Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на синусите МКБ C31.8

Околоносните синуси представляват група от четири чифтни, изпълнени с въздух пространства, които ограждат носната кухина (максиларни синуси), разполагат се в челната кост - фронтални синуси, между очниците - решетъчни синуси и намиращите се в тялото на клиновидната кост - сфеноидални синуси. Синусите носят имената на черепните кости, в които се намират. Те се разделят на предна и задна група. Предната група включва максиларните синуси, фронталните синуси, предните и средни клетки на етмоидалните синуси, които се отварят в средния носен ход. Задната група синуси включва задните клетки на решетъчните синуси и клиновидния синус, които се отварят в горния носов ход. Параназалните синуси са постлани от лигавица от респираторен тип, тъй като представляват продължение на носната кухина.

Подробна информация за анатомия на параназални синуси може да прочетете при:

• Околоносни синуси

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на синусите включва злокачествени тумори на околоносните кухини, които по място на възникване не могат да бъдат отнесени към една от рубриките - C31.0-C31.3, или излизат извън пределите на посочените локализации.

Злокачествените новообразувания на околоносните кухини се срещат сравнително рядко в западните държави, докато в Япония и страни от Южна Африка заболеваемостта е по-висока. Представляват 3-5% от малигнените тумори на глава и шия. Всяка година Обединеното кралство се диагностицират около 400 нови случаи на рак на околоносните синуси. Този вид рак може да се появи във всяка възраст, но е много рядък при хора под 40.

Етиологията на злокачествените тумори на околоносните синуси, подобно на много други видове рак, не е известна. Рискови фактори представляват хроничните възпаления (синуити), смъркане на емфие, тютюнопушенето, кокаиномания. Известни са професионални вредности при работещи в дървообработваща и мебелна индустрия (вдишване на дървесен прах), никелова, химическа, петролна промишлености, които повишават значително риска от възникване на рак на параназалните кухини.

Приблизително 60-70% от злокачествени тумори на околоносните кухини се срещат в максиларния синус, около 10-15% се появят в решетъчните синуси и значително по-рядко във фронталния и клиновиден синуси.

Най-честият хистологичен вариант на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на синусите е сквамозноклетъчен (плоскоклетъчен) карцином - 70%-80% от случаите. Аденокарциномите представляват 10%-15%, малигнен лимфом се открива в 5% от случаите, а злокачествените меланоми са по-малко от 1%. Други редки хистологични форми на малигнен тумор са: недиференциран карцином, цилиндром, ациноцелуларен карцином, остеосарком, хондросарком, сарком на Юинг, други мекотъкани саркоми. От обонятелните нерви възниква естезионевроепителиоим, който понякога се бърка с недиференциран карцином или лимфом.

Клиничната картина на злокачествените новообразувания на околоносните синуси зависи от хистологичния тип на тумора, локализацията и стадия на туморно развитие. Симптомите, типични за ранните лезии, често приличат на тези при инфекции на горни дихателни пътища и включват запушване на носа, затруднено носно дишане (често едностранно), лицева болка/главоболие, водниста секреция от носа (ринорея), която понякога може да бъде примесена с кръв. Ключовият фактор, който разграничава симптомите на инфекция на горните дихателни от злокачествени лезии, е продължителността на симптомите. При инфекция на горните дихателни пътища симптомите обикновено отзвучава или се подобрява значително за няколко седмици с подходящо лечение, но симптомите, свързани със злокачествено заболяване се персистират продължително.

Най-честите симптоми на рак на околоносните синуси включват:

• постоянно запушен нос;
• повтарящи се "инфекции на синусите";
• кървене без видима причина от носа или околоносните кухини;
• прогресивна болка и подуване на горната част на лицето и около очите;
• дислокация (протрузио) и нарушено движение на очните ябълки (окото), замъглено виждане, диплопия (раздвоено виждане) или загуба на зрение;
• персистираща болка в челото, предната част на черепа или в областта на скулите;
• подуване на небцето;
• разклащане на зъби, протезите (при наличие) стават неудобни, кървене от венците на горна челюст;
• деформации и избутване на структури на лицето;
• смущения в дъвкането, придружени с болки до пълен тризъм;
• парализа на черепномозъчни нерви с проява на отпадни прояви.

Туморите на параназалните синуси метастазират (разпространяват се) в шийните лимфни възли в около 15% от случаите.

Диагнозата на малигнените тумори на параназалните кухини се основава данни от анамнезата за продължителна хрема, запушване на носа и главоболие, които не се повлияват от стандартните методи на лечение, цялостна медицинска история, последвана от физикален преглед. При огледа може да разкрие лезия в носа или субмукозна (под лигавична) маса, произлизаща от съседните синуси.

Диагностичният процес продължава със следните специални изследвания:

• назоскопия;
• задна риноскопия;
• биопсия с хистологично изследване на тъканна проба от тумор;
• компютърна томография (КТ) на глава;
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на глава.

Извършването на биопсично изследване е от решаващо значение за поставяне на точна диагнозата. Ендоскопската хирургия на носа и синусите се използва широко за осъществяване на биопсия. Комбинирането на ендоскопска хирургия с CT изображения позволява на хирурга достъп до всички части на носа и синусите, което прави биопсия не само по-точна, но и по-безопасна за пациента.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на синусите е комплексно и включва интердисциплинарен подход с медицински специалисти от следните специалности - оториноларингология, радиационна онкология и медицинска онкология. Лечебният подход се основават на общото състояние на пациента, хистологичният вариант на тумора, стадия на туморно развитие, ангажирането на околни структури - орбита, черепна кухина, меки тъкани на лицето, наличието на метастази в регионални лимфни възли или в други органи.

Основните терапевтични методи са оперативно лечение, лъчетерапия и химиотерапия. Хирургичното лечение и обхвата на туморната резекция се определят от туморния стадий и може да включва част от носната кухина или околоносните синуси, лимфна дисекция в областта на шията. Може да се комбинира с лъчетерапия на всеки етап, в зависимост от вида рака и разположението му.

Лъчетерапията (радиотерапия) понякога се използва самостоятелно в I и II стадий на заболяването или в комбинация с хирургично лечение при всеки стадий на болестта. В ранните стадии на рак на околоносните синуси, лъчелечението се счита за алтернативен метод на лечение на оперативния. Лъчевата терапия се използва също за облекчаване (контрол на симптомите) при пациенти с напреднал стадий на рак.