Остра мегакариобластна левкемия МКБ C94.2

Към групата на другите левкемии с уточнен клетъчен вид се отнася и остра мегакариобластна левкемия.

Това е прогресивно, пролиферативно заболяване на кръвните клетки, произлизащи от незрели мегакариоцити. Характеризира се с наличие на клетки от мегакариоцитната редица, съставляващи 20-30 % от всички клетки в костния мозък и периферната кръв. Често се наблюдава и миелофиброза и повишен костномозъчен ретикулин.

Класифицира се като остра миелоидна левкемия тип М7 по FAB и като ОМЛ, некласифицирана другаде, по новата класификация на СЗО.

Етиологичните фактори и предразполагащи състояния за развитието на това състояние включват генетична предиспозиция, вродени заболявания, като синдром на Даун, анемия на Фанкони, вродена неутропения, пренатална експозиция на токсични агенти, вредности от околната среда, йонизираща радиация, лечение с химиотерапевтични средства и други.

Клиничната картина се дължи на развилата се панцитопения и миелофиброза. Обикновено липсват лимфаденопатия и хепатоспленомегалия при възрастните, докато при децата може да се наблюдава изразена органомегалия.

Други симптоми са:

• бледа кожа и лигавици
• слабост
• редукция на телесното тегло
• фебрилитет
• чести инфекции
• повишен риск от кървене

Възможна е изява на неврологични признаци, като главоболие, гадене, повръщане, фотофобия, зрителни нарушения.

Диагнозата се поставя след подробен анализ на данните от множество изследвания, като с най-голямо значение са лабораторните изследвания и биопсията от костен мозък. Мегакариобластите обикновено са средни или големи по размер клетки, с висок ядрено цитоплазмен индекс, плътен и хомогенен ядрен хроматин. Характеризират се с типични патологични промени, които се откриват с помощта на различни оцветявания. Ехография, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс се прилагат при наличие на признаци за засягане на вътрешните органи или ЦНС.

Лечението при остра мегакариобластна левкемия се състои в провеждане на комбинирана полихимиотерапия, поддържащо лечение със симптоматични средства и автоложна трансплантация на стволови клетки.

Прогнозата обикновено е неблагоприятна.