В-клетъчен лимфом, неуточнен МКБ C85.1

Нехочкиновите лимфоми представляват хетерогенна група малигнени неоплазми, засягащи лимфната система.

В-клетъчен лимфом, неуточнен, е състояние, причислено към групата на други и неуточнени типове на нехочкинов лимфом. Заболяването се среща рядко, като мъжкият пол се засяга три пъти по-често.

Съществува расово предразположение, което се изразява в по-високата честота на заболяването сред представителите на черната раса.

Етиологията на този вид нехочкинов лимфом е все още неуточнена, но съществуват редица теории за влиянието на някои фактори, като:

• инфекции, особено с вируса на Epstein-Barr, HIV и други
• имунодефицитни заболявания, като СПИН, синдром на Wiskott-Aldrich
• генетична предизпозиция
• лъчения и йонизираща радиация
• излагане на вредни химикали и промишлени отрови
• трансплантация на органи
• хронични инфекции, ангажиращи лимфните структури
• автоимунни заболявания

Болните от СПИН имат многократно по-висока заболеваемост в сравнение с останалите.

Клиничната картина при отделните пациенти варира от безсимптомно протичане в продължение на дълги години до бързо развитие на симптоматиката и летален изход.

При някои пациенти единствена проява могат да бъдат увеличените лимфни възли, които обикновено са безболезнени. Най-често се засягат шийните и аксиларните лимфни възли, както и тези, разположени в ингвиналната област.

В зависимост от локализацията на процеса, са възможни различни прояви:

• коремна болка, наподобяваща остър хирургичен корем
• диспептични оплаквания
• синром на горната празна вена, който се проявява с подуване в областта на шията, лицето
• парализа на лицевия нерв
• задух
• консумативен синдром
• астеноаденамия
• субфебрилна температура
• нощни изпотявания
• кожни промени
• болки по костите
• органомегалия

Както и при другите нехочкинови лимфоми, и тук се различават четири клинико-топографски стадия.

При първия стадий се наблюдава обхващане от процеса на само една група лимфни възли. При втория стадий е налице ангажиране на повече от една група лимфни възли, които са разположени от едната страна на диафрагмата. Тези стадии се наричат още начални и се характеризират с леко протичане, висок отговор към приложената терапия и благоприятна прогноза. Третият стадий протича с обхващане на няколко групи лимфни възли, с разположение от двете страни на диафрагмата. При четвъртия стадий са налице екстранодални лезии и разпространение на процес извън лимфната система, с обхващане най-често на черния дроб, слезката и костния мозък.

Последните два стадия се наричат още напреднали и за тях е характерно агресивно протичане, слаб или никакъв отговор към приложената терапия и ниска преживяемост.

Диагнозата на това състояние се поставя след провеждане на множество клинични, лабораторни и образни изследвания. Съмнения пораждат палпацията на уголемен лимфен възел и лабораторните данни.

Нивата на пикочната киселина и на ензима лактат дехидрогеназа пряко корелират с тежестта на заболяването. Двукратно повишените стойности са лош прогностичен фактор.

Ехографията, КТ и ЯМР са необходими за определяне на точната локализация, големината и броя на засегнатите лимфни възли, наличието на обхващане на други органи и тъкани.

С особено висока информативна и диагностична стойност е извършването на пункционна биопсия и изясняването на хистологичните особености на получения материал.

Лечението на В-клетъчен лимфом, неуточнен, се определя в зависимост от стадия на разпространение.

Лечебните методи включват хирургично отстраняване на засегнатите лимфни възли, радиотерапия, химиотерапия. Предпочита се комбинираната полихимиотерапия, тъй като тя показва много по-добри резултати в сравнение с прилагането на само един химиотерапевтик.

Алтернативен подход при лечението на нехочкиновите лимфоми e трансплантация на костен мозък и периферни стволови клетки.

При рецидив на състоянието или неуспех от първоначалната терапия, към химиотерапевтичната схема се добавят и моноклонални антитела и имуномодулиращи средства.

Прогнозата при отделните пациенти зависи от множество фактори, по важните сред които са разпространението на процеса, терапевтичният отговор и възрастта на пациента.