Зрителен нерв МКБ C72.3

› Въведение

› Злокачествен глиом на зрителния нерв

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Зрителният нерв(n.opticus) представлява изцяло сетивен черепномозъчен нерв, изграден от миелинови влакна, започващи от ганглийните клетки на ретината. По същество n.opticus не е истински нерв, а част от пътя на зрението, свързваща ретината с мозъчния ствол. По своята същност зрителният път е съставен от пет части:

• Зрителен нерв(n.opticus)
• Зрително кръстовище(chiasma opticum)
• Зрителен тракт(tractus opticus)
• Странично коленчато тяло(corpus geniculatum laterale)
• Зрителен сноп(radiatio optica) със зрителен център на възприятие в sulcus calcarinus

Оптичният нерв предава сензорна информация за зрението под формата на електрически импулси в посока от окото към главния мозък. Увреждането му може да доведе до загуба на зрение, като типът загуба на зрение и нейната тежест се определят от това къде е локализирана увредата. Централната част на зрителната система се намира в тилния мозъчен дял в area striata, което отговаря на Бродманови полета 17,18 и 19. Така при засягане на 17 Бродманово поле ще се наблюдава физиологична слепота, а при засягане на 18 и/или 19 поле - слепота от психичен произход.

Зрителният нерв може да бъде засегнат от травми, директни или индиректни, от автоимунни процеси, неврити, атрофия, както и от туморни формации. В рубриката "Зрителен нерв" се разглежда най-често срещаната малигнена неоплазма на оптичния нерв, а именно злокачествен глиом на зрителния нерв.

Злокачествен глиом на зрителния нерв

Въведение

Злокачественият глиом на зрителния нерв представлява изключително агресивно заболяване, характеризиращо се с бързо прогресираща загуба на зрението, неврологични дефицити и екзитус на засегнатия индивид. Повечето глиоми, които засягат зрителния нерв, имат бенигнен характер, сравнително добра прогноза и се срещат в детската възраст, то злокачественият глиом е с експанзивно развитие, изключително неблагоприятна прогноза и заболеваемост сред възрастното население.

Епидемиология

Глиомите(доброкачествени и злокачествени) на зрителния път са около 87% от всички лезии, произхождащи от него. Злокачественият глиом на оптичния нерв е рядко срещан, наблюдаван предимно при мъже и свързан с изключително лоша прогноза - леталитет настъпва до първата година от диагностицирането.

Етиология

Причините, поради които възниква заболяването, не са изяснени, но се наблюдава много често при пациенти, страдащи от нервофиброматоза тип I. Произходът на неоплазмите е глиален.

Клинична картина

Клиничната картина, която се манифестира при злокачествен глиом на зрителния нерв зависи от мястото, от което произхожда лезията:

• При произход от проксималната част на оптичния нерв се наблюдават монокулярно замъгляване на зрението, придружено от ретробулбарна болка, наподобяваща оптичен неврит. Бързо се развиват признаци на оклузия на кръвоносните съдове на окото, вкл.венозен застой и оток, хеморагия в задния полюс и развитие на невроокулярна глаукома. В рамките на 6 седмици засягането е бинокулярно и се стига до пълната загуба на зрение и от двете очи. На още по-късен етап се развиват също и хипоталамична дисфунция, хемипареза и други неврологични дефицити.
• При произход от дисталната част на зрителния нерв присъства подобна симптоматика, както при проксималната част с разликата, че изменения в оптичния диск не се наблюдават макроскопски.

Диагноза

Диагнозата "Злокачествен глиом на зрителния нерв" се поставя въз основа на следните характеристики:

• Анамнеза, снета по данни на пациента с последваща консултация от нерволог или неврохирург, заедно с офталмолог. Изясняват се давността на оплакванията, фамилна обремененост, както и наличие на придружаващи заболявания.
• Образни методи на изследване - извършване на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Няма специфично невроизобразяване на зрителния глиом. В някои случаи може да изглежда дифузно удебелен, при интравенозно инжектиране на контрастна материя на ЯМР може да покаже усилване на контраста с нехомогенност и кистозни области.
• Хистология - за разлика от образните методи, които показват неспецифично изобразяване, то патологичните характеристики на злокачествения глиом на оптичния нерв са характерни. Съдовият и частично некротичен тумор обикновено заема по-голямата част от нерва. Неоплазмата инфилтрира менингите на нерва и околните меки тъкани в орбитата, докато интракраниално инфилтрира съседни части на главния мозък, хипоталамус, chiasma opticum. Наблюдава се екстремен клетъчен плеоморфизъм, множество разпръснати митози и ядрена хиперхроматичност. Области на съдова ендотелна пролиферация, както и некрози с хеморагии също се наблюдават нерядко.

Лечение

За съжаление, няма доказано и задоволително лечение за злокачествения глиом на зрителния нерв, като крайния резултат е екзитиране на пациента. Краткосрочен успех понякога може да даде комбинацията от химиотерапия и лъчелечение.

Изображение: Anatomist90, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;