Цилиарно тяло МКБ C69.4

› Въведение

› Цилиарен меланом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Очната ябълка(увея) притежава трислойна обвивка(външна, средна и вътрешна), а вътрешността и се заема от стъкловидното тяло. Цилиарното, наричано също ресничесто тяло, е част от средната обвивка(tunica vasculosa bulbi, съдова обвивка) и се разполага между хороидеята и ириса. Анатомично ресничестото тяло е съставено от две части – задна плоска част(pars plana), в която се разполагат предимно съединителнотъканни и гладкомускулни влакна, заедно с кръвоносни съдове и предна част, т.нар. ресничест венец(corona ciliaris) – той се съставя от цилиарни израстъци, processi ciliares, които съдържат множество капиляри, разклонения на дългите цилиарни артерии.

Функциите на цилиарното тяло се свързват с производството на вътреочна течност и регулацията на вътреочното налягане, участие в процеса на акомодация чрез цилиарния мускул и поддържането на лещата. Различни патологични процеси могат да засегнат цилиарното тяло и неговите функции. В рубриката „Цилиарно тяло“ се разглежда най-често срещаната злокачествена неоплазия на ресничестото тяло, а именно цилиарен меланом.

Цилиарен меланом

Въведение

Цилиарният меланом е вид злокачествена неоплазма, локализираща се в цилиарното тяло на увеята. Увеалният меланом е сборно понятие, което обединява неоплазми с възможен произход от ирис, цилиарно тяло, хороидея и конюнктива. Вследствие на това увеалните меланоми се разделят на предни(ирис, конюнктива) и задни(цилиарно тяло, хороидея) увеални меланоми.

Епидемиология

Честотата на увеалния меланом се оценя на 4-10 случая към 1 000 000 души годишно, като 12% от тях са с цилиарен произход. Значително по-предразположени са бялата раса, както и хората със светла коса и очи. Мъжете и жените не са засегнати еднакво, тъй като първите доминират в малка степен, а за годишен пик на заболяването се счита възрастта между седмо и осмо десетилетие на живота, рядко патологията се среща при деца.

Етиология

Първичният цилиарен меланом възниква от меланоцитите в увеалния тракт. Те могат да възникват de novo, но в болшинството случаи се развиват на базата на предшестващ меланоцитен невус. В увеалните меланоми се различават три типа клетки: тип А, тип В и епителоидни клетки, като при последните се наблюдава по-лоша прогноза и протичане на заболяването. Съществуват и рискови фактори, които благоприятстват появата и последващото развитие на цилиарния меланом. Към тях спадат:

• Светла кожа
• Светли очи
• Прекомерна слънчева експозиция
• Фамилна анамнеза за увеален меланом
• Наличие на вродена очна меланоцитоза
• Xeroderma pigmentosum

Клинична картина

Клиничната картина на цилиарния меланом се владее от следната симптоматика:

• Замъглено зрение
• Фотопсия
• Мътнини
• Загуба на зрително поле
• Видим тумор в областта на очната ябълка
• Болка
• Метаморфопсия

Важно е да се отбележи, че около 30% от пациентите са асимптоматични. Цилиарният меланом често се диагностицира късно, тъй като лезията остава скрита зад ириса, а пациентът рядко има клинична изява на болестта, докарто лезията не нарасне и не стане видима. Поради тази причина диагностицирането на туморите е в късен етап, когато са със сравнително голям базален диаметър и значителна дебелина.

Диагноза

В основата на навременното и правилно диагностициране на цилиарния меланом стоят:

• Обстоен преглед от страна на офталмолог – ранни признаци на цилиарния меланом са наличие на „стражев съд“, както и необяснимо понижено вътреочно налягане. Разлика от 5mmHg или повече може да бъде единствен признак на цилиарния меланом. Местоположението на меланома в ресничестото тяло затруднява диагнозата, тъй като за визуализиране на лезията са необходими дилатация на зеницата и индиректна офталмоскопия.
• А-сканираща ултрасонография на окото(A-USG) – при тумори с дебелина над 3мм, стандартизираната ултрасонография има диагностична стойност над 95% и е полезна при разграничаването на меланом от цилиарна киста.
• Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс – методите не са толкова чувствителни, колкото ултрасонографията. Извършват се при съмнения за метастази.
• Биопсия – самостоятелно не се извършва, а след енуклеация на окото ако се прави такава и служи за окончателно потвърждаване на диагнозата.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Хороидален невус
• Периферна ексудативна хеморагична хориоретинопатия
• Вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината
• Хеморагично или ексудативно отделяне на ретината или пигментния епител
• Органичен хороидален хемангиом
• Свързана с възрастта макулна дегенерация

Лечение

В зависимост от клиничните характеристики на заболяването, лечението на цилиарен меланом включва няколко основни метода: наблюдение, хирургично лечение, радиационно и лазерно лечение и комбиниран подход.

Няколко метода за хирургично лечение са показани при лечението на цилиарен меланом. Към тях спадат енуклеацията и локалната резекция. Енуклеацията се извършва при нанапреднали меланоми, които засягат повечето вътреочни структури, причиняват тежка вторична глаукома или пълно отлепване на ретината. Локалната резекция се изпълнява при наличието на малки или средни по размер цилиарни меланоми. Предимства на локалната резекция пред енуклеацията са запазването на зрението и чисто козметичния вид на окото, тъй като не се отстранява.

Понастоящем лъчетерапията е най-широко използваният метод за лечение на заден увеален меланом. Най-често използваната форма на лъчетерапия е брахитерапията с помощта на еписклерална радиоактивна плака, която временно се съшива към склералната повърхност. Най-често се ползват плаките йод-125, рутений-106, паладий-103. Тя крие и своите рискове, тъй като може да доведе до точкова оклузия, катаракта, кератоконюнктивит, радиационен преден увеит или склерална некроза.

Лазерната терапия включва фотодинамична терапия, фотокоагулация и транспупиларна термотерапия. Тя рядко се ползва като първи избор на лечение, а по-скоро като допълнителна терапия към основната такава.

Изображения: freepik.com;