Ретроперитонеум МКБ C48.0

Туморите на меките тъкани (мезенхимни тумори) на ретроперитонеума са относителни редки, съставляват 15% от всички първични саркоми, възникващи в тази анатомична област и представляват втората най-честа локализация на злокачествените мезенхимни тумори, след дълбоките тъкани на долните крайници. Около 80% от мекотъканните тумори на ретроперитонеума са злокачествени. Засягат всички възрасти. Мъжете и жените боледуват еднакво често.

Етиологията на злокачествените тумори в ретроперитонеална област не уточнена до този момент.

Патоморфологично туморите произлизат от мастна тъкан, съдови елементи, напречнонабраздена и гладка мускулатура, лимфоретикуларна тъкан и ембрионални зачатъци.

Злокачествените тумори ретроперитонеум се разделят на следните хистологични видове:

• липосарком;
• лейомиосарком;
• фибросарком;
• рабдомиосарком;
• ретикулосарком;
• лимфангиосарком;
• лимфом;
• хемангиосарком (малигнен хемангиоперицитом);
• миосарком и недиференциран сарком;
• дизонтогенетични тумори - малигнен тератом.

Клиничната симптоматика на ретроперитонеалните безорганни тумори, като правило, се обяснява с механичната компресия или директно инфилтриране на близко разположените ретроперитонеални органи (дванадесетопръстник, задстомашна жлеза и бъбреци) или вътрекоремни органи, големи кръвоносни съдове и нерви. Симптоматиката, в повечето случаи, не е обусловена от самото развитие на тумора, а отразява вторичното въвличане в процеса на други тъкани и органи. Изключение правят злокачествените лимфоми, при които дори солитарно поразяване на ретроперитонеланите лимфни възли може да се съпровожда със субфебрилна температура, херпес и др.

Различават се локални и общи симптоми. Към локалните симптоми се отнасят:

• чувство за тежест, болезненост в корема и гърба, понякога с ирадиация към долните крайници;
• наличие на тумор в корема, случайно открит от болния или при преглед по-друг повод;
• дизурични смущения, бъбречни колики и оток на единия крак (наблюдават се по-рядко).

Към общите признаци се отнасят безпричинно повишаване на телесната температура, обща слабост, липса на апетит, немотивирана загуба на тегло, а в крайните стадии - кахексия. По-големите тумори, особено тези с голяма плътност, причиняват по-изразени субективни оплаквания, докато малките тумори дават симптоматика при засягане на големи кръвоносни съдове и нерви. Злокачествените тумори дават по-често стомашно-чревен дискомфорт и повишаване на температурата. Клинично проявени симптоми при голяма част от болните в началото липсват. Обикновено заболелите търсят лекарска помощ едва тогава, когато сами установят наличие на подутина в корема. Тъй като ретроперитонеалното пространство е доста свободно, растежът на туморите в дорзо-вентрално направление позволява на тези тумори да достигнат големи размери.

В случаите, когато туморът се развива бързо, се наблюдава обща отпадналост, тежест и болка в областта на корема, безапетитие, прогресивно отслабване, главоболие и повишена температура. Болката се локализира най-често в лумбална (поясна) област или гръбначния стълб и е израз на притискане или директно инфилтриране на нерви. Компресията на нервни коренчета причинява сетивни, двигателни и атрофични смущения. В други случаи се появява болка в областта на корема по нервнорефлекторен път, като често се съчетава със запек, тежест в корема и повръщане. Големите тумори, притискащи венозните съдове, включително долна празна вена, причиняват венозен застой с оток на долни крайници и варикоцеле. При прорастване на туморите към гръдния кош се установява задух, кашлица или болка, която се разпространява към рамото.

При палпиращ се тумор в коремна кухина трябва да се уточни дали се отнася за първичен ретроперитонеален тумор или за тумори, произлизащи от бъбреците, панкреаса, дуоденума, колона. Едем и варици на долните крайници като резултат от нарушения лимфен и венозен отток се наблюдават в късните стадии на заболяването.

Диагнозата на злокачествените новообразувания на ретроперитонеум се базира на комплекс от диагностични методи. При оглед коремът е уголемен, асиметричен, с разширени вени на коремната стена, подуване на скроталната торба и долните крайници. Големите тумори могат да се палпират на нивото на пъпа или бъбрека. Когато туморът е разположен в малкия таз, палпирането му може да стане само чрез ректално туширане в гинекологично или колянно-лакътно положение.

Специалните методи, използвани в процеса на уточняване на диагнозата и диференциалната диагноза биват:

• рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт;
• ангиографски методи;
• ендоскопични изследвания;
• ехография на коремна кухина;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс;
• лапароскопия.

Ангиографията дава информация за разположението и разпространението на тумора, за ангажиране на органи и възможностите за извършване на радикална операция. На кавография може да се види притискане с избутване или прорастване в стената на долната празна вена и венозен застой. Лимфографията дава информация за ангажиране на лимфни пътища. КТ сканирането драматично промени диагностиката на болните с ретроперитонеални тумори. Съчетанието на КТ с контрастно изследване, заедно с ренгенографията на белите дробове е добра изходна точка за определяне на поведението. Развитието на тази методика на изследване, както и въвеждането на ЯМР е в състояние да предостави надеждна информация за правилно ориентиране в естеството на туморния процес.

Основен метод на лечение на злокачествените новообразувания на ретроперитонеум е хирургичния. Отделянето на туморът от околната тъкан трябва да става внимателно, тъй като съществува опасност от нараняване на големите кръвоносни съдове и на коремните органи. Когато общото състояние на болния е добро, съществуват възможности за разширяване обема на операцията. След операцията 50% от ретроперитонеалните злокачествени тумори рецидивират в различни срокове. В съчетание с хирургичното лечение може да се приложи и лъчелечение, при наличие на лъчечувствителен тумор. Въпреки че се приема, че съединително-тъканните тумори са повече или по-малко неподатливи на лъчево лечение, съществена част от постигнатия добър локален контрол се постига с високи дози облъчване след операцията. Опитите с антинеопластини медикаменти до момента не са дали резултат в лечението на ретроперитонеалните тумори.

Прогнозата при първични злокачествени новообразувания на ретроперитонеум е лоша. Преживяемостта над 2 години е рядка. По-голяма е преживяемостта при лъчечувствителните тумори, при които освен оперативното им отстраняване се прилага и облъчване.