Карцином in situ на кожа с други локализации МКБ D04.8

Към немеланомните злокачествени заболявания на кожата теоретично спадат всички видове рак, които засягат кожата, но не са меланоми, като този вид злокачествени заболявания са най-често срещаните неоплазми при бялата раса.
Най-често терминът немеланомни ракови заболявания се използва за означаване на двата основни вида рак на кожата — плоскоклетъчен карцином (предшестващата му форма се нарича още плоскоклетъчен карцином in situ или болест на Боуен) и базалноклетъчен карцином (неинвазивната му форма се означава като повърхностен базалноклетъчен карцином или базалноклетъчен карцином in situ).
На тези два вида ракови заболявания се падат над 90% от всички немеланомни карциноми.

Рискови фактори

Рисков фактор е нещо, което увеличава риска за развитие на дадено заболяване, но наличието на един или няколко рискови фактори не означава задължително, че ще се развие заболяване.

По-важните рискови фактори за развитие на карцином in situ на кожа с други локализации са:

• ултравиолетова (UV) светлина — ултравиолетовите лъчи се смята, че са основният рисков фактор за повечето видове рак на кожата. Естествен източник на ултравиолетови лъчи е слънчевата светлина, докато солариумите са основния източник на изкуствена ултравиолетова радиация. Хората, които прекарват повече време под въздействието на ултравиолетова светлина, са с повишен риск за развитие на карцином in situ на кожа с други локализации.
  Има различни видове ултравиолетови лъчи, но всички те могат да доведат до увреждане на кожата и да доведат до злокачествено образувание на кожата. Няма безопасни UV лъчи. От значение е:

1. силата на светлината;
2. колко дълго е изложена кожата на слънце;
3. това дали кожата е покрита с дрехи или слънцезащитен крем;

Много изследвания показват, че продължителното излагане на слънце в млада възраст е допълнителен рисков фактор, а хората, живеещи целогодишно на места с интензивна слънчева светлина, са също с по-висок риск за развитие на кожен карцином;

• светла кожа — рискът за развитие на кожен карцином in situ е много по-висок при бялата раса, отколкото при афроамериканците или латиноамериканците. Причината за това е, че кожата съдържа пигмент — меланин — който я предпазва от ултравиолетовите лъчи, а хората с по-тъмна кожа имат по-голямо количество меланин.
  При хората със светла кожа, които изгарят лесно или получават лунички, рискът е по-голям;
• напреднала възраст — рискът за развитие на кожно злокачествено образувание е по-голям при възрастни индивиди, защото те са били изложени на слънце за по-продължителен период от време.
  В наши дни е увеличен процентът на младите индивиди с кожни ракови заболявания, което се дължи на факта, че те прекарват повече време на слънце, без да използват защитни средства за своята кожа;
• мъжки пол — при мъжете има 2 пъти по-голяма опасност да развият плоскоклетъчен карцином in situ и 3 пъти по-голям риск да развият повърхностен базалноклетъчен карцином, в сравнение с жените, което най-вероятно се дължи на обстоятелството, че мъжете прекарват повече време на открито, поради естеството на професията им;
• химични канцерогени — излагането на големи количества арсен увеличава риска за развитие на кожно новообразувание.
  Арсенът е тежък метал, използван в състава на някои пестициди и други продукти, а също така се съдържа в кладенчовата вода в някои райони.
  Работниците, изложени на въздействието на въглищен катран, парафин и различни видове нефтени продукти, също са с повишен риск;
• лъчелечение — хората, които са били подложени на лъчелечение са с по-висок риск за развитие на кожна форма на рак в областта на кожата, която е била облъчена;
• анамнеза за прекарано раково заболяване — при всеки, който в миналото е имал базално- или плоскоклетъчна форма на рак, рискът за рецидивиране е много голям;
• някои дългосрочни или сериозни кожни проблеми — белези от тежки изгаряния; участъци от кожата, разположени над места с тежки костни инфекции; кожа, увредена от някои кожни заболявания;
• лечение на псориазис — някои пациенти с псориазис се лекуват с псорален и ултравиолетова светлина (PUVA-терапия). Това може да увеличи риска за развитие на кожно злокачествено заболяване и по-конкретно на плоскоклетъчен карцином in situ;
• някои заболявания като:

1. Пигментна ксеродерма (Xeroderma pigmentosum) — това е много рядко наследствено заболяване, което намалява репаративните (възстановителните) способности на кожата срещу слънчево увреждане. Хората с това заболяване развиват множество ракови заболявания на кожата, често започващи в детството;
2. базалноклетъчен невус синдром (известен още като синдром на Горлин-Голтц, Gorlin-Goltz syndrome) — това е рядко срещано автозомно-доминантно заболяване, което води до развитие на множество базалноклетъчни карциноми в детска или юношеска възраст. Експозицията на ултравиолетови лъчи може да увеличи броя на туморите, които се развиват;

• отслабена имунна система — при хората в това състояние има по-голяма вероятност да се развият някои видове кожни карциноми. Към тази група спадат пациенти, претърпели органна трансплантация, болни от ХИВ/СПИН. Кожните карциноми при тези пациенти нарастват по-бързо;
• инфекция с човешки папилома вирус (HPV);
• тютюнопушене — това е рисков фактор за развитие на плоскоклетъчен карцином in situ, но няма данни, че може да доведе до базалноклетъчен карцином in situ

Плоскоклетъчен карцином in situ (болест на Боуен)

Болестта на Боуен (Bowen's disease) е описана за първи път от Bowen през 1912 година и се използва взаимозаменяемо с термина плоскоклетъчен карцином in situ. Въпреки че може да се развие във всяка възраст, заболяването най-често се открива при пациенти в напреднала възраст, като средната възраст на развитие е 60 години. Развитието на този карцином ин ситу се среща изключително рядко при лица под 30-годишна възраст.

Плоскоклетъчният карцином in situ може да възникне по кожата на всяко място на тялото, като при по-голямата от случаите (приблизително 72%) се развива по изложените на слънце места като глава, шия и ръце.
Много често се засягат лигавиците и нокътното ложе (нокътно легло), а в редки случаи се засягат и дланите на ръцете или стъпалата на краката.

Клинична картина

Плоскоклетъчният карцином in situ се представя като асимптоматична, еритематозна (червена на цвят), добре очертана, люспеста плака или петно с неправилна форма, като има тенденция за бавно увеличаване на размерите.

Лезиите (пораженията) могат да станат хиперкератозни (епидермисът задебелява, поради прекомерно вроговяване), да се покрият с коричка, да имат пукнатини или да улцерират (разязвят). Понякога могат да бъдат пигментирани, особено когато са открити в областта на гениталиите или ноктите.

Плоскоклетъчният карцином in situ е неинвазивна форма на плоскоклетъчен карцином (SCC), но в 3%-5% от случаите може да прогресира до инвазивен вид сквамозен карцином. Рискът за развитие на инвазивна форма е увеличен (около 10%) при гениталната форма на болестта на Боуен, известна също като еритроплазия на Кейра (Queyrat).

Асоциацията на болестта на Боуен с други форми на злокачествени заболявания, като например злокачествени заболявания на вътрешните органи, е спорно според редица автори.

Хистопатологично, епидермисът при болестта на Боуен показва хиперкератоза и паракератоза (нарушена (скъсена) кератинизация). Тези промени засягат основно кератиноцитите, които често са с изразена атипия. Атипичните изменения обхващат цялата дебелина на епидермиса, като кератиноцитите показват изразена митотична активност, плеоморфизъм (променливост във формата, размера и оцветяването на ядрата), както и значително уголемени ядра. Налице е нарушена на зрялост и загуба полярност на клетките, което придава на епидермиса неподреден външен вид.

За разлика от актиничната кератоза, базалният слой на епидермиса при болестта на Bowen често е непроменен и показва малка или никаква видима атипия.
Дермо-епидермалната граница остава добре изразена и интактна (запазена, неповредена), като може да е налице лек до умерено изразен лимфохистиоцитен инфилтрат в горните части на дермата.

Базалноклетъчен карцином in situ

Базалноклетъчният карцином (и неговата предшестваща форма — базалноклетъчен карцином in situ) е най-разпространения злокачествен тумор на кожата.
Този тип тумори се развива от некератинизиращите клетки, произхождащи от базалния слой на епидермиса.

Честота

Това е най-често срещаният тип немеланомен рак на кожата (около 80% от всички злокачествени заболявания на кожата).

Честотата на този тип карциноми се увеличава в световен мащаб. Според Американското раково общество (American Cancer Society) това е най-често срещания рак в САЩ.
Приблизително 1 милион нови случаи се диагностицират ежегодно, като заболеваемостта значително се е увеличила сред младото население.

Честотата на карциномите от базалноклетъчен вид варира в зависимост от географското положение.
Така например най-висока честота на този тип заболявания се среща в Южна Африка и Австралия, тъй като в тези региони слънчевата светлина е най-интензивна и това води до излъчването на най-голямо количество ултравиолетови лъчи.

Базалноклетъчен карцином in situ може да засегне всеки тип кожа, но тъмнокожите се засягат много по-рядко, за разлика от хората със светла кожа (кожа тип 1 или 2).
Хората, които имат кожа тип 1 по скалата на Фицпатрик (Fitzpatrick), са с много светла кожа и имат червена или руса коса, както и лунички. Тези индивиди винаги изгарят и никога не добиват тен.
Хора с тип 2 кожа по тази скала имат бяла кожа, изгарят лесно и добиват слаб тен.

Мъжете са засегнати два пъти по-често от жените, като по-високата честота при мъжете най-вероятно се дължи на продължителното излагане на слънце, свързано с професии на открито.
Честотата на заболяването се увеличава с възрастта, като рядко се среща при пациенти на възраст под 40 години. В приблизително 5-15% от случаите с базалноклетъчен карцином in situ са засегнати лица на възраст между 20 и 40 години.

Етиология

Почти всички повърхностни базалноклетъчни карциноми се развиват в области от тялото, които са прекалено изложени на слънце и особено по лицето, ушите, шията, скалпа, раменете и гърба.
Между 30% и 75% от спорадичните случаи са свързани РТСН гена от сигналния път Hedgehog, който е тумор-супресорен ген, разположен в хромозома 9.

Развитието на множество туморни образувания от базалноклетъчен тип е свързано с генетичен полиморфизъм в глутатион S- трансфераза, НАДФН (редуцираната форма на никотинамид-аденин-динуклеотид-фосфат) и цитохром Р-450.

Повърхностният базалноклетъчен карцином се развива най-често по торса и крайниците.
Лезиите представляват плоски, червени или розови, люспести петна в разязвявания и корички. Границите на лезията могат да бъдат надигнати. Тази тънка граница улеснява разграничаването на това заболяване от болест на Боуен или от псориазис.
Повърхностният базалноклетъчен карцином обикновено не достига до дълбоките слоеве на дермата, като в папиларната дерма (stratum papillare) може да се наблюдава неспецифичен възпалителен инфилтрат.

Базалноклетъчният карцином in situ се развива около 60-годишна възраст.

Патогенеза

Микроскопски, повърхностният базалноклетъчен карцином се характеризира с гнезда от злокачествени клетки, разположени в базалния слой (Stratum basale) на епидермиса и достигащи дермата. Периферният клетъчен слой показва палисадно подреждане (ядрата са разположени успоредно едно на друго спрямо своята дълга ос - подобно "дъски на ограда").
Туморните клетки могат да засегнат космения фоликул и рядко екринните аднексиални структури (кожни придатъци).
Митози (вид клетъчно делене) се наблюдават рядко, както и наличието на апоптотични (апоптоза — програмирана клетъчна смърт) клетки в атипичните базалоидни гнезда.

Подробна информация относно хистологичната находка, методите на изследване и лечение на плоско- и базалноклетъчните карциноми in situ ще намерите при:

МКБ D04 Карцином in situ на кожата

Профилактика и превенция

От основно значение за намаляване на случаите с карцином in situ на кожа с други локализации е правилната профилактика. Това включва:

• ограничаване експозицията на ултравиолетова (UV) светлина — това включва използването на подходящо облекло, слънцезащитни кремове, слънчеви очила за защита на очите и чувствителната кожа около тях;
• стоене на сянка, особено в часовете между 10:00 и 16:00, когато слънчевите лъчи са най-силни. Ако не сте сигурни за това колко са силни лъчите, може да приложете тест със сянката си: ако сянка ви е по-къса от вашия ръст, това означава, че слънчевите лъчи са най-силни и вие трябва да се предпазите;
• носене на шапка — добре е да се носи шапка с поне 5-6 сантиметрова козирка, за да се предпазят областите, които често са изложени на слънце, като шия, уши, очи, чело, нос и окосмената част на главата;
• използване на слънцезащитен крем и балсам за устни. Препоръчва се кремът да е със SPF поне 15 (SPF = sun protection factor, слънцезащитен фактор).
  Трябва да се има предвид, че слънчевата светлина (съответно и UV лъчите) може да премине през облаци, да се отрази от вода, пясък, бетон и сняг, което налага защита на кожата по всяко време, когато сте във външна среда;
• избягване на солариуми и кварцови лампи — голям процент от хората вярват, че ултравиолетовите лъчи от изкуствените им източници са безвредни, но те също увеличават риска за развитие на злокачествено образувание на кожата;
• предпазване на децата от продължителното излагане на слънчева светлина;
• избягване на химични канцерогени — някои химични вещества, като арсен, могат да увеличат риска за развитие на кожно раково заболяване. Източници на арсен могат да бъдат:

1. кладенчова вода в някои райони;
2. пестициди;
3. хербициди;
4. някои лекарства;
5. определени професии, свързани с добив и топене;

• чести самостоятелни изследвания на кожата;

Заглавно изображение: www.cmaj.ca