следните подходи:

• етоилогично лечение: необходимо е провеждане на специфична терапия на основното заболяване, като след неговото лечение овладяването на анемичния синдром се осъществява по-лесно
• патогенетично лечение: препоръчва се прием на витамин В6, хемотрансфузии (кръвопреливане) за бърза корекция на тежкия дефицит, желязохелатираща терапия за стимулиране екскрецията и излишното желязо и намаляване риска от усложнения, вследствие неговото натрупване
• симптоматично лечение: за овладяване на симптоматиката се прилагат лекарства от различни фармакологични групи в комбинация с някои леки промени в храненето, прием на повече течности и укрепваща терапия

Прогнозата зависи до голяма степен от възможностите за лечение на основното заболяване и повлияване на анемията от приложените терапевтични средства.

Изображения: freepik.com