Конюнктива МКБ C69.0

› Въведение

› Плоскоклетъчна неоплазия на очната повърхност

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Конюнктивален меланом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Конюнктивален лимфом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Окото представлява чифтен орган, който се помества в костно гнездо, наречено орбита(очница). Екстраокуларните мускули, поместващи се в очницата и прикрепящи се за склерата, са общо шест на брой и отговарят за движенията на окото в различни посоки. Очната конюнктива представлява лигавица, покриваща предната част на очната ябълка и вътрешната повърхност на клепачите без роговицата. Цветът на конюнктивата зависи от подлежащите тъкани, но обикновено е с прозрачен цвят и гладка повърхност. Анатомично тя се разделя на три части: клепачна, преходна и склерална конюнктива. Хистологичният строеж на конюнктивата се обуславя от наличието на многослоен плосък невроговяващ епител, който преминава в многослоен цилиндричен при преходната конюнктива. Наличието на жлезист епител отговаря за основната слъзна секреция на окото. Други функции, за които е отговорна конюнктивата, са защитната(от инфекциозни агенти) и двигателната(подпомага и улеснява движенията на очната ябълка). Различни неопластични процеси могат да засегнат конюнктивата, както и основната когнитивна и сетивна функция-зрението. Към рубриката „Конюнктива“ се разглеждат следните нозологични единици:

• Плоскоклетъчна неоплазия на очната повърхност(конюнктивален карцином)
• Конюнктивален меланом
• Конюнктивален лимфом

Плоскоклетъчна неоплазия на очната повърхност(конюнктивален карцином)

Въведение

Плоскоклетъчната неоплазия на очната повърхност(ocular surface squamous neoplasia, OSSN) обединява широк спектър от заболявания на конюнктивата и роговицата, влючващи анормален растеж на диспластични плоскоклетъчни епителни клетки на повърхността на окото. В понятието OSSN се обединяват следните патологични състояния:

• Конюнктивална интраепителна неоплазия(conjunctival intraepithelial neoplasia, CIN, Bowen’s disease)
• Дисматурация, дисплазия и интраепителна неоплазия на роговицата
• Плоскоклетъчен карцином(squamous cell carcinoma, SCC)
• Мукоепидермоиден карцином

В днешната рубрика ще се обърне внимание на плосколетъчния карцином, който представлява крайният стадий на горепосочените заболявания. Конюнктивалният плосколетъчен карцином е злокачествено новообразувания на конюнктивата и/или роговицата на окото, като се характеризира като локално инвазивен, тъй като рядко мигрира извън неговите граници. За сметка на това, може да доведе до унищожаване на засегнатото око и респ. загуба на зрението. В тежки случаи може да доведе до смърт.

Епидемиология

Честотата на конюнктивалният карцином е различна в отделните географски райони. Така например в Африка честотата и се оценява на 1,3 към 100 000 души годишно като по-засегнати са младата женска популация, докато в останалите региони е около 0,1 към 100 000 души(над 10 пъти по-ниска) със засягане предимно на мъже над 60 годишна възраст в 70% от случаите.

Етиология

Етиологията на конюнктивалния плоскоклетъчен карцином се владее от няколко основни момента, обясняващи и епидемиологията на заболяването:

• Системната експозиция на слънчева ултравиолетова радиация на открито
• ХИВ/СПИН – потенциира онкогенното действие на други вируси като HPV, HSV, EBV и други
• HPV(човешки папилома вирус)
• Алергичен конюнктивит
• Дефицит на витамин А – той поддържа цялостта на очната ябълка, а дефицитът му се свързва със сквамозна метаплазия на конюнктивата

Клинична картина

Клиничната картина при конюнктивален плоскоклетъчен карцином е богата. Тя може да включва:

• Фотофобия
• Зачервяване на очите
• Дразнене
• Болка
• Усещане за чуждо тяло в окото
• Прогресивно растяща бяла, безболезнена лезия по повърхността на окото - повечето лезии се локализират в междупалпебралната конюнктива и често възниква от носната част
• Загуба на зрението

Диагноза

Диагнозата „Конюнктивален карцином“ се поставя въз основата на:

• Анамнеза снета по данни на пациента, както и последващ преглед от офталмолог – обикновено се установява лезия на повърхността на окото. Лезията може да бъде изключително дискретна или със значителни размери. Установяват се също възпаление, левкоплакия, подчертано дилатирани кръвоносни съдове, както и промяна в повърхността на окото – може да бъде папиломатозна, желатинова или фиброзно-съдова. Обикновено клиничните данни са достатъчни са поставяне на диагнозата(50% от случаите биопсиране не се извършва), но хистологичната оценка остава златен стандарт в диагностицирането на плоскоклетъчния конюнктивален карцином.
• Хистопатологично изследване – извършва се след хирургична ексцизия под микроскоп и служи за установяване верификацията на тумора.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Птеригиум
• Панус
• Конюнктивален меланом
• Конюнктивална киста
• Пиогенен гранулом

Лечение

Лечението на плоскоклетъчния карцином на първо място е хирургично. Най-често използваната техника е хирургичната ексцизия под микроскоп. Адювантните терапии включват криотерапия, която се повтаря в 2-4 цикъла, както и използването на локални цитотоксични лекарства като 5-флуороурацил, митомицин С, циклоспорин А и други. Комбинираните антибиотично стероидни капки за очи се прилагат 4 пъти дневно за период от един месец постоперативно. Задължително преди започване на лечението пациентите се тестват за това дали са ХИВ/СПИН носители. При проведено вече лечение е изключително важно проследяването както в краткосрочен, така и в дългосрочен план, поради риска от появата на рецидив, вкл.еверация на горния клепач в случай на рецидивиращ тумор на тарзалната конюнктива.

Конюнктивален меланом

Въведение

Конюнктивалният меланом представлява рядко, но потенциално животозастрашаващо състояние, крайният изход от който е леталитет при ненавременно лечение. Симптомите, които го съпровождат, са неспецифични и могат да бъдат индикация за други състояния като конюнктивит или първична придобита меланоза. Меланомът води началото си от специални клетки, наречени меланоцити, разположени сред базалните клетки на конюнктивалния епител.

Епидемиология

Въпреки че първичният злокачествен меланом на конюнктивата е много по-рядък, в сравнение с вътреочните или кожни меланоми, честотата му значително расте. Той представлява едва 2% от всички злокачествени офталмологични заболявания. Според проучване, публикувано в American Journal of Ophtalmology през юни, 2003г. Честотата му се увеличава с 5,5% два пъти годишно в периода от 1973 до 1999г. Покачването е особено изразено при мъже от бялата раса и пациенти на и над 60 годишна възраст. Няма полова доминация по отношение на болните, а появата му преди 20 годишна възраст е изключително необичайна.

Етиология

Няколко са механизмите, по които възниква конюнктивалния меланом. Той може да произхожда от първично придобита меланоза(50-75% от случаите), от конюнктивален невус(20-25%) или de novo(без наличие на предшестваща лезия, до 25%).

Клинична картина

Конюнктивалният меланом показва значителна клинична вариабилност по отношение на неговата проява. Наличната туморна формация може да притежава следните характеристики:

• Безболезнена
• Удебелена
• Едностранна
• Изпъкнала над очната повърхност, заедно със захранващите я съдове
• Пигментирана(най-често кафява)
• Непигментирана(амеланотична, 15-19% от случаите)
• Вариация в размерите – лезията може да бъде с незначителни размери по-малки от милиметър или да обхваща цялата очна повърхност с диаметър над 40мм.
• Загуба на зрение

Диагноза

Диагнозата „Конюнктивален меланом“ се подозира при възрастни пациенти над 60 годишна възраст, придружени от анамнестични данни за появата на нова пигментирана лезия на повърхността на окото. Извършва се подробна оценка на лезията, тъй като клиничната изява на заболяването е от съществено значение за поставяне на диагнозата. Конюнктивалният меланом има тенденцията да показва захранващи съдове и неправилна форма на лезията. Така например офталмологът може да изключи няколко диагнози при клиничният преглед като:

• Невуси – обикновено присъстват от детството и показват наличието на фини вътрешни кисти
• Първично придобита меланоза – представя се като едностранна плоска пигментация
• Расова меланоза – наличие на плосък двустранен пигмент

Понякога е необходимо извършването на ултразвукова биомикроскопия, за да се изключи вътреочна инвазия. Ядрено-магнитен резонанс се извършва при пациенти, при които се подозира орбитално разширение, както и церебрални метастази.

Диференциална диагноза може да бъде направена с:

• Хороидален меланом
• Меланом на ириса
• Конюнктивален плоскоклетъчен карцином
• Конюнктивална меланоза
• Конюнктивална микоза
• Чуждо тяло(графит)

Лечение

Лечението на конюнктивалния меланом зависи от степента на лезията. В общ план, заболяването е силно злокачествено и трудно податливо на лечение. Пристъпва се към микроскопска ексцизия на масата и биопсия “без докосване“, като рецидиви се наблюдават до 26% от пациентите в рамките на пет години и 65% в рамките на 15 години. Радикални техники като енуеклеация и ексцентрация не осигуряват подобрение в преживяемостта, а в допълнение присъстват и белезите на обезобразяването и слепотата. Неексцизионната адювантна терапия няма установена роля в първичното лечение на заболяването, въпреки това се използва за подобряване дългосрочният локален контрол и рецидив(пациентите с конюнктивален меланом са склонни към рецидиви през целия си живот). Тя включва криотерапия, миомицин См брахитерапия, лъчетерапия с външен лъч и интерферон алфа 2-b. Пациентите с конюнктивален меланом трябва да се проследяват два или три пъти годишно.

Конюнктивален лимфом

Въведение

Лимфомите представляват злокачествени новообразувания, водещи своето начало от лимфоидната тъкан. Двете основни групи, в които се разделят лимфомите според своето хистологично представяне, са Ходжкинов и неходжкинов лимфом. При Ходжкиновия лимфом има наличие на клетъчни струпвания, съдържащи гигантски клетки на Reed-Sternberg, както и клетки на Hodgkin, неходжкиновите лимфоми имат В- или Т-клетъчен произход, не присъстват клетки на Reed-Sternberg и се разделят на тумори с ниска и тумори с висока степен на малигненост. Лимфоидните тумори могат да бъдат проява на системен лимфом или да се появят в конюнктивата като изолирани лезии. Конюнктивалните лимфоми съставляват около ¼ от всички очни андексални лимфоми, като почти всички от тях са от В-клетъчна линия(98%). Конюнктивалният лимфом започва обичайно като първична неоплазма, но в малка част от случаите са вторични тумори при пациенти с дисеминиран лимфом.

Четири патологични типа съставляват по-голямата част от случаите на конюнктивален лимфом, всички от които се класифицират като неходжкинов лимфом от В-клетъчна линия. Те са:

• Екстранодален маргинален зонов лимфом
• Фоликуларен лимфом
• Мантелноклетъчен лимфом
• Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Епидемиология

Конюнктивалният лимфом се среща най-често през пето до седмо десетилетие от живота, като с по-висока честота се наблюдава при жените. Това е третото най-често злокачествено заболяване на конюнктивата след конюнктивалния плоскоклетъчен карцином и конюнктивалния меланом. Честотата на конюнктивалния лимфом в световен мащаб се оценява приблизително на 0,2 към 100 000 души.

Етиология

Етиологията на конюнктивалния лимфом е неизвестна. Предразполагащите фактори, които са свързани с развитието на заболяването, включват различни автоимунни състояния(болест на Sjorgen, тиреоидит на Хашимото, системен lupus eritematodes, ревматоиден артрит и др.), СПИН, вирусни агенти, генетични мутации, както и дългосрочно излагане на радиация.

Клинична картина

Конюнктивалният лимфом се представя клинично като розова, субепителна, безболезнено разширяваща се конюнктивална маса, имаща вид на “парче сьомга”. Сред манифестните симптоми на болестта са:

• Усещане за чуждо тяло
• Птоза
• Секреция
• Епифора
• Хиперемия
• Фотофобия

Диагноза

За поставяне на диагнозата „конюнктивален лимфом“ е необходимо:

• Да се представят анамнестични данни от страна на пациента, както и последващ преглед от офталмолог. При конюнктивалния лимфом се наблюдава розова конюнктивална маса, придружена от хроничен фоликуларен конюнктивит.
• Извършване на оптична кохерентна томография с висока разделителна способност – прави се при пациенти за оценка на конюнктивални лезии.
• Биопсия – изпращат се две проби, като важно условие е и двете очи да бъдат биопсирани. Обикновено се извършва форникова биопсия в клинично неангажираното от процеса око.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Доброкачествена реактивна лимфоидна хиперплазия
• Плоскоклетъчен папилом
• Пиогенен гранулом
• Лимфангиектазии
• Плоскоклетъчен карцином
• Амеланотичен конюнктивален меланом

Лечение

Лечението на конюнктивалния лимфом е зависимо от това дали туморната формация се локализира само в конюнктивата или се разпространява в други области. При локализирана неразпространяваща се формация, основата на лечението е лъчетерапия с външен лъч с 20 до 36 Gy, в схема от 20 дневни фракции от 1,8 Gy. В 90% от случаите се постига пълна ремисия при пациентите. При малки лезии ексцизионната биопсия и последващото наблюдение могат да бъдат достатъчни, но този подход е свързан с високия риск от рецидиви поради субклиничната инвазия на тумора в околните тъкани без проведено адювантно лечение. При системно засягане няма универсално приет златен стандарт за лечение на дисеминираното заболяване.  

Изображение: freepik.com; The original uploader was Maria Sieglinda von Nudeldorf at Croatian Wikipedia. /opis fotografije dopunjen je prema podacima dostavljenim e-mailom/, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons; Ed Uthman, MD, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons; No machine-readable author provided. KGH assumed (based on copyright claims)., CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;