Сидеропенична дисфагия МКБ D50.1

› Въведение

› Причини за развитие на сидеропенична дисфагия

› Характерни симптоми при сидеропенична дисфагия

› Диагноза

› Лечение при сидеропенична дисфагия

Въведение

Синдромът на Plummer-Vinson или синдром на Paterson-Kelly е известен още като сидеропеничната дисфагия. Особено характерна за този синдром е триадата, включваща дисфагия (затруднено преглъщане от наличие на мембрани в хранопровода), глосит (възпаление на езика) и желязодефицитна анемия.

В съвременната клинична практика сидеропеничната дисфагия се описва изключително рядко, като се предполага подобряване на нутрицията и редуциране честотата на екстремно тежките хранителни дефицити в районите, в които в миналото се е описвало заболяването.

Причини за развитие на сидеропенична дисфагия

Етиологията и точни причини за поява и прогресия на заболяването са неизвестни. Предполага се участието на генетични фактори в комбинация с някои от факторите на околната среда, като например непълноценното хранене. Синдромът се среща най-често при жени в менопауза (над 50 години).

Постулираните етиопатогенетични механизми включват дефицит на желязо и хранителни вещества, генетична предиспозиция, автоимунни фактори и други, като преобладаващата теория за недостига на желязо остава противоречива.

Стари клинични доклади включват недоимъкът на желязо в патогенезата на дисфагия и образуването на мембрани на хранопровода при предразположени индивиди. Изчерпването на желязо зависимите оксидативни ензими може да доведе до миастенни промени в мускулите, свързани с механизма на преглъщане, атрофия на лигавицата на хранопровода, както и образуването на мембрани (като усложнение при увреждане на епителните клетки на хранопровода).

Подобряването на дисфагията след терапия с желязо представлява доказателство за връзката между недостига на желязо и посткрикоидна дисфагия. Извършените допълнителни клинични доклади при пациентите със синдрома на Plummer-Vinson, показват нарушен мотилитет на хранопровода с наличие на дисфагия, който се възстановява след терапия с желязо.

Характерни симптоми при сидеропенична дисфагия

Клиничната картина при сидеропенична дисфагия се владее от характерната за болестта триада от дисфагия, глосит и желязодефицитна анемия, като на преден план изпъкват характерните за тези състояния симптоми:

• дисфагия: затрудненото преглъщане първоначално се проявява само при прием на твърди храни, но с прогресията на състоянието може да се наблюдава и при прием на меки, течно-кашави храни, дори и течности. Дисфагията често се придружава от одинофагия (болезнено преглъщане), задавяне и аспирация при прием на храни и течности, поради проксимално разположение на мембраната
• възпалителни изменения в устната кухина: болните съобщават за усещане за парене на езика и устната лигавица, често е налице ангуларен хейлит, стоматит, а папилите на езика са атрофирали, поради което езикът е с яркочервен цвят (глосит)
• желзодефицитна анемия: характерни за нея са слабост, умора, задух, бледа кожа и лигавици, нокти, вдлъбнати като часовниково стъкло (koilonychia), спленомегалия (увеличение на слезката) и уголемена нодуларна щитовидната жлеза също са описани при пациенти със синдром на Plummer-Vinson. При известен процент от засегнатите е налице и различна по тежест загуба на тегло

Характерни образувания са мембраните на хранопровода. Представляват тънки лигавични мембрани, които се развиват от лигавицата на горната една трета на хранопровода и растат напречно на неговия лумен. Механизмът на образуването им не е изяснен. Появяват се предимно при хора с продължителна нелекувана желязодефицитна анемия, но могат да се развият и при пациенти без анемия.

Състоянието увеличава риска за пациентите от развитие на карциноми на устната кухина, фаринкса и хранопровода.

Диагноза

Диагностицирането на сидеропенична дисфагия включва комплексен подход с комбиниране на подходящи клинични, лабораторни и образни методи на изследване, като най-често се назначават:

• разпит и преглед: при анамнезата се акцентира върху тежестта и давността на субективните оплаквания, наличие на други подлежащи заболявания, особености в храненето. В хода на физикалния преглед се прави обстойна оценка на общото състояние, като обикновено на преден план изпъкват признаците на анемията и промените в устната кухина
• кръвни изследвания: обикновено се установява наличие на хипохромна микроцитна анемия с или без допълнителни изменения в белия кръвен ред, маркерите на възпалението и редица други показатели
• образни и инструментални изследвания: контрастна рентгенография (извършва се с бариева каша като се проследява актът на преглъщане), езофагоскопия (ендоскопско изследване при оглед на вътрешната повърхност на хранопровода) и биопсия (дава информация за атрофията на епитела и наличието на хронично възпаление) са сред най-често назначаваните и с най-висока информативна стойност образни и инструментални изследвания

Лечение при сидеропенична дисфагия

Терапевтичният подход при пациенти с потвърдена сидеропенична дисфагия е комплексен, като обикновено фокусът е акцентиран върху овладяване проявите на желязодефицитната анемия.

Счита се, че лечението на желязодефицитната анемия води до подобрение на състоянието на болните и изчезване на езофагеалните мембрани, отшумяване на клиничните прояви и редуциране на риска от усложнения. По тази причина една от първите терапевтични мерки, които се предприемат при тези пациенти, е заместителна терапия с железни препарати за коригиране на анемията.

При липса на ефект от консервативното лечение или за подпомагане на неговата ефективност може да се назначи и допълнителна терапия за отстраняване на мембраните. Мембраните могат да бъдат отстранени ендоскопски или да се направи дилатация на хранопровода, за да се осигури нормален пасаж на храната.

Своевременната диагноза и лечение при сидеропенична дисфагия има важно значение за намаляване риска от развитие на сквамозноклетъчни карциноми в устната кухина и хранопровода.

Изображения: freepik.com