Епифизна (пинеална) жлеза МКБ D35.4

Епифизата е малка жлеза, намираща в трето мозъчно стомахче. Тя има маса около 0,1 г.. Жлезата функционира като ендокринен орган и произвежда хормона мелатонин. Епифизата се развива през втория месец на бременността като дивертикул в диенцефалния покрив на третото мозъчно стомахче.

Туморите на епифизата се получават от клетки, разположени в и около епифизната жлеза. Около 1% от всички мозъчни тумори възникват в епифизата. Има около 17 вида тумори, които могат да се развият в тази област, като някои от тях са доброкачествени. Причината за туморите на епифизата не е изяснена.

Основната структурна клетка на епифизата е пиноцит. Епифизата е богато инервирана със симпатикови нервни влакна. При стимулиране от симпатиковите нерви, епифизата започва да произвежда хормони които имат регулаторни ефекти върху лутеинизиращия хормон и фоликулостимулиращ хормон.

Епифизата е невроендокринен трансдюсер, който синхронизира освобождаването на хормоните с циркадиалните ритми на организма.

Доброкачествени тумори на епифизата са:

• пинеоцитомът
• кисти на епифизата

Клинична картина

Най-честите симптоми, които се причиняват от туморите в тази област са: гадене, повръщане, гърчове, главоболие, смущения в паметоввата функция и визуални промени.

По отношение на последните, те могат да доведат до невъзможност за фокусиране на погледа върху определен предмет, диплопия (двойно виждане) и др.

Възможно е пациентите да се оплакват от обща слабост загуба на сетивността на крайниците. Пациентите изпитват липса на координация и затруднение при ходене. Наблюдават се смущения в слуха: пищене, звънене и бучене в ушите.

Сънливостта е също често срещан симптом. При някои пациенти се наблюдава промяна в начина на изразяване, също така са възможни и промени в личността и поведението. Паметовата функция също е нарушена.

Повишеното вътречерепно налягане, може да доведе до спешно състояние и да изисква хирургична намеса.

Пинеоцитом

Пинеоцитомът е относително доброкачествен тумор на епифизата, които има добра прогноза. При образно изследване те се изобразяват като добре ограничен тумор с размери под 3 см. Пинеоцитомът може да се срещне във всяка възраст, но най-често е при възрастни (20-60 годишни). Пинеоцитомите се срещат по-често при жени.

Както при всички останали туморни маси на епифизата клиничното представяне ма туморът е обструктивният хидроцефалус в резултат на повишеното налягане заради запушването на акведукта. Повишаването на налягането може да доведе до парализа на погледа известна като синдром на Паринауд.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Образно изследване

Образът при ЯМР или компютърна томография на тези тумори е добре ограничен от околната тъкан, имат вид на киста или хеморагия (кръвоизлив).

Микроскопски пинеоцитомът е изграден от малки клетки, подобни на нормалните пиноцити, подредени на пластове. Пинеоцитомът няма отделна кръвно-мозъчна бариера и като такива се виждат при контрастно изследване.

Обикновено пинеоцитомите са бавно развиващи се и добре очертани тумори. Възможно е да бъдат твърди. Понякога диференциалната диагноза е затруднена поради приликата на тумора с кистата на епифизата.

Лечението на пинеоцитомът оперативно и прогнозата при пълната му резекция е много добра.

Съобщава се 5 годишна преживяемост при 86% от пациентите.

Изображение: www.uclahealth.org

Кисти на епифизата

Кистите са други много често срещани доброкачествени новообразувания на епифизата. Обикновено кистите са безсимптомни и в голяма част от случаите се откриват случайно. На тези тумори се обръща повече внимание поради трудното им различаване (при образна диагностика) от муковисцидозните тумори, особено когато кистите са по-големи.

Те обикновено се срещат като единична киста в епифизата. Срещат се най-често във възрастта 20-30 години, като жените са по- предразположени към заболяването (съотношение 3:1).

По-голямата част от случаите с кисти на епифизата са асимптоматични, кистите са с размер по-малък от 1 см. Когато размерите са по- големи симптоматиката е предизвикана от притискането на тумора в околните тъкани и повишаване на вътречерепното налягане.

Изображение: www.sciencedirect.com

Кистите на епифизата са изградени от три концентрични слоя.

• Вътрешен слой: тънка фибриларна глиална тъкан, която често съдържа хемосидерин.
• Среден слой: паренхим на епифизата със или без калцификация.
• Външен слой: тънка фиброзна съединителна тъкан.

Тъй като кистите се срещат предимно при млади жени, се предполага, че хормоналните промени играят роля в тяхното формиране. С напредване на възрастта, кистите при тези жени претърпяват обратно развитие (намаляват размерите си). При мъжете тези киста запазват своя обем.

Кистите обикновено са изпълнени с течност, съдържаща протеини, понякога е възможно в кистата да се наблюдава и хеморагия (кръвоизлив).

Стените на кистите нямат добре диференцирана кръвно-мозъчна бариера и при контрастно изследване те стават добре видими.

 Изображение: https://radiopaedia.org

Диагноза

Диагностиката на тези тумори се извършва чрез направата на ЯМР (най-често) и компютърна томография.

Диагностицирането на мозъчните тумори често е затруднено, защото симптоматиката, с която се проявяват, е подобна на други патологични (болестни) състояния. Освен това симптомите се развиват бавно, в продължение на много време. Главоболието е важен симптом, то се проявява поради разрастването на тумора и натискът, който оказва масата върху околната тъкан.

Лечението на тумора е предимно хирургическо, действия се предприемат след направата на образни изследвания и хистологична диагностика.

Лечение

В повечето случаи с този доброкачествен тумор на епифизата не е необходимо лечение. При направено проучване на 32 пациенти с кисти на епифизата, проследявани от 6 до 9 години, на 24 души от изследваните кистите остават със същите размери, при 3 случая има нарастване на кистата, а при останалите те се смаляват.

Когато кистата е с размери над 10-12 мм тя трябва да се проследява внимателно, защото е суспектна за пинеоцитом.

Диференциална диагноза на заболяването се прави с:

• Пинеоцитом;
• Епидермоидна киста;
• Субарахноидална киста;
• Мозъчни метастази

Заглавно изображение: Life Science Databases (LSDB), CC BY-SA 2.1 JP, via Wikimedia Commons